nervsystemets hälsa

Pituitary adenoma - Orsaker och symtom

orsaker

I de flesta fall uppstår hypofysadenom spontant, i den meningen att de inte ärvade. Den hypotes som ligger till grund för neoplasmens inverkan består i ingreppet av vissa tillväxtfaktorer, vilket kan gynna utseendet av mutationer i celler som redan är genetiskt predisponerade.

Dessa genetiska förändringar bestämmer en monoklonal expansion av en cell som leder till en hyperplasi (ökning av antalet celler), vilket kan utvecklas till adenom om cellcykelns kontrollmekanismer är defekta. Dessa genetiska mutationer förvärvas i de flesta fall, varför adenom förekommer sporadiskt . Det finns emellertid en liten procentandel av fall som respekterar genetiskt arv . De familjeformiga formerna av hypofysadenom är medfödda, kopplade till en familjehistoria och finns i samband med väldefinierade kliniska enheter (exempel: familjegigantism eller familjeacromegali). I andra fall, alltid sällsynt, är uppkomsten kopplad till genetiska syndrom, t.ex. MEN-1 (multipel endokrin neoplasi av typ 1), Carney-komplexet och McCune-Albright-syndromet.

symtom

Symtomatiken varierar uppenbarligen beroende på typen av adenom. Den kliniska bilden beror på tumörmassans tillväxt, med lokala symtom på grund av kompressionen av angränsande strukturer, men också på förmågan eller inte att inducera en förändring av hypofysitarien, hormonell hypersekretion eller hypersekretivt syndrom). I många fall är hypofysadenomen asymptomatiska och patienten misstänker inte deras existens, så mycket att de ofta diagnostiseras av misstag.

Hypofysadenom kan ge olika symptom beroende på flera faktorer:

  • Hypofysfunktion: Ett aktivt hormon frisätts i alltför stora mängder i blodet. Vanligtvis har patienter symptom relaterade till hormonets verkan, med förändring av det känsliga hormonbalansen som reglerar kroppens funktioner. Denna effekt produceras typiskt av fungerande adenom.
  • Hypofonktion av hypofysen : kan bero på kompression av hypofysstrukturer i anslutning till tumörmassan (masseffekt).
  • Neurologiska tecken (masseffekt) : Non-fungerande adenomer kan vara tysta, tills de orsakar problem som vanligtvis är relaterade till storleken på den neoplastiska massan. Om de växer i en viktig grad kan makroadenom komprimera hypofysen och de strukturer som ligger nära tumören. Denna effekt kan orsaka neurologiska störningar, nedsatt synfält (om det komprimerar den optiska chiasmen, skärningspunkten i de optiska nerverna kan till och med inducera synförlust) eller det kan komprimera hypofysen och orsaka hypofysinsufficiens. Även fungerande adenom kan växa och nå stora dimensioner, vilket orsakar kompressionsproblem utöver hormonella effekter.

Symptom som hör samman med hormonöverproduktion

Adenomer som producerar hormoner bestämmer karakteristiska kliniska bilder.

  • Hypofys adenom utsöndrande prolactin (prolactinom). Det bestämmer en ökning av prolactinnivåerna i cirkulationen, vilket orsakar en förändring av normala halter av könshormoner (östrogen hos kvinnor och testosteron hos män). Hos kvinnor kan prolactinom orsaka oregelbundenhet eller förlust av menstruationscykeln och onormal produktion av mjölk (galaktorré). Hos män kan förhöjda prolactinnivåer sänka testosteronnivåerna och orsaka manlig hypogonadism, förknippad med erektil dysfunktion, infertilitet och förlust av sexuell lust. Andra tecken och symtom på prolactinom kan inkludera: huvudvärk, synstörningar, trötthet och viktökning. Se: hyperprolactinemi
  • Hypofys adenom utsöndrande GH. Överdriven produktion av tillväxthormon (GH) orsakar akromegali hos vuxna (tillväxt av skallenben, händer och fötter, ledsmärta, förändringar i utseende på grund av ansiktsbenstillväxt) eller gigantism hos barn (snabb tillväxt, högre höjd jämfört med norm och gemensamma smärtor).
  • Pituitary adenom secreting ACTH . ACTH-hormonet riktar sig mot binjurarna, vilket ger glukokortikoider som svar. Överproduktionen av hormonet och det följdfulla överskottet av glukokortikoider påverkar hela organismen. Hypofys ACTH-utsöndrande adenom kan orsaka Cushings syndrom och en symptomatologi som innefattar: hyperglykemi på grund av överdriven sekretion av kortisol (kan inducera diabetes mellitus), ökad volym i buken, djupa vaskulära streckmärken på grund av tvärbindning, och Produktion av androgener vid binjurekörteln hos kvinnor (maskulinisering). Den ACTH-utsöndrande hypofysadenen kan också manifestera sig i symptom som ökat kroppshår, ansiktsvullnad, depression och högt blodtryck.
  • Hypofys adenom utsöndrande TSH . Överdriven produktion av TSH-hormon verkar på sköldkörteln, vilket orsakar hypertyreoidism . Dessa tumörer är mycket sällsynta och därför förväxlas de ofta med vissa sköldkörtelsjukdomar. Det utsöndrande TSH-hypofysadenet presenterar symptom som beror på överproduktion av sköldkörtelhormoner: tremor, snabb hjärtfrekvens, viktminskning, ökad aptit, svårighet att ta sömn och ångest.

Symtom relaterade till masseffekten (makroadenom)

Det finns lokala symtom på grund av kompressionen som utövas av makroadenomen på angränsande strukturer. I de flesta fall uppstår huvudvärk (kontinuerlig och resistent mot analgetika) och visuella symptom på grund av kompression av optiska vägar. Visionsstörningar, i synnerhet förlusten av perifer vision, uppstår när makroadenomen växer uppåt i hjärnhålan, komprimerar den optiska chiasmen, medan suddig syn (förlust av synskärpa) känns av om makroadenomen växer framåt och komprimerar den optiska nerven.

I närvaro av mycket stora adenom kan också förekomma:

  • Dåsighet, svaghet, yrsel och desorientering
  • Illamående, kräkningar och oavsiktlig viktminskning;
  • Förlust av hypofysfunktion och hypotalamisk dysfunktion;
  • Rinoliquorrea (infiltrering och förlust av CSF från näsan);
  • Förlamning av kranialnerven (på grund av förlängning av tumören i sidled);
  • Obstruktiv hydrocefalus;
  • Temporal epilepsi (sällsynt);
  • Pituitary apoplexy (hemorragisk infarkt).

Symptom relaterade till hypofysen hos hypofysen

När tumörmassan komprimerar hypofysen, kan den gradvis inducera hypofituitarism .

Den kliniska bilden beror på vilket hormon som är inblandat.

Hormonal brist

Huvudeffekter

Reduktion av könshormoner, luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH)

Hos män: det kan leda till en låg nivå av testosteron, vilket orsakar impotens och minskad sexuell lust. Hos kvinnor: det kan leda till infertilitet (ovariesvikt).

Minskning av TSH-produktion

Hypotyreos.

Reduktion av ACTH-produktionen

Minskad kortisolproduktion och binjurinsufficiens. Symtom inkluderar trötthet, lågt blodtryck, onormal elektrolytbalans.

Minskning av tillväxthormonproduktion (GH)

Hos barn är resultatet tillväxtnedgång. Hos vuxna kan effekterna vara subtila, men kan innefatta generaliserad trötthet, förlust av ton och muskelmassa.

Reduktion av prolaktinproduktion

sällsynta; sker med allvarlig hypofysinsufficiens.