skleros

genera

Skleros är det namn som läkare ger till någon process av härdning av ett organ, eller en betydande del av det, som en följd av en ökning i bindvävsmjukvävnaden på bekostnad av normal parenkymvävnad.

Olika organ och vävnader i människokroppen kan vara offer för en sklerosprocess.

De mest populära typerna av mänsklig skleros är: multipel skleros, amyotrofisk lateralskleros (ALS), åderförkalkning, ateroskleros, otoscleros och tuberös skleros.

Vad är skleros

Skleros är den medicinska termen som indikerar en process av härdning av ett organ, eller en betydande del av den, på grund av ökningen av "lårvävnad" (bindväv) och till regression av normal parenkymvävnad.

Med andra ord, när det utsätts för skleros, ser ett organ eller en vävnad sin normala parenkymkomponent ned och den bindande fibrösa komponenten ökar.

Beroende på orsakerna kan parenchyma-regressionen föregå ökningen av den bindvävda vävnaden eller vice versa (dvs ökningen av den bindande fiber-komponenten kan föregå minskningen av den normala parenkymvävnaden).

SCLEROSIS, FIBROSIS OCH CIRRHOSES: DIFFERENSERNA

Skleros, fibros och cirros är tre olika processer, som emellertid för vissa liknande egenskaper ofta förväxlas med varandra.

Med termen fibros, innebär läkare en ökning av bindvävsmjukvävnaden i ett organ, eller i en del av det, utan någon hänvisning till parenkymens beteende.

Med termen cirrhosis menar de i stället en ökning av den bindande fiber-komponenten i ett organ eller en del av den, associerad med en minskning av parenkymvävnad och försöker regenerera samma vävnad.

MASSIV SCLEROSIS

Termen massiv skleros avser en generaliserad sklerotisk process, som involverar ett organ i dess helhet.

Ofta innebär processen med massiv skleros en minskning av organets volym, följaktligen inte bara för en reduktion i parenkymkomponenten, men också för en ärrrelaterad sammandragning av den nybildade bindvävsvävnaden.

Typer av sclerodermi

Olika organ och vävnader i människokroppen kan vara offer för en sklerosprocess.

De mest populära typerna av mänsklig skleros är:

• Multipel skleros;
• Amyotrofisk lateralskleros;
• Arterioskleros och ateroskleros;
• Tuberös skleros;
• Den otoskleros;
• Den osteoskleros;
• Progressiv systemisk skleros;
• Hippocampal skleros;
• Segmental och fokal glomeruloskleros;
• Den genitala laven sclerosus .

MULTIPLE SCLEROSIS

Multipel skleros är en kronisk och försvagande sjukdom som uppstår på grund av den progressiva sklerotiska nedbrytningen av myelin som hör till neuronerna i centrala nervsystemet (OBS: Centralnervsystemet, eller CNS, innefattar hjärnan och ryggmärgen).

Symptomen på multipel skleros kan vara milda eller svåra. Kliniska manifestationer som betraktas som milda är till exempel domningar i benen och tremor; Tvärtom är exempel på allvarliga störningar lammlammation eller förlust av syn.

Trots de många studier som gjorts hittills förblir de exakta orsakerna till multipel skleros ett mysterium. Enligt de mest tillförlitliga hypoteserna kan sjukdomen vara resultatet av en kombination av immunologiska, miljömässiga, genetiska och infektiösa faktorer.

Bristen på kunskap om de exakta utlösande orsakerna representerar en av huvudorsakerna till att multipel skleros är ett obotligt tillstånd. För närvarande består de enda behandlingarna som är tillgängliga för patienterna av symptomatiska terapier, det vill säga behandlingar vars enda effekt är att mildra symtomens allvarlighetsgrad.

AMIOTROFISK LATERAL SCLEROSIS

Amyotrofisk lateralskleros, även känd som ALS, Gehrigs sjukdom eller motorneuronsjukdom, är en degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet, som specifikt påverkar motoneuroner, det vill säga nervceller som är ansvariga för muskelkontroll och muskelrörelse.

