genera
Pemphigus är en bullous dermatos med en autoimmun etiologi, kännetecknad av:
- Närvaron av specifika autoantikroppar riktade mot vidhäftningsmolekyler mellan keratinocyter (antigenerna representeras av desmogleiner), som kan mätas i patientens serum och fixeras på samma hud.
- Acantholys (förlust av kontakt mellan intilliggande epitelceller), vilket resulterar i bildning av blåsor och erosioner i huden och / eller slemhinnorna.
Diagnosen pemphigus är grundläggande klinisk (det är en bullous dermatos), immunopatologisk (karaktärisering av autoantikroppar) och histologisk (identifierar den övergripande kliniska bilden).
Sjukdomen är kronisk och är potentiellt dödlig om den lämnas obehandlad.
Typer av pemfigus
Termen "pemphigus" indikerar en grupp av autoimmuna hudsjukdomar, förenade med utvecklingen av bullousa lesioner. Dessa patologier är ofta korrelerade med varandra (i allmänhet presenterar en form flera subtyper), men kliniskt skiljer sig de från det histologiska och patofysiologiska synsättet.
De olika formerna av pemphigus kan klassificeras enligt olika kriterier, men den histopatologiska platsen för bubbeldannande möjliggör en grundläggande karaktärisering.
Beroende på placeringen av de bullousa lesionerna i de olika skikten av epidermis, dvs baserat på den nivå i vilken akantholysen uppträder, särskiljer vi:
- Pemphigus med låg akantholys (påverkar korsningarna i epidermis djupa område, vid basalskiktet). De tillhör denna grupp:
- pemphigus vulgaris
- vegetativ pemphigus
- Pemphigus vegetante av Hallopeau
- Neumann vegetativa pemphigus
- Pemphigus med hög acantholys (påverkar övergångarna i ytan av epidermis, vid nivån av det granulära skiktet). De tillhör denna grupp:
- pemphigus foliaceus
- pemphigus erythematosus
- endemisk pemphigus foliaceus
Ur klinisk synvinkel är det möjligt att identifiera vissa speciella former av presentation av pemphigus:
- Pemphigus med IgA ;
- Läkemedelsinducerad pemfigus ;
- Paraneoplastisk pemfigus ;
- Pemphigus herpetiformis .
Den typ av desmoglein som påverkas av autoantikroppar kan också definiera formen av pemfigus som har inträffat. Indikativt kan hög acantholys uppstå på grund av förekomsten av anti-Dsg3- antikroppar, medan anti-Dsgl- antikroppar förekommer huvudsakligen i låg acantholys .
Pemphigus vulgaris
Foto pemphigus vulgar
Pemphigus vulgaris är den vanligaste kliniska formen och representerar en mycket allvarlig kutan-slemhinnessjukdom. Interventionen av autoantikroppen mot desmoglein orsakar separationen av cellerna vid nivån av det spinösa skiktet (nedre delen av epidermis), med följd bildande av bubblor på slemhinnor och hud, histologiskt kännetecknad av närvaron av acantholytiska element (av separation).
Uppkomsten av pemphigus vulgaris är lokaliserad och inte uppenbar (smal): det involverar i första hand slemhinnorna i munhålan och angränsande regioner (tandkött, gom, orofarynx, epiglottis eller struphuvud), där lesionerna uppstår som smärtsamma sår. Utseendet av blåsorna är förknippat med en ofta smärtsam symtomatologi: lesionerna gör att tugga och svälja svårt. Ofta är oralt pemfigus associerat med en karakteristisk lukt. Uppkomsten av sjukdomen kan också påverka anala och könsorganen.
Efter en period av några veckor eller månader uppträder också gradvis skador på huden, på uppenbarligen frisk hud. Bubblorna kan påverka hela integumentet, men är speciellt koncentrerade i ljumsken, armhålorna, nacken, sönderdelade veckar etc. Alla områden som utsätts för mekaniskt tryck kan därför vara föremål för denna typ av skada. I detta fall är Nikolsky-tecknet (avlägsnande av epidermis efter lokaliserad kompression av huden) och Asboe-Hansen-tecknet (möjlighet att expandera bubblan genom lätt tryck till periferin) positiva. På hudnivå kan blåsorna likna dem som uppträder efter andra graderbrännskador.
