Plasmacytom: Vad är det? Orsaker, symtom, diagnos, terapi och prognos av A.Griguolo

genera

Plasmacytom är blodets tumör, som kännetecknas av abnorm och isolerad proliferation av plasmaceller på ben- och medullärnivå (benvariant) eller vid mjukvävnadsnivå (extramedullär variant).

På grund av att det för närvarande är oklart, är plasmacytom en tumör som liknar flera myelom, vilket ofta utgör förspelet till det senare.

Plasmacytom orsakar olika symptom beroende på den plats där abnorm plasmacellsproliferation föreligger.

I allmänhet kräver diagnosen av plasmacytom: fysisk undersökning, medicinsk historia, seroproteinelektrofores, forskning i urin av Bence Jones-protein, komplett blodtal, tumörbiopsi och bildbehandlingstester, såsom magnetisk resonans och PET.

I de flesta fall är behandlingen av plasmacytom baserat på användningen av strålbehandling. mer sällan involverar det kirurgi eller strålterapi i samband med kemoterapi.

Vad är plasmacytom?

Plasmacytom är en blodtomör, som kännetecknas av abnorm och isolerad proliferation av plasmaceller, vid bennivå (där benet också betyder benmärg ) eller mjukvävnad (mjuka vävnader är muskler, senor, nerver etc.).

Adjektivet "isolerat" indikerar närvaron av en enda och omskriven prolifererande tumörmassa.

Även känt som isolerat plasmacytom liknar plasmacytom starkt det vanligare multipelt myelomet, en annan blodtumör; Att skilja dessa blodplättar är det faktum att det andra multipelt myelomet är ett utbredt tillstånd, där det finns mer prolifererade tumörmassor och inte bara en (som det är fallet i plasmacytom).

Många medicinska texter och experter på området beskriver och anser att flera myelom är en framskriden och utbredd form av plasmacytom, så mycket att de definierar det med uttrycket "multipel plasmacytom".

Kort recension av vad en Plasmacellula är

Plasmocellulas eller plasmocyter är de differentierade cellerna i immunsystemet, som producerar antikroppar eller glykoproteiner som försvarar människokroppen mot infektioner.

Plasmacellerna härleder från B-lymfocyterna, under stimulering av T-hjälparlymfocyterna och efter en process som experter inom fältkall- antigen-igenkänningen .

I immunologi kallas ett ämne eller molekyl som immunsystemet känner igen som främmande eller potentiellt farligt.

orsaker

I allmänhet är tumörer resultatet av genetiska avvikelser ( mutationer ), som specifikt berör gener som är ansvariga för kontrollen av tillväxt, utveckling och / eller cellreplikation.

För närvarande är orsakerna till plasmacytom - det är vad som bestämmer genetiska mutationer vid plasmacytomets ursprung - okända .

Experter på området har dock observerat att den aktuella tumören är frekventare i närvaro av:

• En tidigare historia av exponering för joniserande strålning ;

• En tidigare historia av exponering för vissa kemikalier, inklusive petroleumderivat, bekämpningsmedel, lösningsmedel och asbest;
• Tillstånd av immunbrist (till exempel på AIDS eller organtransplantation), till vilken en virusinfektion som stöds av herpesvirus 8 eller herpesvirus 4 (eller Epstein-Barr-virus) är överlagrad.

nyfikenhet

De faktorer som gynnar plasmacytom är samma riskfaktorer som multipelt myelom; Detta är en ytterligare bekräftelse på analogierna som finns mellan dessa två neoplastiska tillstånd.

Typer av plasmacytom

Läkare känner igen två typer av plasmacytom: ensamt plasmacytom hos benet (eller ensomt benplasmacytom ) och enbart extramedullär plasmacytom .

• Solitärt ben-plasmacytom: det är det plasmacytom där fenomenet av anomalös och isolerad proliferation av plasmaceller äger rum vid ben- och benmärgsnivå.

  Det ensamma plasmacytom hos benet ligger vanligen på ryggraden, men det kan också påverka alternativet benens ben, revbenen, benen i de övre extremiteterna (humerus, radie och ulna), benets ben, benens ben skalle, lårben eller sternum.

  Enstaka plasmacytom hos benet är en tumör som är starkt associerad med utvecklingen i flera gånger av multipelt myelom; Läkarna har faktiskt observerat att 50-70% av fallen av ensam plasmacytom hos benledningarna, inom de följande 5-10 åren från utseendet, till ett multipelt myelom;

• Extramedullary solitärt plasmacytom: det är det plasmacytom där fenomenet anomalös och isolerad proliferation av plasmacellerna är belägen på mjuka vävnader, utanför ben och benmärg.