Som en följd av motorns degenerering förlorar ALS-lidaren gradvis förmågan att: gå, andas, svälja, prata och hålla föremål.

ALS har alltid en dramatisk kurs och ett dödligt utfall: patienten dör (vanligtvis på grund av svår andningsinsufficiens) efter ungefär 3-5 år från sjukdomsuppkomsten och under denna tidsperiod tvingas först stolen att hjul (eftersom förlamad) och sedan andas genom ett stöd för mekanisk ventilation.

Orsakerna som utlöser degenerativa processen hos motorneuronerna - som då är en process av skleros - är okända.

Så länge som triggarna av ALS är okända, är chanserna att utveckla en specifik botemedel (och inte bara för att lindra symptomen) praktiskt taget noll.

ARTERIOSKLEROS OCH ATEROSKLEROS

I medicin identifierar termen arterioskleros alla former av härdning, förtjockning och förlust av elasticitet hos artärernas vägg, dvs blodkärlen som bär blod från hjärtat till periferin.

Ateroskleros är den mest kända och utbredda formen av åderförkalkning.

Enligt de senaste definitionerna är det en degenerativ sjukdom av mellan- och storkaliberarterier, som kännetecknas av närvaron av atheromer på innerväggen hos arteriella kärl.

Atheromen är plack av lipidmaterial (mestadels kolesterol), protein och fibröst, som förutom att hindra lumen i artärerna och förhindra blodflöde också kan bli inflammerade och fragmenterade. Fragmenteringen av ett atherom är ansvarig för dispersionen i rörledningsorganens blodomlopp, vilket kan ockludera små artärer som ligger till och med väldigt långt från ursprungsorten för samma atherom.

Progressivt morbid tillstånd, ateroskleros representerar en viktig riskfaktor för allvarliga patologier, såsom: angina pectoris, hjärtinfarkt och stroke.

Olika faktorer kan bidra till bildandet av atheromer på artärväggens väggar, varav några inte kan modifieras och andra som kan modifieras.

Gynnsamma faktorer som inte kan ändras inkluderar avancerad ålder, manligt kön, förtrogenhet och ras.

Bland de modifierbara fördelningsfaktorerna finns å andra sidan: cigarettrökning, hyperkolesterolemi, hypertoni, fetma, en stillasittande livsstil och diabetes mellitus.

Arterioskleros är ett subtilt tillstånd, eftersom det ofta är tyst tills de värsta konsekvenserna uppträder.

• åderförkalkning
• Arteriolosclerosi
• Beräknad skleros av Mönckeberg

TUBEROSISK SCLEROSIS

Tuberös skleros är en genetisk sjukdom som kännetecknas av bildandet av hamartom i olika organ och vävnader i människokroppen.

Resultatet av en mycket intens cellulär multiplikationsprocess, ett hamartom är ett uppenbart cellkluster, som liknar en nodul eller en knöl. Hamartom är inte tumörer, men ibland kan de bli tumörer, förutsatt att egenskaperna hos godartade neoplasmer är jämförbara med fibroider och angiofibromer.

Tuberös skleros, med dess hamartom, påverkar främst hjärnan, huden, njurarna, hjärtat och lungorna. Med tanke på de många organ och vävnader som det kan innebära är det en av de multisystem genetiska sjukdomarna.

Generna, vars mutation är ansvarig för utseende av tuberös skleros, är kända som TSC1 (kromosom 9) och TSC2 (kromosom 19). Enligt olika statistiska undersökningar skulle majoriteten av patienter med tuberös skleros (cirka 80%) presentera en mutation av TSC2 och endast en liten del (cirka 20%) av en mutation av TSC1.

TSC1- och TSC2-mutationer kan uppstå spontant under embryonal utveckling eller kan ha ett ärftligt ursprung.

