Budd-Chiari syndrom

genera

Budd-Chiari syndrom är en sällsynt uppsättning tecken och symtom som utlöses genom total eller partiell ocklusion av leveråren. Detta ocklusion kan orsakas av venös trombos eller yttre kompression, även om det måste komma ihåg att i hälften av fallen är det idiopatisk.

Figur: Leveråvorna är blodkärl som dränerar de-oxygenerade blodet från levern och häller det i den sämre vena cava. Från webbplatsen: espondilitis.eu

De symptom som karakteriserar Budd-Chiari syndrom är olika; De viktigaste är ascites, hepatomegali, buksmärta och gulsot. Symtomatologin kan plötsligt börja (akut form) eller gradvis (kronisk form).

Diagnosen är baserad på en objektiv undersökning följt av en serie mer specifika kontroller, såsom CT-scan eller angiografi.

Den terapeutiska behandlingen, som används i de flesta fall, är TIPS, ett kirurgiskt förfarande för uppbyggnad av en artificiell kanal som avlägsnar det venösa blocket.

Vad är Budd-Chiari syndrom?

Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som orsakas av partiell eller total ocklusion av leverår (blodkärl som dräner och samlar blod från levern).

Ocklusion kan påverka venösa kanaler i alla storlekar, från de minsta till de största.

Vart hamnar människans samvete?

Ur anatomisk synpunkt är det påminns att levervenerna flyter in i den sämre vena cava ; det är ett stort kärl som ansvarar för att samla allt syrefattigt blod från kroppens subdiaphragmatiska region.

VIKTIGA KONSEKVENSER AV BUDD-CHIARI SYNDROMEN

På grund av hepatisk venös ocklusion kan blodet inte lämna levern, därför orsakar det en utvidgning av organet ( hepatomegali ). Detta har också en annan konsekvens: det ökar blodtrycket i portalvenen (det stora venösa kärlet som samlar blod från tarmen och transporterar det till levern); denna patologiska process kallas portalhypertension .

Upprättandet av ett tillstånd av portalhypertension har olika effekter:

• Orsakar onormal utvidgning av esofagusens submukosala vener ( esofageala varianter )
• Det skadar cellerna som utgör levervävnaden
• Det ger upphov till askiter, vilket är en patologisk samling av vätskor i bukhålan. Den exakta punkten där vätskan ackumuleras är mellan de två arken som utgör peritoneum : detta utrymme kallas bukhålan.

KLASSIFICERING AV BUDD-CHIARI SYNDROMEN

Budd-Chiari syndrom kan vara akut / fulminant (20% av fallen) eller kronisk (80% av fallen).

Epidemiology

Budd-Chiari syndrom är mycket sällsynt; enligt medicinsk statistik, i själva verket påverkar det en person varje miljon individer. Han föredrar inte ett visst sex men är vanligare mellan 20 och 40 år.

orsaker

I minst hälften av fallen uppstår Budd-Chiari syndrom utan en exakt orsak ( idiopatisk Budd-Chiari syndrom ).

När orsakerna är identifierbara kan sjukdomen i stället bero på en trombos som påverkar leveråren ( primär Budd-Chiari syndrom ) eller en yttre kompression av samma ådror ( sekundärt Budd-Chiari syndrom ).

IDIOPATISK BUDD-CHIARI SYNDROME

I medicin kallas en sjukdom idiopatisk när den uppstår utan en identifierbar orsak.

PRIMÄR BUDD-CHIARI SYNDROME

Trombos är en patologisk process som kännetecknas av bildandet av en eller flera blodproppar (kallad trombi ), inuti blodkärlen (vi talar om venös trombos om den äger rum i venerna och av arteriell trombos om den sker i artärerna).

Förekomsten av ens en enda trombus kan hindra kärlens lumen och blockera blodflödet nedströms för koaguleringen.

Trombos av leverår kan uppstå på grund av:

• Polycythemia vera
• Antifosfolipidsyndrom
• En komplicerad graviditet
• En genetisk tendens till trombos, på grund av brist eller defekt av några grundläggande element i koagulationsprocessen (protein C, protein S, faktor V i Leiden, protrombin, antitrombin etc.).
• septikemi
• Sickle cell anemi
• Användning av p-piller
• Paroxysmal nattlig hemoglobinuri
• Lupus antikoagulant

SECONDARY BUDD-CHIAR SYNDROME

Sekundärt Budd-Chiari syndrom kan uppstå på grund av:

• flebit
• Autoimmuna sjukdomar som Behçets sjukdom
• Tumörer i organ eller vävnader som ligger intill levern (t ex njurcellskarcinom, hepatocellulärt karcinom eller binjurskarcinom)
• trauman
• Förekomst vid födseln av en art av membran (membranisk utplåning) som blockerar den sämre vena cava. Denna anomali är särskilt utbredd i Asien och i vissa afrikanska stater (till exempel Sydafrika).
• leiomyosarkom

Symtom och komplikationer

De klassiska symptomen och tecknen på Budd-Chiari syndrom är buksmärta, askit, gulsot och hepatomegali .

