genera
Neutrofil-cytoplasmiska antikroppar (ANCA) är autoantikroppar riktade mot antigener som ingår i granulocytcytoplasman.
Deras närvaro är en användbar serologisk markör för diagnos och övervakning av vissa systemiska autoimmuna sjukdomar; Dessa inkluderar primär vaskulit (inflammation i kärlen), såsom:
- Wegeners granulomatos;
- Mikroskopisk polyangiit;
- Churg-Strauss syndrom.
Vad är de
ANCAs är autoantikroppar mot cytoplasmatiska beståndsdelar av neutrofila granulocyter .
Vad är autoantikroppar?
Autoantikroppar är immunglobuliner riktade mot friska och normala molekylära och cellulära strukturer hos organismen, felaktigt tolkas som farliga antigener, därför anses vara värdiga för en immunattack.
Den stora majoriteten av autoimmuna sjukdomar har gemensamt, med särskilda särdrag, upptäckten av dessa antikroppar; detta innebär att höjning av deras blodvärden är en indikator som indikerar eventuell närvaro av en viss sjukdom.
Sålunda representerar autoantikroppar som ANCA grundläggande markörer för diagnosen (och ibland för prognosen) av dessa autoimmuna sjukdomar.
De huvudsakliga antigena målen för neutrofil-cytoplasmatiska antikroppar är:
- Myeloperoxidas (MPO) : enzym med viktiga bakteriedödande egenskaper, som utövar genom katalysationen av peroxidationsreaktioner och bildandet av toxiska produkter, såsom hypoklorsyra (HClO), väteperoxid (H2O2) och syreradikaler. Hypoklorsyra och dess metaboliter kan dessutom inaktivera proteashämmare, som spelar en roll för att upprätthålla en "inflammatorisk" mikromiljö. MPO representerar ca 5% av det totala proteinet i neutrofiler.
- Proteinas 3 (PR 3): serinproteas innehållet i primära (eller azurblå) granulocyt- och monocytgranuler, med antimikrobiell aktivitet mot bakterier och svampar. De flesta av dess biologiska funktioner beror på proteolytisk aktivitet. I ett inflammatoriskt sammanhang frisätts PR 3 utanför cellen, tillsammans med andra beståndsdelar i granulerna och syreradikalerna, där det kan bryta ned kollagen, proteoglykaner och andra beståndsdelar i bindväv. Överdriven, långvarig eller olämplig proteolytisk aktivitet orsakar emellertid skada på organismen.
Eftersom de mäter sig själva
Den neutrofil-cytoplasmiska antikroppsanalysen (ANCA) detekterar närvaron av dessa autoantikroppar i blodet. Detta resultat kan vara relaterat till vissa autoimmuna störningar.
Systemisk vaskulit
ANCA-provet används huvudsakligen som ett test för att stödja diagnosen av vissa kärlkärl, små och medelstora kaliber, inklusive:
- Wegeners granulomatos;
- Mikroskopisk polyangiit;
- Narkotonologisk extrakapillär pauciimmun glomerulonephritis (en form av mikroskopisk polyangiit begränsad till njuren);
- Churg-Strauss syndrom.
Dessa villkor kallas ofta kollektivt som "vaskulär-ANCA-associerad".
Andra patologier
ANCA-doseringen är också användbar för att särskilja Crohns sjukdom och ulcerös kolit, de två vanligaste formerna av inflammatoriska tarmsjukdomar.
Tillhörande undersökningar
I förhållande till de tecken och symptom som patienten manifesterar och den misstänkta patologin kan ANCA-testet associeras med andra undersökningar, såsom:
- Blodcellsantal
- Urinprov;
- Dosering av urea och kreatinin;
- Utvärdering av erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) och / eller C-reaktivt protein (PCR).
I många fall krävs en biopsi av fartyget som är involverat i sjukdomsprocessen för att diagnostisera vaskulit.
ANCA kan ordineras tillsammans med ASCA (anti-Saccharomyces cerevisiae-antikroppar), när patienten uppvisar symtom på inflammatorisk tarmsjukdom och läkaren måste skilja mellan Crohns sjukdom och ulcerös kolit.
Normala värden
Normalt ger sökandet efter anti-cytoplasmiska neutrofila antikroppar ett negativt resultat (ANCA: frånvarande).
ANCA Alti - Orsaker
ANCA kan vara närvarande i en mängd olika autoimmuna sjukdomar, kännetecknad av utbredd inflammatoriska lesioner i många organ och system.
Vissa typer av vaskulit är nära associerade med produktionen av ANCA. Dessa villkor innefattar följande systemformer:
- Wegeners granulomatos (eller granulomatos i samband med polyangiit)
- Mikroskopisk polyangiit;
- Narkotonologisk extrakapillär pauciimmun glomerulonephritis (en form av mikroskopisk polyangiit begränsad till njuren);
- Churg-Strauss syndrom;
- Polyarterit nodosa (PAN).