Bubblorna är:
- slap: lokaliserad inuti epidermis och ansluten till en cellulär vidhäftning som äventyras av desmosomernas förändrade funktion;
- extremt ömtålig: bubbeltaket består av några lager av celler, som kan avlägsnas genom att gnugga ett finger nära lesionen (Nikolskys tecken);
- av varierande dimensioner (från en till flera centimeter);
- "kall", de är inte associerade med någon perilesional inflammatorisk process och uppstår på uppenbarligen frisk hud;
- med tydligt innehåll.
Bullous lesioner tenderar att bryta och åter epithelize med svårigheter. Vid denna tidpunkt är patienten mottaglig för infektioner. Patienten känner smärta i lesionen (speciellt baserat på blåsans placering), men känner inte klåda.
Förloppet av pemphigus vulgaris är subakut eller kronisk. Utvecklingen av sjukdomen sker genom progressiva stadier, till följd av diagnosen tas ingen åtgärd med terapin.
Vegetativ pemphigus
Vegetabilisk pemphigus foto
Den vegetativa pemfigus representerar den hypertrofa varianten av pemphigus vulgaris, av vilken den kan representera evolutionen (eller den kan börja som sådan). Vegetativ pemphigus visar en klinisk bild som liknar den för pemphigus vulgaris, men är associerad med en bättre prognos. Skadorna är initialt mjuka till beröring, röd i färg och utstrålar en illaluktande vätska (våta vegetationer). Därefter orsakar brottet av intraepidermala bubblor bildandet av erosiva plack. Den mest framträdande egenskapen är att dessa crusted hypertrofiska lesioner tenderar att "vegetera", det vill säga att detekteras med avseende på hudplanet (hyperkeratotiska formationer). Jämfört med pemphigus vulgaris är denna form lokaliserad nästan ständigt nära de stora vikarna (axillor och ljumskan) och kännetecknas av förekomsten av ofta mykotiska superinfektioner.
Vegetativ pemphigus är indelad i två kategorier:
- Hallopeau vegetativa pemphigus: bubblor † → fuktiga vegetationer;
- Neumann vegetativa pemphigus: pustulära lesioner → † 'våta vegetationer.
Banan är längre, men också mer godartad än pemphigus vulgaris, eftersom den tenderar att lokaliseras i begränsade kutana områden.
Pemphigus foliaceus
Foto pemphigus Foliaceo
I pemphigus foliaceus är endast autoantikroppar mot typ 1 desmoglein närvarande: Av denna anledning påverkas inte slemhinnorna av sjukdomen, medan skada på huden påverkar de mest ytliga skikten av epidermis. Pemphigus foliaceus kännetecknas av kokar, som ofta kommer från hårbotten och passerar sedan till bröstet, ryggen och ansiktet. Till skillnad från pemphigus vulgaris är dessa formationer inte närvarande oralt. Utbrottet kännetecknas av slöta bubblor, som, om de lämnas obehandlade, tenderar att strömma ihop och sträcka sig till hela kroppen. I pemphigus förekommer foliaceus lesioner som, med tanke på deras ytlighet och extrema sårbarhet, tenderar att bryta mycket lätt, vilket ger upphov till erosiva skador och tunna scaly scabs. De flesta skadorna är kliande. När inflammation i hudytan är associerad med kursen (med en bild av desquamativ erytroderma) är Pemphigus foliaceus associerad med smärtsamma symtom. Blåsorna genomgår desquamation och kontinuerlig bildning, vilket ger huden ett karakteristiskt exfolierande utseende (därav namnet "foliaceo"). Ofta är det felaktigt diagnostiserat som dermatit eller eksem.
Pemphigus erythematosus
Även känd som Sebearic Pemphigus av Senear-Usher
Pemphigus erythematosus är den lokaliserade varianten av pemphigus foliaceus. Det kännetecknas av närvaron av erytematös-skvam-krossad lesioner, huvudsakligen lokaliserad i ansiktet och främre och bakre mid-thoracala regionen (seborrheiska platser). Ur en histologisk synpunkt är pemphigus erythematosus lik foliaceus, med bildningen av mosaik IgG-avsättningar i de ytliga skikten av epidermis. Sjukdomen har ofta kliniska aspekter som lupus erythematosus: ansiktsskador fördelas ofta som en fjäril och exponering för solen leder till en försämring av den kliniska bilden. Kursen är mer godartad och långsam (det tenderar att återkomma).