  Extramedullary ensamt plasmacytom påverkar de övre luftvägarna (i synnerhet näsan, paranasala bihålor och hals) oftare (85% av fallen) men kan alternativt påverka mag-tarmkanalen, lymfkörtlarna eller lungorna.

  Extramedullary ensamt plasmacytom kan också resultera i multipelt myelom, men detta fenomen - det bör påpekas - är mycket sällsynt (endast i 10% av de kliniska fallen) än i fallet med ensamstående plasmacytom hos benet.

Som läsaren kan notera är att skilja de två typerna av erkänt plasmacytom till platsen för tumöruppträdande (ben och benmärg eller mjukvävnad).

Bland de två typerna av igenkända plasmacytomer förefaller det ensamma plasmacytom hos benet vara det vanligaste statistiken i handen.

nyfikenhet

Den typologiska klassificeringen av plasmacytom avgränsades av den amerikanska ideella organisationen, som kallas International Myeloma Working Group, som inkluderar läkare och forskare specialiserade på diagnos och behandling av multipelt myelom och besläktade tumörer (såsom plasmacytom).

Epidemiology

Plasmacytom är en ovanlig tumör.

Statistik i handen, den mest drabbade är medelålders människor ( 50 år ) och äldre runt 60-65 ; hos unga och unga vuxna är dess inledning att betraktas som en sann sällsynthet.

Solitärt ben-plasmacytom representerar 3-5% av alla former av cancer som påverkar plasmaceller.

I var och en av dess varianter (därför både när det gäller benmärgen och när det gäller mjuka vävnader) är plasmacytom oftare hos manliga personer (förhållandet med kvinnor är 2: 1, i fallet med ensamt plasmacytom hos ben och 3: 1, i fallet med extramedullary ensamt plasmacytom).

Visste du att ...

Multipelt myelom påverkar en population av ännu större ålder oftare än den som påverkas av plasmacytom.

Specifikt är multipelt myelom särskilt vanligt hos personer över sjuttiotalet.

Symtom och komplikationer

Plasmacytomsymptom varierar beroende på var den abnormala plasmacellsproliferationen har ägt rum . ett plasmacytom med ett benställe (ensomt plasmacytom hos benet) producerar i själva verket en symptomatologi som skiljer sig från ett plasmacytom baserat på en mjukvävnad (extramedullary solitärt plasmacytom).

Solitärt plasmacytom i benet: detaljer om symtomen

Solitärt benplasmacytom är typiskt ansvarigt för allvarlig smärta och upprepade frakturer hos den berörda bendelen.

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: detaljer om Symptom

Extramedullary ensamt plasmacytom ger symtom relaterade till funktionsfel eller obehag hos den drabbade mjukvävnaden ; till exempel de som utvecklar ett extramedullary ensamt plasmacytom längs ett övre luftvägar (som redan nämnts är denna webbplats karakteristisk för 85% av fallen av extramedullary ensom plasmacytom) kan klaga på störningar som: rhinorré, epistax och nasal obstruktion.

komplikationer

Tendensen hos denna tumör att bära plasmakomkomplikationen är framförallt i benvarianten (ensom plasmacytom hos benet) att bli multipelt myelom.

Multipelt myelom som härrör från ett plasmacytom motsvarar en slags utveckling av den senare.

Såsom anges i beskrivningen av typerna av plasmacytom är chanserna för det senare att härleda ett multipelt myelom större i benvarian .

När ska jag gå till doktorn?

Speciellt hos en individ med risk för plasmacytom (och med tanke på affiniteten hos multipel myelom) är det ett giltigt skäl att kontakta en läkare eller gå till närmaste sjukhus, vara offer för benfraktur i avsaknad av trauma eller tillstånd som osteoporos eller utseendet, utan uppenbar anledning, av symtom som rhinorré, nasal obstruktion och / eller epistaxis (OBS: mot bakgrund av ovanstående producerar i extramedullary ensamt plasmacytom dessa symtom ).

diagnos

För att diagnostisera plasmacytom använder en läkare allmänt informationen från:

• Fysisk undersökning och medicinsk historia . De tjänar till att klargöra patientens symptomatologi och allmänna hälsotillstånd.

  De är viktiga för att förstå med vilka andra undersökningar som fortsätter den diagnostiska forskningen.

• Ett blodprov kallat seroproteinelektrofores . Det är ett test för analys av antikroppar som finns i en individs serum.

