Burkitt lymfom

Lymfocyttumör

Burkitt lymfom är uppkallat efter kirurgen D. Burkitt, som först beskrivit sina symptom runt mitten av tjugonde århundradet; ett decennium senare, Burkitt lymfom ingick i klassen av maligna neoplasmer.

Burkitt lymfom anses vara en B-lymfocyt-härledd tumör: Det är en sällsynt neoplasma med hög förekomst bland afrikanska barn.

orsaker

Burkitt lymfom anses vara en form av icke-Hodgkins lymfom, vilket kännetecknas av dess snabba framsteg; Det förefaller generellt att följa infektionen orsakad av Epstein-Barr-viruset, detsamma som orsakar att kysssjukdomen överförs genom smittad saliv (mononukleos). Det bör påpekas att viruset hos friska försökspersoner lätt kan utrotas, även om sjukhusvistelsen är relativt lång. Om viruset inträffar hos underernärda, missgynnade eller immunbristande personer, kan konsekvenserna få allvarligare konsekvenser. I det senare fallet kan viruset faktiskt utlösa kedjereaktioner som skulle kunna orsaka Burkitts lymfom.

Riskfaktorer

Statistiken visar att i de afrikanska ekvatorialgrupperna förekommer Burkitts neoplasma orsakad av Epstein-Barr-virus i 95% lymfom; i andra fall hittades samma virus endast hos 20% av personer med Burkitt lymfom.

En annan predisponeringsfaktor är benmärgstransplantationen hos personer som lider av leukemi : de sjuka utsätts för mycket konsekvent kemoterapibehandlingar, vilket medför en minskning och försvagning av immunförsvaret. Som ett resultat förefaller risken för att få Burkitt lymfom kontrakteras högt.

Sjukdomen kan också uppstå vid medfödd immunbrist, inte bara i det förvärvade: aids och malaria, ataxi-telangiectasi och Wiskott-Aldrich syndrom (ärftlig patologi kopplad till X-kromosomen, som förekommer med eksem, infektioner, piarstrinopeni och diarré) kan utlösa Burkitt lymfom.

Dr Burkitt formulerade, vid den tiden, en annan hypotes som nästan omedelbart åsidosattes, eftersom han ansåg att malariamuggen var den mest krediterade orsaken för att orsaka lymfom; Anopheles mygggen överför protozoan som orsakar malaria, men det är verkligen inte insekten som orsakar ett stadium av immunbrist (i synnerhet inhibering av aktiviteten hos T-lymfocyterna) i det drabbade ämnet. Faktum är att det är malaria som orsakar en progressiv försämring av immunförsvaret, vilket i sin tur sätter scenen för Burkitts lymfom.

Varje år, i Italien, påverkas 12 000 människor av denna neoplasma, vilket innebär att sjukdomen har en förekomst av 1: 5 200 personer; Det förbryllande faktum är att fenomenet gradvis ökar.

Symptom på Burkitt lymfom

Burkitt lymfom börjar vanligtvis i maxillary och cervical lymfkörtlar; sällan förekommer neoplasi också vid nivån av ileum, mesenteri och cecum. När lymfom utvecklas kan det expandera i äggstockarna (eller testiklarna), magen, margen och hjärnan och orsaka smärta. I det första skedet uppfattas sjukdomen som en konsekvent svullnad följt av en svullnad i käftbenen; senare orsakar lymfom riklig svettning (ett typiskt symptom på lymfom i allmänhet), sår i slemhinnan, illamående, ont i halsen och apati.

Cell- och biokemisk analys

Efter lymfombiopsi noterar vi att det består av makrofager som har införlivat cellulärt skräp ( starry sky- utseende): det maximala området som analyseras av röntgenbilden förefaller häftigt och tandrotorna nära lymfom, har reabsorberats.

Ur den genetiska synpunkt orsakar Burkitts lymfom en translokation mellan kromosom 8 och kromosom 14, med efterföljande inblandning av protonogengenen MYC, en transkriptionsfaktor vars mål representeras av några gener som kontrollerar cellreplikation. Det är uppenbart att om ett fel uppstår i transkriptionen, blir cellcykeln arg och orsakar en serie kedjehändelser som börjar i Burkitts lymfom. För att sammanfatta konceptet är Burkitts neoplasm en kromosomal omläggningsmodell som bestämmer en cellförändring efter en ny placering av en gen.

Kemoterapi och prognos

Även om Burkitts lymfom är ganska aggressivt och impetuöst, verkar det reagera positivt på poly-kemoterapibehandlingar (monokemoterapi tycks inte vara särskilt indikerad). Det uppskattas att överlevnaden av Burkitt-lymfompatienter behandlade med kemoterapi är mycket hög och 75% av dem återhämtar sig fullständigt.

sammanfattning

Att fixa koncepten ...

Burkitt lymfom - Burkitt lymfom läkemedel »