Pemphigus foliaceus endemic eller fogo selfagem
Även känd som brasilianskt pemphigus
Endemisk pemphigus foliaceus påverkar ursprungsbefolkningen i vissa delar av Brasilien. Det är hypotesen att en virusinfektion som överförs av en fluga deltar i etiologin av sjukdomen. Ur en klinisk synpunkt är endemisk pemfigus kännetecknad av mycket smärtsamma lesioner, förknippade med en stark brinnande känsla: bubblorna i sår och orsakar krossade skador omgivna av inflammerad hud. Andra kliniska, histopatologiska och immunologiska aspekter liknar dem hos pemphigus foliaceus.
Pemphigus med IgA
Pemphigus i IgA representerar en särskild form av pemphigus, bland de minst skadliga.
Sjukdomen kännetecknas av intraepidermala blåsor med subkorea deponier av IgA, liksom neutrofiler, eosinofiler och några akantholytiska celler. De histologiska egenskaperna liknar den vulgära formen, men autoantikropparna hör till IgA-klassen. Det kännetecknas av vesic-pustulära element, med ett typiskt arkformat arrangemang (effekt av en akantholys i subkornsområdet), som ligger på stammen och på den proximala delen av lemmarna. Kursen är ganska godartad, men tenderar att återkomma. Diagnosen baseras i huvudsak på demonstration av rollen som IgA, medan terapin innefattar administrering av dapson.
Pemphigus i IgA är uppdelad i två subtyper, vilka skiljer sig åt i lokaliseringen och i den olika koncentrationen av neutrofiler:
- Neutrofil intradermal IgA-dermatos : bubblorna är djupa och pustlerna sträcker sig över hela epidermisk tjocklek. Vidare kännetecknas denna form av en riklig subkornealkoncentration av neutrofiler;
- Sneddon-Wilkinson pustulär subcornea : den har mer ytliga skador och pustler.
Paraneoplastisk pemfigus
Paraneoplastisk pemfigus är en sjukdom som alltid är associerad med närvaron av en malign neoplasma. Denna sjukdom är en komplikation av vissa former av cancer, ibland redan öppen, men i vissa fall kan det föregås av diagnosen av tumören.
Det förekommer huvudsakligen med följande cancerförhållanden:
- karcinom;
- Lymfom och leukemi;
- Sarkom.
Den kutana formen kan härledas från produktionen, genom tumören, av särskilda intercellulära antikroppar (eller antigener) och från den allmänna depressionen av immunaktiviteten.
Från en histologisk synpunkt har paranoplastisk pemphigus suprabasal acantholys, associerad med dermapillillödem (vanligtvis inte närvarande) och perivaskulär lymfocytisk infiltrering. Patologin indikerar en särskild klinisk enhet av pemphigus, som skiljer sig från klinisk och antigenisk synvinkel: den autoimmuna processen orsakar bildandet av autoantikroppar riktade både mot desmogleinerna (Dsg3, Dsg1) och mot andra olika molekyler närvarande på huden och på membranen slemhinnor (plectin, desmoplachin, p170 etc.?). Paranoplastisk pemphigus är en sjukdom som manifesterar sig i stora områden av dissektion av hud och slemhinnor: det innefattar ofta svåra sår i mun och läppar, skär, ärr och hudblåsor.
Till skillnad från de andra formerna kan det vara förknippat med en involvering av de nedre luftvägarna, som allvarligt involverar lungorna. Behandling som syftar till att behandla patientens tumörskada kan förbättra tillstånden i samband med paranoplastisk pemfigus, men lungskador är i allmänhet irreversibla.
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus herpetiformis kännetecknas av utseende av lesioner med mellanliggande egenskaper mellan blåsor och blåsor, med wheals av pruritic urticaria. Fördelningen av lesioner tenderar att vara perifer, med centrifugal förlängning. Ur histologisk synvinkel är det möjligt att markera passagen av eosinofiler genom basmembranet (eosinofil exocytos) och frånvaron av akantholys. Banan tenderar att vara godartad, även om den potentiellt kan utvecklas till pemphigus vulgaris eller foliaceus.