• Hud manifestationer. De består typiskt av depigmenterade fläckar på kroppen, områden av förtjockad hud, tillväxt av skiktlager under eller runt naglarna och fläckarna som tenderar att röda på ansiktet.
• Neurologiska manifestationer. Hamartom i hjärnan kan avgöra: episoder av epilepsi, utseende av subependymala noduler eller subependymal astrocytom i jätteceller och slutligen mentala brister i beteende och lärande.
• Renal manifestationer. De kan vara resultatet av brist på hamartom i njurarna eller konsekvensen av förändringar av njuranatomin.

  I det första fallet består de i allmänhet av: blödning, hematuri och buksmärtor; i det andra fallet kan de bestå av: hästsko njure, polycystisk njure, renalgenesis och dubbel ureter.

• Kardiovaskulära manifestationer. På grund av hamartom som ligger på väggarna i hjärthålen består de av arytmier och hjärtflödesavvikelser.

  I allvarliga fall kan hamartom i hjärtat leda till hjärtsvikt.

• Lung manifestationer. De beror främst på två villkor, vars specifika namn är: lymphangioleiomyomatosis (LAM) och mikronodulär multifokal hyperplasi.

  LAM är ansvarig för cystor i lungorna, det påverkar främst kvinnliga patienter och orsakar symtom som dyspné, hosta och spontan pneumotorax.

  Mikronodulär multifokal hyperplasi är en orsak till noduler i lungorna, som påverkar båda könen lika och är ofta asymptomatisk.

otoskleros

Otoskleros är en öronpatologi, som kännetecknas av en sklerotisk process som påverkar omrörningen, en av de tre öronen i mellanörat (de andra två är hammaren och mothållet).

Sklerosprocessen som karakteriserar otoskleros inducerar bildandet, runt konsolen, av en onormal benmassa; denna benmassa förstärker och blockerar rörelserna i själva omrörningen, vilket förändrar överföringen av ljudvågor som kommer in i örat och riktas mot hjärnan. En felaktig överföring av ljudvågor, längs kedjan av de tre små benen i mellanöret, påverkar hörselns förmåga och därmed uppfattningen av ljud.

Förekomsten av otoskleros hos en individ sammanfaller med en gradvis hörselnedsättning. Underlåtenhet att behandla otoscleros kan leda till fullständig dövhet.

De exakta orsakerna till otoskleros är okända. Det finns emellertid en ganska tillförlitlig hypotes som erkänner orsakerna till sjukdomen i interaktionen mellan genetiska och miljömässiga faktorer.

Otoscleros är vanligtvis ett bilateralt problem; ensidig otoskleros är mycket sällsynt.

För närvarande består de behandlingar som finns tillgängliga för patienter i användning av externa akustiska proteser och i kirurgisk praxis som syftar till att ta bort / omforma konsolen.

Om behandlingen utförs i tid är prognosen generellt positiv.

osteoskleros

Osteoskleros, eller benskleros, är en patologisk process som orsakar onormalt härdande och en lika abnorm förtjockning av ett ben.

I de flesta fall beror osteoskleros på ett tillstånd av artros, ossifying osteit, reaktiv osteit eller osteoid osteom.

Ett rättvist antal patienter med osteoskleros lider av denna sjukdom utan igenkännliga skäl (idiopatisk osteoskleros).

På grund av sklerosprocessen är det drabbade benet tätare och mer kompakt än normalt. Faktum är vad som händer vid osteoskleros motsatt vad som uppstår vid osteoporos.

PROGRESSIV SYSTEMISK SCLEROSIS

Progressiv systemisk skleros, bättre känd som sklerodermi, är en patologi i huden, som kännetecknas av onormal härdning och en lika abnorm förtjockning av huden.

I de flesta fall påverkar sklerodermi huden på armarna och benen och hudområdet runt munnen. Mer sällan påverkar det också kapillärerna, artärer och inre organ hjärta, njurar, tarmar och lungor.

