nervsystemets hälsa

Basal ganglia - Striatal funktioner och neuropatologi av Huntingtons sjukdom

Basal ganglia

De basala ganglierna består av 4 huvudformationer, bildade av:

  • tvärstrimmig
  • globus pallidus
  • substantia nigra (bestående av en pars compacta och en pars reticulata)
  • subthalamisk kärna

Koronal sektionsrepresentation av basalganglierna (källa h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)

När det gäller striatumen utgör den i sin tur av caudatkärnan, putamen och ventralstriatum som innefattar kärnans accumbens.

Den striatum är viktig eftersom den mottar de huvudsakliga afferenterna av kärnorna i basen, från hjärnbarken, från thalamus och från encephalonens bagage (figur 1). Dess neuroner projekt till globus pallidus och till substantia nigra.

Från dessa två kärnor, vars neuroner har morfologiskt liknade somes eller kroppar, tar de huvudsakliga utsprången av kärnan i basen upphov till.

Streak funktioner

Den striatum består av två distinkta delar, avdelningarna kallas matris och striosomer. Dessa fack har olika histologiska egenskaper och har olika receptorer. Streosomfacket mottar avferenter huvudsakligen från den limbiska cortexen och projektar främst till substantia nigras pars compacta. För att bättre förstå operationen av striatum är det lämpligt att nämna hur kretsarna eller kommunikationen mellan de olika hjärnområdena fungerar.

Alla delar av hjärnbarken skickar excitatoriska glutamatergiska utsprång till specifika områden av striatumet. Streatumet mottar också excitatoriska signaler från de thalamus intralaminära kärnorna, dopaminerga utsprång från mitten och serotoninerga från raphe-kärnorna.

I synnerhet består striatum av olika celltyper, men 90-95% av cellerna som utgör den består av GABAergic-projektionsneuroner. De representerar huvudmålet för projiceringar som kommer från hjärnbarken och är också den enda källan till efferenta utsprång. Normalt är de tysta neuroner, förutom under rörelse eller efter applicering av perifera stimuli. Den striatum består också av lokala hämmande internuroner som, tack vare deras utvecklade axonala collaterals, minskar aktiviteten hos de efferenta striatala neuronerna. Även om dessa neuroner är närvarande i små mängder, är de ansvariga för de flesta av striatumtonaktiviteten.

När det gäller kretsen, sträcker striatumen till kärnorna från vilka de efferenta vägarna härstammar genom två sätt, en direkt väg som är excitatorisk och en indirekt väg av en inhiberande typ.

På grund av interaktioner med hjärnbarken bidrar de basala ganglierna till frivillig rörelse, men också till andra former av beteende som skelettmotorisk, oculomotorisk, kognitiv och känslomässig funktion. Till exempel, hos vissa individer med Huntingtons sjukdom har det observerats att vissa lesioner vid nivån av kärnan i basen ger negativa känslomässiga och kognitiva effekter.

Neuropatologi av Huntingtons sjukdom

Patologiskt manifesteras Huntingtons sjukdom genom atrofi av striatumet, som, såsom beskrivits i föregående avsnitt, består av caudat och putamen. Atrofi orsakar neuronal förlust, även förknippad med ett tillstånd av glios (en process av astrocytproliferation i skadade områden i hjärnan). 1985 klassificerade forskaren Vonsattel denna sjukdom från grad 0 (där inga förändringar inträffade) till grad 4 i förhållande till omfattningen av striatalatrofi. Det har också visats att graden av atrofi som uppträder vid nivån av striatumen också korrelerar med degenerationen av andra icke-striatala hjärnstrukturer.

I striatumet är de mest drabbade neuronerna de snygga medieturonerna som representerar den mest talrika befolkningen som finns närvarande i striatumen och som använder GABA, en hämmande aminosyra, som neurotransmittor.

Det har också visat sig att Huntingtons sjukdom kännetecknas av närvaron av intraneuronala inklusioner och proteinaggregat i dystrofa axoner och i striatala och kortikala neuroner; Det är ett fenomen som också förekommer i andra polyglutaminstörningar (dvs triplettutvidgningar, som i fallet med Huntingtons sjukdom). Det har också noterats att intranukleära ingrepp manifesterar sig före hjärnviktförlusten, men också före kroppsviktförlust och före uppkomsten av neurologiska symptom.