Vad är hypofysalt adenom
Hypofysen adenom är en godartad tumör som utvecklas från hypofysen, en endokrin körtel som är ansvarig för utsöndringen av hormoner som reglerar många funktioner hos kroppen. Den kliniska bilden som bestäms av ett hypofysadomen beror på många faktorer. På grund av sin stora storlek kan ett makroadenom orsaka betydande hälsoeffekter på grund av komprimeringen av angränsande strukturer (hypofys-hypofunktion, visuella symtom och neurologiska tecken).
diagnos
Historia och besök hos patienten
Det första diagnostiska tillvägagångssättet representeras av anamnesen och en noggrann objektiv undersökning . Doktorn samlar in den information som patienten exponerar om symtomen och i synnerhet familjemedicinsk historia (närvaro i familjen av andra fall av hypofyscancer eller vissa syndrom ärftlig). Den fysiska undersökningen gör det möjligt att framhäva symtom och kliniska tecken som är karakteristiska för sjukdomen och att omvärdera patientens allmänna hälsotillstånd. Den medicinska undersökningen kan innefatta en neurologisk undersökning för att leta efter eventuella störningar som påverkar nervsystemet, vilket kan orsakas av kompressionen som utövas av tumörmassan.
Undersökning för att utvärdera synskärpa
De okulära kliniska manifestationerna består huvudsakligen av:
- Abnormaliteter i färgvision (tidigt symptom);
- Reduktion av synskärpa (sent symptom);
- Störningar i ögonmotilitet (diplopi, oftalmoplegi) eller pupillär (mydriasis).
Den oftalmologiska utvärderingen gör det möjligt att bedöma visionen, det visuella fältet och diagnostisera visuella störningar som orsakas av ett hypofysenom som komprimerar den optiska chiasmen. Patienten genomgår en undersökning av okulär fundus för att studera strukturerna i ögonlocket, inklusive optisk nerv. En ytterligare bestämning består i den campimetriska undersökningen, som möjliggör att verifiera möjliga förändringar i visningsfältets nivå: detta test mäter både den centrala visionen (hur mycket en person kan se när han ser framför honom) och den perifera (hur mycket en person kan se i alla andra riktningar).
Laboratorieundersökningar
När det misstänks att hypofysadenom har minskat funktionaliteten hos den hälsosamma delen av hypofysen är det möjligt att tillgripa ett enkelt blodprov och ett urintest . Laboratorieundersökningarna möjliggör att utvärdera förekomsten av möjliga hormonella förändringar i hypotalamus-hypofysen och målorganen och tillåta att definiera om adenomen bestämmer hypopituitarism (hypofyser) eller hypersekretoriskt syndrom (överproduktion med mer än en eller fler hormoner).
Endokrina funktionstester inkluderar:
- basal dosering av hypofyser : dessa är test som mäter hormonhalten i blodet. En högre eller lägre mängd av dessa hormoner som produceras av hypofysen kan vara ett tecken på hypofysadena. Speciellt mäts nivåerna av serumprolactin, TSH (thyroidstimulerande hormon), GH (tillväxthormon), ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) och FSH (follikelstimulerande hormon).
- basal dosering av hormoner som produceras av målorgan : fria T4-nivåer (FT4, fri tyroxin), IGF-1 (insulin-1 tillväxtfaktor), kortisoli (serumkortisoldosering) och kortisoluri (urinfri kortisol) kan mätas, 17β-östradiol (kvinnor) eller testosteron (män).
Endokrinologiska bedömningar kan också innehålla inhibition och stimuleringstester, vilket möjliggör utvärdering av hypofysens sekretoriska reserver av vissa hormoner, möjliga dysfunktioner i hypotalamisk stimulans, hormonella svar hos målorganen etc.
Några av dessa undersökningar kan innefatta:
- ITT (Insulin Tolerance Test eller Insulin Tolerance Test);
- GH (tillväxthormon) stimuleringstest med arginin och GHRH;
- OGTT (test för oralt glukostolerans eller "test för oral glukosbelastning")
- Cortisol dosering med ACTH-stimulering;
- Högdos och / eller lågdosfördröjningstester med dexametason.
Diagnostisk bildbehandling
Slutligen, för att hjälpa läkaren att definiera positionen och storleken på hypofysadenomen finns neuro-radiologiska tester tillgängliga, såsom datoriserad tomografi (CT) eller magnetisk resonansbildning (MRI) med kontrastmedium (i allmänhet, gadolinium). Dessa tekniker ger en serie detaljerade bilder av hjärnans och ryggmärgens inre strukturer och möjliggör tillförlitlig identifiering av små skador (från ca 2 mm i diameter). Adenomen markeras som en hypodensmassa i hypofysen, med en intrasellär eller extrasellär förlängning (med avseende på den kirurgiska sadeln) och med förändring av hypofysens övre profil. Denna undersökning lyfter också fram graden av kompression av de olika strukturerna intill tumörmassan.
Vård och behandling
Hypofysadenomenbehandling innefattar idealiskt samarbete mellan olika specialister (endokrinolog, neurosurgeon och neurolog) och liknar den hos andra tumörer:
- Drogterapi (generellt är den effektiv i tumörer med prolaktin eller tillväxthormonhypersekretion, men inte hos patienter med ACTH-hypersekretion);
- Radioterapi ;
- Kirurgisk avlägsnande av tumören .
Tidig upptäckt av hypofysadenom är nyckeln till framgångsrik behandling. Vissa faktorer påverkar prognosen och de terapeutiska alternativen som kan antas. Prognosen (sannolikheten för helande) beror på typen av tumör och om den har spridit sig eller inte till andra delar av centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen) eller till andra delar av kroppen.