När progressiv systemisk skleros även involverar inre organ kan det få mycket allvarliga konsekvenser, inklusive patientens död.

Trots många studier om ämnet är de exakta orsakerna till sklerodermi okända. Enligt vissa forskare skulle tillståndet vara kopplat till någon genetisk faktor.

För närvarande finns det fortfarande ingen botemedel mot sklerodermi, men bara en symptomatisk behandling som lindrar störningar och förbättrar livskvaliteten för patienterna.

HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Hippocampal skleros är ett neurologiskt tillstånd som kännetecknas av en allvarlig förlust av nervceller (eller neuroner) och en process av glios som involverar ett specifikt avsnitt av hjärnans temporala lob, känd som hippocampus.

För närvarande är de exakta orsakerna till hippocampus skleros oklara. Enligt vissa teorier är faktorer som avancerad ålder, kärlproblem (hypertoni och stroke i synnerhet) och som tillhör de lägre socioekonomiska klasserna gynnar tillståndets utseende.

Den mest karakteristiska konsekvensen av hippocampus skleros är en form av epilepsi, känd som temporal lob epilepsi .

Enligt statistik presenterar hippocampal skleros en anmärkningsvärd dödlighet.

Vad är glios?

I medicin indikerar termen glios en patologisk proliferation av glia celler.

GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA OCH FOCALE

Segmental och fokal glomeruloskleros är ett tillstånd som förändrar den normala anatomin hos renalglomeruli och orsakar nefrotiskt syndrom .

Efter utseendet av segmentell och fokal glomeruloskleros presenterar den drabbade personens renalglomeruli en bindande fiber-komponent som överlägsen normal och en reducerad frisk parenkymkomponent.

De exakta orsakerna till segmentell och fokal glomeruloskleros är okända. Av skäl som ännu inte är kända är det aktuella tillståndet mer frekvent hos den manliga befolkningen.

Den viktigaste komplikationen är njursvikt.

De enda behandlingar som är tillgängliga för patienterna är symptomatiska: deras syfte är att lindra symtomen och undvika (eller åtminstone försena) uppkomsten av njursvikt.

Symtom som kännetecknar närvaron av nefrotiskt syndrom:

• Närvaron av proteiner i urinen, som blir skummande;
• Minskning av mängden protein i blodet;
• Utseende av generaliserad svullnad (ödem), ursprungligen i ansiktsnivån, sedan utsträckt till resten av kroppen (fötter, anklar, buk, etc.);
• Förekomst av hyperlipidemi, med ökad total kolesterol eller triglyceridemi;
• Hyperkoagulerbarhet av blod, med därmed ökad risk för tromboemboli.

LICHEN GENITAL SCLEROSUS

Lichen sclerosusgenital, eller mer enkelt lichen sclerosus, är ett inflammatoriskt tillstånd av sklerotisk natur som påverkar hud och slemhinnor.

På grund av orsaker som fortfarande är okända kan lavsclerosus påverka alla delar av människokroppen. Det påverkar dock vanligtvis könsorganen (både när patienten är en man och när han är kvinna).

På nivån hos kvinnliga könsorgan är lav sclerosus ansvarig för: kliande, brännande, dyspareuni och torrhet i vaginala och perianala slemhinna.

På näthinnans nivå är det däremot en potentiell orsak till: glänsande vita bruna fläckar i samband med excoriation, mikrolesioner, klåda, penodyni, smärta, dyspareuni, uretrit, urinrörelse och tätt phimos.

För de flesta drabbade personer är genital lichen sclerosus ett långsiktigt tillstånd.

För närvarande finns inga specifika behandlingar, bara symptomatiska behandlingar.

Den huvudsakliga symptomatiska behandlingen av genital lichen sclerosus består av topisk applicering av kortikosteroider.

Särskilt allvarliga episoder av lavsclerosus kan bestämma processer av skleros som gör kirurgisk övning nödvändig.