  Seroproteinelektroforesen är användbar, eftersom den tillåter att identifiera en serologisk anomali-egenskap hos många fall av plasmacytom, som kallas paraproteinemi och som i några få ord består i en ovanlig ackumulering av en viss typ av monoklonal antikropp;

• Urinprovning av Bence Jones protein . Bence Jones-proteinet är ett ovanligt protein, vars närvaro i urinen ofta är förknippad med en blodtumör som har plasmacellerna som föremål.
• Det fullständiga blodtalet . Det är särskilt användbart för att skilja plasmacytom från dess mest avancerade form, multipelt myelom; I själva verket, till skillnad från multipel myelom, producerar plasmacytom inte höga halter av kalcium i blodet, nedsatt njurfunktion och brist på röda blodkroppar.

• En biopsi av benmärg eller mjukvävnad anses vara påverkad. Det tjänar till att identifiera anomala plasmaceller och att beskriva deras egenskaper; Dessutom bidrar det till att skilja plasmacytom från multipelt myelom genom räkning av proliferationsställena (en ensam proliferation är ett index för plasmacytom);
• Imaging test, såsom magnetisk resonans och / eller PET. De bidrar till skillnaden mellan plasmacytom och multipelt myelom, eftersom de kan detektera plasmacellernas proliferationsställen.

Visste du att ...

Statistiken i handen, paraproteinemi kännetecknar cirka 60% av fallen av ensomt plasmacytom hos benet och cirka 25% av fallen av ensam extramedullär plasmacytom.

terapi

I de flesta fall är behandlingen av plasmacytom baserat på användningen av strålbehandling . mer sällan involverar det kirurgi eller strålterapi i samband med kemoterapi .

Radioterapi: Vad är och varför är behandlingen av förstahandsvalet?

Strålningsterapi mot en tumör består i att utsätta området för tumörförökning till en viss dos av hög energi joniserande strålning (röntgenstrålar), som syftar till att förstöra de neoplastiska cellerna.

Strålningsterapi är mycket bra för behandling av isolerade och avgränsade tumörer, varför det är förstahandsbehandlingen mot plasmacytom (en neoplasma, exakt, isolerad och omskriven).

Visste du att ...

Tumörer som är isolerade och avgränsade låter sig mycket bra att strålbehandling definieras med uttrycket "radiosensitiva tumörer".

Kirurgi: Vad förutser du och när behöver du det?

Mycket sällan tillämpas, den kirurgiska behandlingen av plasmacytom består i att avlägsna området för tumörproliferation.

Att motivera användningen av kirurgi kan vara:

• Förekomsten av ett extramedullärt ensamt plasmacytom, förutom i fall av näsa-cancer (av estetiska skäl);
• Förekomsten av ett ensamt plasmacytom hos benet som ger upphov till skelettinstabilitet eller kontinuerliga frakturer hos den drabbade bendelen.

Kemoterapi: Vad är och när behövs det?

Kemoterapi består av administrering av läkemedel som kan döda snabbt växande celler, inklusive cancer.

Som regel behandlar läkare plasmacytom genom kombinationen av strålbehandling och kemoterapi, när de vill genomföra en ännu starkare behandling mot neoplasmen.

Som förväntat, i närvaro av plasmacytom, är användningen av kemoterapi reserverad för några omständigheter.

nyfikenhet

Kemoterapidrogen för behandling av plasmacytom är samma kemoterapeutiska läkemedel som används för behandling av multipelt myelom.

Efter behandlingen: Vad händer?

Den som har utvecklat ett plasmacytom och har genomgått all nödvändig behandling måste följa ett uppföljningsprogram i slutet av sistnämnda, vilket inkluderar laboratorietester på blod och urin samt avbildningstest med jämna mellanrum. för att övervaka responsen på terapi på lång sikt.

prognos

Strålningsterapi säkerställer utmärkt kontroll av plasmacytom endast på lokal nivå ; Faktum är att det inte hindrar den aktuella tumören från att återkomma eller, värre, från att utvecklas till flera myelom efter några år.

Strålbehandling möjliggör därför att bättre behandla det område av proliferation som karakteriserar plasmacytom men tillåter inte att eliminera möjligheten att utveckla en liknande tumör eller få multipelt myelom.

För att veta detaljerna i prognosen vid plasmacytom (svar på strålbehandling, genomsnittlig överlevnad, procentandel av plasmacytom som utvecklas till multipelt myelom etc.), är det lämpligt att konsultera tabellen nedan.