Relaterade artiklar: Hemolytisk anemi
definition
Hemolytiska anemier är en grupp av hematologiska sjukdomar som karaktäriseras av en förkortning av det genomsnittliga livet för röda blodkroppar i cirkulationen (detta faller vanligtvis omkring 120 dagar) och deras för tidiga förstöring genom extra och / eller intravaskulär hemolys.
Den patologiska bilden förekommer, särskilt när benmärgsproduktionen inte längre kan kompensera för erythrocyternas reducerade överlevnad.
Hemolytiska anemier kan delas in i två grupper:
- Hemolytisk anemi från intraglobulära defekter : Sjukdomen härrör från inneboende erytrocytanomalier, som kan inducera hemolys; Dessa förändringar kan vara både genetiska och förvärvade och kan involvera cellmembranet (t.ex. spherocytos), ämnesomsättningen eller funktionen av röda blodkroppar (t.ex. hemoglobinopatier, såsom sicklecellsjukdom och thalassemi).
- Hemolytisk anemi från extraglobulära defekter : Sekundär mot extrinsiska defekter av röda blodkroppar, som kan förstöras på grund av immunologiska förändringar, mekanisk skada (trauma), hyperaktivitet hos retikuloendotelialsystemet (hypersplenism), toxiner (förgiftning med hemolytisk, bly, koppar och föreningar med oxidationspotential, såsom dapson och fenazopyridin) eller några infektiösa medel. Den sistnämnda kan orsaka hemolytisk anemi genom toxins direkta verkan (som händer när det gäller a- eller ß-hemolytiska streptokocker, Clostridium perfringens och meningokocker) eller på grund av invasion och förstöring av erytrocyter av mikroorganismen (t.ex. Plasmodium spp. Bartonella spp).
De vanligaste formerna i den första gruppen är ärftlig sfärocytos, paroxysmal nattlig hemoglobinuri och glukos-6-fosfat-dehydrogenasbrist (G6PD); I andra fall ingår autoimmuna hemolytiska anemier.
Vanliga symptom och tecken *
- adynamia
- anemi
- anisocytos
- asteni
- frossa
- kakexi
- Buksmärtor
- hemoglobinuri
- feber
- hypotoni
- gulsot
- Ryggvärk
- blekhet
- splenomegali
- trombocytos
- Mörk urin
- yrsel
Ytterligare indikationer
I hemolytisk anemi kan hemolys vara akut, kronisk eller episodisk. Systemiska manifestationer liknar andra anemier och inkluderar pallor, trötthet, yrsel och hypotoni.
Patienten kan rapportera utsläpp av mörk eller uppriktigt rödaktig urin på grund av hemoglobinuri.
En hemolytisk kris (akut hemolys) är sällsynt; Det kan åtföljas av frossa, feber, smärta i ländryggen och buken, utmattning och chock. Å andra sidan kan svår hemolys orsaka gulsot och splenomegali.
När det gäller diagnosen ska hemolysen misstänkas hos patienter med anemi och retikulocytos (ökning av de direkta prekursorerna av röda blodkroppar). Under samlingen av anamnestiska data måste man uppmärksamma modaliteterna för anemisk symptomatologi och eventuella förekomst av liknande patologier i familjen.
När det perifera blodsmältet utvärderas kan närvaron av tillståndet indikeras med en ökning av indirekt bilirubin, hypersideremi, ökning av LDH och minskning av haptoglobin. Efter den första orienteringen definieras varje form av hemolytisk anemi av ytterligare diagnostiska tester (inklusive Coombs-test, kvantitativ Hb-elektrofores och flödescytometri).
Behandlingen beror på den specifika underliggande hemolytiska mekanismen; Eventuella tillvägagångssätt innefattar kampbehandling (dvs. administrering av järnhaltiga läkemedel), kortikosteroider, användning av kelatbildande medel och splenektomi.
