Vad är asplenia?
Termen asplenia indikerar ett allvarligt funktionellt underskott i mjälten, vilket ofta innebär allvarliga infektionsrisker.
Mjältefunktioner
För en bättre förståelse av artikeln som följer, summerar vi kortfattat mjältefunktionerna:
- Hemocateresis: bortskaffande av gamla eller skadade röda blodkroppar och återvinning av järnet i hemoglobin (ackumulerat i hemosiderin och ferritin).
- Perifer lymfoidfunktion, därför IMMUNITET: mognad och specialisering av lymfocyter.
- Lagring av figurativa element i blodet (speciellt lymfocyter).
- I prenatal ålder, från den tredje månaden till födseln, har mjälten också en hematopoietisk funktion.
orsaker
Vilka är orsakerna till asplenia?
Orsakerna till asplenia kan vara medfödda eller förvärvade.
Medfödd asplenia
Medfödd aspleni är sällsynt och skiljer sig åt i två typer: heterotaxins syndrom och isolerad medfödd separation ( isolerad medfödd aspleni ).
Förvärvad asplenia
Förvärvat asplenia kan uppstå av flera anledningar:
- Efter splenektomi (kirurgisk avlägsnande av mjälten), utförd efter mjältbrott från trauma eller tumör.
- Efter splenektomi praktiserad i syfte att störa mjältfunktionen, till exempel vid behandling av vissa sjukdomar (såsom idiopatisk trombocytopenisk purpura, thalassemi, sfärocytos, etc.), i vilken miltens normala aktivitet förvärrar störningen.
- På grund av sjukdomar som förstör mjälten (autosplenektomi), såsom sicklecellanemi.
Bland fallen med förvärvad aspleni är det också viktigt att nämna funktionell aspleni som uppträder när mjältvävnaden är närvarande men inte fungerar som i polyspleni eller i sicklecellsjukdom. dessa patienter hanteras som om de var asplenics.
Partiell splenektomi
Partiell splenektomi och bevarande av mjältfunktionen
Under utförandet av en kirurgisk splenektomi eller mjältembolisering, i ett försök att bevara några skyddande roller hos orgelet, kan vissa kirurger endast försöka partiell avlägsnande av parenkymen. Detta kan vara mycket användbart i fattiga länder där nödvändiga skyddsåtgärder inte är tillgängliga för patienter med aspleni. I dessa fall är det nödvändigt att tillämpa en preoperativ vaccination som garanterar täckning tills mjältfunktionen återställs.
risker
Risker för aspleni
Asplenia är en form av primitiv immunbrist, vilket ökar risken för sepsis orsakad, särskilt av polysackaridinkapslade bakterier.
Det kan därför främja post-splenektomiinfektion (OPSI), som ofta visar sig vara dödlig inom några timmar. OPSI-infektioner orsakas huvudsakligen av: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae och meningokocker .
Risken är 350 gånger högre än normen.
management
Specifika antibiotika och vaccinationsprotokoll har fastställts för att minimera riskerna i samband med splenektomi. Dessa lösningar finner emellertid litet vidhäftning både av läkare och patienter, på grund av komplikationer som uppstår vid antibiotikaprofylax. Först och främst är utvecklingen av en överbefolkning av Clostridium difficile i tarmkanalen.
Antibiotisk profylax
Efter kirurgisk splenektomi administrerar läkare oral antibiotika som profylax mot septikemi på grund av ökad risk för infektioner. Vid medfödd aspleni eller funktionell aspleni kan detta också inträffa i nyföddåldern3
De som lider av aspleni uppmuntras också att starta en fullständig antibiotikabehandling vid de första symptomen på övre eller nedre luftvägsinfektion (till exempel ont i halsen eller hosta) eller åtminstone vid feber.
vaccinationer
Det är att hoppas att, före operation, personer som splenektomiserar får följande vaccinationer:
- Pneumokockpolysackaridvaccin (ej tidigare än 2 år). Om behandlingen inte är avslutad i barndomen kan en eller flera boostrar av pneumokockkonjugatvaccin krävas.
- Haemophilus influenzae typ b-vaccin, speciellt om det inte tas emot i barndomen.
- Meningokockkonjugatvaccin, speciellt om inte mottaget i ungdomar. Barn för unga för konjugatvaccinet ska under tiden få vaccinet mot meningokockpolysackarider.
- Influensavaccin, varje vinter, för att förhindra sekundär bakteriell infektion som härrör från virussjukdom.
åtgärder
Säkerhetsåtgärder vid resa
Vid utresor utomlands till riskerade länder (till exempel Afrika söder om Sahara), förutom de normala vaccinationer som rekommenderas för destinationsländerna, är det lämpligt att få vaccinerade för meningokocker från grupp A.
Okonjugerade vacciner för meningit A och C, som vanligen används för detta ändamål, ger endast 3 års täckning och är generellt mindre effektiva än konjugatformen.
De som inte har funktionell mjälte har också högre risk att drabbas av malaria, vilket vanligtvis förekommer i svår form. Det rekommenderas därför att undvika de områden som drabbas av malaria, och i vilket fall som helst är det viktigt att ta det mest lämpliga läkemedlet mot malaria och begränsa risken för myggbett så mycket som möjligt.
Nationella pneumokockvaccinationer täcker inte några av de stammar som hittas endast i andra länder. Patogenens antibiotikaresistens kan också variera, vilket kräver ett annat farmakologiskt val.
Ytterligare åtgärder
- Kirurgiska och tandtekniker procedurer: antibiotikaprofylax kan vara nödvändig före vissa operationer.
- Djurbid: adekvat antibiotikatäckning krävs även efter att hund eller andra djur har bett. Aspleniska patienter är särskilt känsliga för Capnocytophaga canimorsus- infektion och i detta fall bör en 5-dagars cykel av amoxicillin / klavulanat följas (för patienter som är allergiska mot penicillin rekommenderar vi erytromycin).
- Tick bit och babesios: det är en sällsynt infektion, men de som lider av aspleni, i riskfyllda förhållanden, måste övervaka sig och genomgå en noggrann inspektion. Utseendet på feber, trötthet och hemolytisk anemi kräver diagnostisk utredning och upptäckt av parasiter. Quinin (med eller utan clindamycin) är nästan alltid en effektiv behandling.
- Varning: Personer utan milt kan ha ett speciellt armband eller halsband som en varning för deras tillstånd. Detta, i händelse av förlust av medvetande, hjälper vårdpersonal att agera snabbt.