I vissa fall kan patienter också ha en hög nivå av leverenzymer, splenomegali (förstorad mjälte), kräkningar, hemematemesis (kräkningar med blod), hepatisk encefalopati, benets ödem och diarré.

KARAKTERISTIK AV AKUTA OCH KRONISKA FORMER

Den akuta formen av Budd-Chiari syndrom präglas av intensiva och snabba och plötsliga utseende symptom.

I vissa situationer är det så allvarligt att det inom några timmar eller dagar kan leda till döden på grund av att ett tillstånd av chock och leverkoma (akut fulminantform) uppstår.

• Buksmärtor
• hepatomegali
• Kräkningar och hematemes
• gulsot
• splenomegali
• diarré
• ascites

• Buksmärtor
• ascites
• hepatomegali

Figur: Ascites. Samlingen av vätskor som uppstår under ascites sväller buken mycket tydligt. Från webbplatsen: dynamic.psu.ac.th

Den kroniska formen har å andra sidan en gradvis början och en långsam utveckling. Ibland är vissa patienter asymptomatiska (dvs inte visar symtom) i flera år i följd.

KOMPLIKATIONER

I vissa ämnen kan Budd-Chiari syndrom leda till levercirros, det vill säga ersättning av leverceller med ärrfri ärrvävnad.

På grund av levercirros uppstår ett tillstånd av leversvikt som är oförenligt med ett normalt liv.

diagnos

Tecknen som leder en läkare till misstänkt Budd-Chiari syndrom är hepatomegali, ascites och höga nivåer av leverenzymer, detekteras i blodprov.

För att lösa eventuella tvivel och upptäck orsakerna som orsakade misstänkta tecken och symtom, måste följande diagnostiska tester utföras:

• ecodoppler
• Kärnmagnetisk resonans (RMN)
• CT-skanning (datoriserad axiell tomografi)
• Leverbiopsi. Det är också viktigt att utesluta liknande patologier (differentialdiagnos), såsom galaktosemi och Reye syndrom
• angiografi

behandling

Terapin varierar beroende på orsakerna och de därmed sammanhängande symtomen (typ av symtom, sjukdomens utseende, intensitetsgrad etc.).

Patienter med ascites och benödem är förskrivna diuretika och en lågsaltdiet .

För patienter med trombos i leveråren kan en behandling med trombolytiska läkemedel (till exempel heparin) ordineras.

Figur: CT-skanning av en individ med Budd-Chiari syndrom. Pilar indikerar venösa ocklusioner. Från webbplatsen: wikipedia.org

I nästan alla patienter är kirurgi, som kallas TIPS, nödvändigt för uppbyggnaden av en alternativ passage till venöst blodflöde.

Ett alternativ till TIPS representeras av angioplastikoperationen, med vilken blodkärlet (eller blodkärlen, om de är mer än en) är inskränkt eller helt hindrat.

TIPS

TIPS, eller Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt, innefattar skapandet av en artificiell kanal (kallad shunt ), som förbinder portalvenen med levervenen. På detta sätt är det möjligt att kringgå fartygsobstruktionen.

Förverkligandet av shunten, vars komponentmaterial införs genom juguläret, är ett mycket komplicerat förfarande, vilket kräver användning av en exakt röntgenguide.

Risker för TIPS-intervention: TIPS kan ge upphov till (eller förvärras) hepatisk encefalopati.

VAD SKALL DU GÖRA FÖR HEPATISK CIRRHOSIS?

I fall av levercirros är den mest angivna behandlingen en levertransplantation, en mycket delikat kirurgisk operation som inte är utan möjliga komplikationer.

prognos

Budd-Chiari syndrom tenderar att ha en negativ prognos.

Läkarmöjligheterna är faktiskt få och reduceras ytterligare om de utlösande orsakerna är allvarliga eller om behandlingen är sen (dvs. börjar när levern redan är delvis skadad).

Enligt viss statistisk forskning bor 2/3 av individer med Budd-Chiari syndrom tack vare lämpliga behandlingar i cirka 10 år från diagnosdagen.