Behandlingsalternativen för ett hypofysadomen beror på följande faktorer:
- Patientens ålder och allmänna hälsoförhållanden
- Typ och storlek av hypofysen adenom;
- Huruvida tumören är ett fungerande adenom som utsöndrar hormoner eller inte.
- Om tumören orsakar lokala störningar eller andra symtom
- Om tumören sprids till de omgivande strukturerna intill hypofysen eller till andra delar av kroppen.
- Huruvida hypofysadenom har diagnostiserats under en kort tid eller tenderar att återkomma.
Drogterapi
När patienten lider av ett hypofysadenom som överproducerar ett visst hormon, är det i vissa fall möjligt att tillgripa läkemedelsbehandling. Behandlingen innefattar ofta administrering av hämmande neurohormoner ( dopaminergika och somatostatinanaloger ), som kan begränsa utsöndringen av överskott av hormoner och minska tumörmassans storlek.
Hypofysadenomen som bäst svarar på denna typ av behandling är prolactinom (hypofysekretande prolactin adenom). Medicinsk behandling involverar ofta endast administrering av dopaminerga agonister (de binder dopamin), vilket minskar prolactinsekretionen och potentiellt tumörmassan, så att kirurgisk avlägsnande undviks. Ur denna synvinkel är det viktigt att överväga att läkemedelsbehandling måste placeras efter differentialdiagnosen med makroprolactinom, där terapin är väsentligen kirurgisk. De mest använda läkemedlen för prolactinsekretande adenomer är bromokriptin och cabergolin : båda är dopaminagonister som minskar prolactinsekretion, lindrar symtom och reducerar ofta tumörmassans storlek. Eventuella biverkningar av dessa läkemedel inkluderar sömnighet, yrsel, illamående, kräkningar, diarré eller förstoppning, förvirring och depression. Medan du tar dessa droger kan vissa människor också uppleva tvångsbeteenden.
Somatostatinanaloger (oktreotid, lanreotid, etc.) finns tillgängliga för medicinsk behandling av GH-utsöndrande hypofysadenen (tillväxthormon) och kan också användas för vissa TSH-utsöndrande adenom . Dessa läkemedel kan ha mindre biverkningar, som illamående, kräkningar, diarré, magont, svimhet, huvudvärk och smärta på injektionsstället, även om många av dessa tenderar att förbättra eller försvinna över tiden. De kan också orsaka gallstenar och kan förvärra diabetes om det redan har diagnostiserats hos patienten.
Drogterapi spelar en viktig roll i hanteringen av Cushings sjukdom och i akromegali .
Om ett hypofysadenom orsakar en minskning av hormonsekretionen eller om kirurgisk avlägsnande av tumören har orsakat ett underskott i hormonproduktionen kan det vara nödvändigt att tillgripa en specifik ersättningsbehandling för att upprätthålla hormonnivåerna vid normala värden och att hantera hypofysinsufficiens ( hypopituitarism).
kirurgi
Behandlingen av stora hypofysadenom består vanligen av kirurgi. Vanligtvis är kirurgisk borttagning nödvändig när hypofysen adenom komprimerar angränsande strukturer eller är hypersekretorisk. Operationsframgången beror på typen av tumör, dess placering och storlek och huruvida de omgivande vävnaderna invaderas eller inte. I de flesta patienter möjliggör kirurgisk behandling en positiv prognos och fullständig återhämtning.
Kirurgi möjliggör fullständigt avlägsnande av hypofysadenomen och innefattar huvudsakligen två tekniker:
- Transfenoidal tillvägagångssätt . Hypofysens lokalisering möjliggör en transfenoid intervention, där kirurgen använder endoskop för att komma åt sphenoidbenet, passerar genom näshålan eller under överläppen. Denna procedur är minimalt invasiv, innebär inte externa snitt, minimerar komplikationer och sjukhusvistelse. Det transfenoidala ingreppet tillåter emellertid att behandla endast adenom av liten storlek (mikroadenom) och med låg grad av invasivitet.
- Transkranial tillvägagångssätt (kraniotomi) . Vissa makroadenom sträcker sig in i hjärnhålan och kan kräva öppnandet av skallen genom ett snitt i hårbotten för att komma åt tumören. Ofta är förfarandet förenat med läkemedelsbehandling och postoperativ strålbehandling.
strålbehandling
Vissa hypofysadenom kan inte avlägsnas kirurgiskt, eftersom de inte är lättillgängliga, medan andra kan vara eldfasta mot behandling med droger. Strålningsterapi använder hög energi strålning, som selektivt verkar på måltumören (i allmänhet får de omgivande hjärnstrukturerna endast en bråkdel av strålningen). Bland de olika metoderna nämns konventionell och stereotaktisk strålbehandling (gammakniv).
Strålningsterapi kan vara effektiv vid kontroll av tillväxten av hypofysadenen eller vid destruktion av eventuella kvarvarande tumörceller (postoperativ strålbehandling). Behandling med strålning kan emellertid i vissa fall resultera i hypofysinsufficiens, vilket i allmänhet uppträder flera år efter behandlingen och kräver hormonbehandling.
Prognos och livslängd
Prognosen för hypofysadenom är positiv: kirurgisk excision är säker och möjliggör återställning av normal hormonproduktion. Remission (fullständig läkning) kan uppnås hos 90% av patienterna med mikroadenom och hos cirka 50-60% makroadenom. Vidare är hypofysadenom en typ av tumör som tenderar att knappt återkomma. I vissa fall kan hypofysinsufficiens uppträda efter operation: Detta tillstånd är en sällsynt förekomst hos mikroadenom, medan det är vanligare i makroadenom (30% av fallen).
