Relaterade artiklar: Cystisk fibros
definition
Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom som förändrar funktionen av organismens exokrina körtlar, det vill säga de körtlar som släpper ut sin utsöndring utanför, såsom bukspottkörtel, svettkörtel, spottkörtel, tarm och bronkirtlerkörtlar. I närvaro av cystisk fibros blir utsöndringen av dessa körtlar särskilt rik på en tjock slem som förhindrar utsöndringens normala flöde; Det är sålunda möjligt att ha obstruktiva glandulära fenomen, med symtom som tarmsjukdomar (på grund av brist på pankreatiska enzymer, torrhet i det enterala innehållet, med tendens till steatorrhea och tarmobstruktion) och bronkial (utveckling av dilatationer som kallas bronkiektas, större mottaglighet för luftvägsinfektioner som bronkit och bihåleinflammation); Dessutom minskar närvaron av en ganska tät vaginala slem fertiliteten hos den kvinna som påverkas av cystisk fibros.
Symtomen på cystisk fibros är därför ganska många, nedan är de vanligaste och karakteristiska. Det är just den samtidiga närvaron av flervärdessymptom som föreslår hypotesen för cystisk fibros, vilket ofta framgår sedan födseln på grund av närvaron av meconium ileus och minskad viktökning.
Vanliga symptom och tecken *
- Respiratorisk acidos
- halitos
- Pulmonell atelektas
- katarr
- Dålig matsmältning
- Conati
- Magskramper
- diarré
- Gul Diarré
- dysfagi
- dyspné
- Drumstick fingrar
- Buksmärtor
- Buksmärta vid palpation
- Muskelsmärtor
- hemoptys
- feber
- Jag klargjorde
- Andnöd
- glykosuri
- Buksvullnad
- hyperglykemi
- infertilitet
- hyponatremi
- Ont i halsen
- Funktionell meteorism
- illamående
- Viktminskning
- pneumotorax
- Rektal prolapse
- Acquagenisk klåda
- förkylningar
- rassel
- heshet
- Wheezing andning
- Minskning av andningsstörningar
- Tillväxtfördröjning
- Blod i saliv
- steatorré
- takypné
- Fatkista
- hosta
- kräkningar
Ytterligare indikationer
Stagnationen av det täta materialet i luftvägarna komprometterar skyddsverkan av mucociliär clearance (den rikliga slemsekretionen i luftvägarna smörjer luftens inre yta och fäller bakterier, inandade främmande ämnen och andra avfallsmaterial, tack till den samordnade verkan av miljontals ögonfransar, fungerar denna slem som en transportör av oönskade ämnen på utsidan, hindrar deras härkomst i lungalveolerna, där de kan bli orsak till sjukdomar). Av denna anledning utgör andningsinfektioner och deras symtom en av de vanligaste komplikationerna av cystisk fibros. Terapin är väsentligen symptomatisk och involverar administrering av pankreatiska enzymer, vacciner, antibiotika och mukolytika vid förebyggande och behandling av sekundära infektioner. Genterapier kommer att dyka upp på den terapeutiska scenen under de närmaste åren.
