definition
Whipples sjukdom, även kallad intestinal lipodystrofi, är en sällsynt kronisk systemisk sjukdom som orsakas av bakterien Tropheryma whippelii .
Infektionen är ansvarig för ackumulering av lipid- och glykoproteinmaterial i tarmlymfkärlen och i lymfkörtlarna. Den mest drabbade platsen är tarmarnas slemhinna, men även andra organ är involverade, inklusive mjälten, hjärtat, lungorna, levererna, njurarna, ögonen och organen i centrala nervsystemet, förutom lederna.
Villkor som främjar infektion är ännu inte kända, men en förvärvad eller genetisk immunförutsättning är misstänkt. Whipples sjukdom påverkar främst män i åldern 30-60 år.
Tropheryma whipplei har i synnerhet funnits i avloppsreningsverk
.
Vanliga symptom och tecken *
- anemi
- anorexi
- kakexi
- konjunktivit
- demens
- diarré
- Gul Diarré
- Hudfärgning
- Buksmärtor
- Bröstsmärta
- Gemensamma smärtor
- Muskelsmärtor
- ödem
- feber
- glossit
- undernäring
- Svullna lymfkörtlar
- oftalmoplegi
- Mörk hud
- Viktminskning
- Gemensam styvhet
- steatorré
- hosta
Ytterligare indikationer
Symptomen på Whipples sjukdom varierar beroende på den berörda apparaten.
Vanligtvis är de första manifestationerna lågkvalitativ feber, ledvärk (polyarthralgia) och artrit. Därefter manifesterar Whipples sjukdom sig symtom i samband med intestinal malabsorption: statorrhea, aptitlöshet, vattnig diarré, buksmärta och progressiv kroppsvikt. Andra manifestationer inkluderar anemi, lymfadenopati, perifert ödem, ökad hudpigmentering, kronisk hosta och pleuritisk smärta.
Ibland är hjärtsymptom (t.ex. endokardit och perikardit), lever- och neuropsykiatrisk (kognitiv dysfunktion, oftalmoplegi och kloniska sammandragningar i ansiktsmuskulaturen) också möjliga.
Om den lämnas obehandlad är Whipples sjukdom progressiv och leder till funktionshinder på grund av inblandning i centrala nervsystemet och / eller sönderfallsdöd.
Diagnosen formuleras genom en histologisk undersökning (lymfkörtel eller tarmbiopsi), som visar närvaron av orsakssammanhalten i vävnaderna och specifika förändringar. Kulturtest och molekylärgenetiska analyser, såsom PCR (polymeraskedjereaktion), på prov av tarmvävnad, cerebrospinalvätska, lymfkörtlar eller synovialvätska, kan vara användbara för bekräftelse.
Behandling innebär användning av antibiotika såsom tetracyklin, kloramfenikol, klortetracyklin, sulfasalazin, ampicillin och penicillin eller kombinationen trimetroprim / sulfametoxazol i minst 1 år. Vanligtvis är antibiotikabehandling associerad med bra resultat. Klinisk förbättring är snabb, med upplösning av feber och ledsmärta om några dagar. Tarmsymtom försummar normalt inom 1 till 4 veckor, även om histologisk heling kan inträffa efter 2 år. Fallbacks är inte uteslutna.