Vaskulit är en heterogen grupp av sjukdomar, kännetecknad av skador och försvagning av blodkärl, förknippade med infiltrering av inflammatoriska celler och nekros av kärlväggar. Konsekvenserna av inflammation beror på storlek, placering och antal involverade blodkärl.
Vid starten uppstår vasculit i allmänhet följande symtom:
- feber;
- Muskelsmärtor;
- Viktminskning
- Nattsvettar;
- Trötthet.
Det reducerade vaskulära flödet kan avgöra konsekvenser i olika organ (som njurar, lungor och hud), samt predisponera för bildandet och brottet av aneurysmer.
När det gäller inflammatoriska tarmsjukdomar är ANCAs vanligtvis associerad med ulcerös kolit (80% av fallen), medan endast 20% av Crohns sjukdomspatienter är vanligtvis positiva.
Andra tillstånd som kan vara relaterade till detektering av ANCA-antikroppar innefattar:
- Reumatoid artrit
- Systemisk lupus erythematosus;
- Autoimmun hepatit;
- Användning av vissa droger;
- endokardit;
- Lungsjukdomar och inflammation i andningssystemet.
HIP Bass - Orsaker
Ett negativt ANCA-test tyder på att en autoimmun sjukdom är osannolik. Om symptomen återkommer kan det dock vara användbart att upprepa provet.
Om låga nivåer av cytoplasmiska antikroppar av neutrofil finns, kommer läkaren att upprätta diagnosen när alla uppgifter som behövs samlas in.
Hur man mäter det
För ANCA-analys måste patienten få blod från en ven i armen.
Bestämningen av dessa autoantikroppar förutsätter standardmetoden för indirekt immunofluorescens (IFI), som är associerad med bekräftelsestestet ELISA (enzymbundet immunosorbentanalys) specifikt antigen.
- IFI (indirekt immunfluorescensanalys): patientens blodprov blandas med cellerna som är fästa på bilden. Autoantikroppar som är närvarande i blodet reagerar med celler. Sliden behandlas med ett reagens innehållande fluorescerande antikroppar och undersökts under ett mikroskop. Det som observeras är närvaron (eller frånvaron) av fluorescens.
- ELISA : det utförs med automatiserade instrument, men det är mindre känsligt än den indirekta immunofluorescensanalysen vid bestämning av ANCA.
Kombinationen av de två testen (IFI + ELISA) ökar specificiteten upp till nästan 100% för diagnosen primitiv systemisk vaskulit.
beredning
Innan undersökningen genomförs måste patienten observera en snabbhet på minst 8-10 timmar, under vilken en liten mängd vatten är tillåtet.
Tolkning av resultat
Resultatet av ANCA måste tolkas noggrant med hänsyn till de kliniska tecknen och andra tester, såsom diagnostisk bildbehandling.
vaskulit
Med hjälp av IFI-metoden kan två huvudpaneler identifieras:
- cANCA / PR3 : diffus granulär cytoplasmisk fluoroskopisk färgning. Detta mönster är associerat i 90-95% av fallen med närvaron av PR3-ANCA-specifika autoantikroppar, som huvudsakligen finns i Wegeners granulomatos .
- pANCA / MPO : perinukleär och / eller kärnfärgning orsakade i cirka 80% av fallen genom närvaro av MPO-ANCA. Dessa antikroppar är oftast förknippade med mikroskopiska former av polyangiit (polyarterit nodosa och Churg-Strauss syndrom), kroniska tarmsjukdomar och skleroserande kolangit .
Ibland kan undersökning av anti-cytoplasmiska neutrofila antikroppar användas för övervakning av terapi och / eller för att avslöja återkommande av dessa patologier.
Inflammatorisk tarmsjukdom
En ytterligare variant, kallad x-ANCA, kan hittas under många sjukdomar, men i synnerhet är det frekvent i inflammatoriska tarmsjukdomar.
Upptäckten av atypisk ANCA är stödjande i differentialdiagnosen mellan ulcerös kolit och Crohns sjukdom. I allmänhet är förekomsten av dessa autoantikroppar huvudsakligen associerad med ulcerös kolit (ANCA finns i 80% av fallen). Neutrofil cytoplasmiska antikroppar återfinns hos endast 20% av patienterna med Crohns sjukdom.
I fall där ANCA ger positiva och anti-Saccharomyces cerevisiae negative (ASCA) antikroppar är det möjligt att patienten har ulcerös kolit. I motsatt fall, dvs ANCA är negativa och ASCA positiva, är förekomsten av Crohns sjukdom sannolikt.
Det bör dock noteras att patienten som lider av en av dessa inflammatoriska tarmsjukdomar kanske inte är positiv för sökandet efter sådana autoantikroppar.
