genera
Esofageal achalasi är en motilitetsstörning som påverkar matstrupen. Sjukdomen bestäms av brist på peristaltik och en ofullständig öppning av den nedre esofagusfinkteren (muskelventilen som ligger mellan matstrupen och magen) under svalning.
Den vanligaste formen, den primära achalasia, orsakas av en onormal innervation av matstrupen i glatt muskulatur, i frånvaro av andra patologiska tillstånd. En liten andel av fallen uppträder emellertid som en sekundär form till andra sjukdomar, såsom esofageal cancer eller Chagas sjukdom. Det finns ingen övervägande av kön och sjukdomsuppkomsten förekommer huvudsakligen hos vuxna mellan 20 och 40 år av båda könen. Diagnos definieras av radiografiska studier med barium och esofageal manometri. Vissa läkemedel eller injektioner av botulinumtoxin kan tillfälligt lindra fall av mild eller måttlig esofagal achalasi, medan det mest effektiva och varaktiga ingripandet innebär endoskopisk behandling (esofageal dilation med en ballong) eller kirurgiska ingrepp (som Heller's myotomi).
Esofagus, achalasi och sväljning
- Matstrupen är ett musklerör som förbinder struphuvudet i magen; Inuti detta ihåliga organ övergår bolusen av peristaltiska rörelser, det vill säga av rytmiska vågor av ofrivilliga muskelkontraktioner. Peristalsis innefattar sammandragning av matstrupen som föregår bolus (uppströms) och avkoppling av nästa kanal (nedströms) för att bestämma den snabba utvecklingen av mat från matstrupen till magen.
- Den nedre esofagusfinkteren är en ventil som är placerad mellan spetsens slutdel och den första delen av magen; har funktionen att förhindra återflödet av syreinnehållet i matstrupen, öppnande endast för att låta mat passera under sväljning eller kräkningar.
- Esophageal achalasia är en motorisk sjukdom som kännetecknas av förlust eller förändring av peristaltik och misslyckande att släppa ned den nedre esofagusfinkteren vid sväljning.
- Den achalasia involverar inte den övre esophageal sphincten och svalget, därför kan patienten äta och svälja, men alimentary bolus kan lätt stoppa längs matstrupen. Det följer: ouppväckt matkräkningar, bröstsmärta, halsbränna och viktminskning.
Långsamt, över ett antal år upplever personer med esofageal achalasi ökande svårigheter att svälja fasta och flytande livsmedel. Om den utvecklas kan sjukdomen orsaka avsevärd viktminskning, anemi och undernäring. Vidare, med utvecklingen av det patologiska tillståndet kan matstrupen deformeras, förlängas eller utvidgas. Patienter med achalasi har också en liten ökad risk att utveckla matstrupencancer, särskilt om obstruktionen har varit närvarande under lång tid. Läkaren kan regelbundet rekommendera endoskopiska kontroller för förebyggande och tidig diagnos av esofageal karcinom.
orsaker
Orsakerna till esofageal achalasi är ännu inte definierade, men det antas att vid basen finns ett neurogent underskott, det vill säga en skada på neuronerna som är tilldelade peristaltis i matstrupen. Under normala förhållanden samordnar nerverna avkoppling, öppning av sfinkterna (övre och nedre) och peristaltiska vågor i matstrupen.
Tidigare studier visar att? Achalasia orsakas av en förändring av vissa celler i det ofrivilliga nervsystemet som ligger inuti esofagusens muskelskikt. Dessa attackeras av patientens immunförsvar och sakta sönderdelas av skäl som inte för närvarande förstås. När sjukdomen fortskrider börjar nerverna att degenerera progressivt även med muskelfunktion. Detta resulterar i oförmågan att föra mat ned genom matsmältningskanalen.
Vidare kan etiologin av esophageal achalasia vara kopplad till en tidigare infektion. I synnerhet tycks sjukdomen vara vanlig hos individer med Chagas sjukdom, orsakad av Tripanosoma cruzii .
Det finns inga bevis för att föreslå ett eventuellt ursprung eller ärftlig överföring.
Tecken och symptom
Acalasia är ett beständigt problem som kan orsaka symptom som varar i månader eller år. Människor som bara lider av en kort symptomatisk episod, som svårighet att svälja, påverkas vanligtvis inte av en verklig esofagal motilitetsstörning.
Symtomen på achalasi kan börja när som helst i livet och generellt förekomma gradvis.
De flesta personer med achalasia lider initialt av dysfagi, ett tillstånd där det är svårt och ibland smärtsamt att svälja mat. Detta tillstånd tenderar att förvärras under några år. Dysfagi kan orsaka: upprepning av osmält mat strax efter måltid, kvävning, bröstsmärta och halsbränna. Vissa människor kan också uppleva hosta attacker när de ligger i ett vågrätt läge. Smärta som uppstår i bröstet (bakom bröstbenet) är också känt som kardiospasm och kan ofta förväxlas med hjärtinfarkt. Ur denna synpunkt kan akalasi vara extremt smärtsamt hos vissa patienter.
Dysfagi tenderar att gradvis förvärras över tiden.
I nästa steg av sjukdomen, när matstrupen deformeras genom att dilatera, uppstår dysfagi med en mindre enhet (maten stannar inte längre efter att ha sväljt det), men nya symtom uppstår som frekventa erktationer.
Slutligen, i det mest avancerade skedet, uppträder dysfagi igen för att inducera en gradvis men betydande viktminskning, uppkomsten av anemi och uppstötningen av oalloyerad mat. Både fast mat och vätskor, inklusive saliv eller slem, blockeras i matstrupen och kan inhaleras i lungorna. Om uppkomsten av mat, på grund av hostaattacker, lyckas tränga in i luftvägarna kan det orsaka lunginfektioner, som t.ex. lunginflammation.
I vissa människor orsakar esofageal achalasi inte några symtom och upptäckas bara när en röntgenröntgen tas eller andra undersökningar utförs av en annan anledning.
De viktigaste symptomen på esophageal achalasia är:
- Svårighet att svälja vätskor och fasta substanser (dysfagi);
- Regurgitation av intagad mat (speciellt på natten);
- Bröstsmärta, som kan öka efter att ha ätit
- Pyros (retrosternal bränning);
- Sialorré (överdriven salivation) och halitos;
- Hosta och nedsatt andningsfunktion;
- Viktminskning.
Möjliga komplikationer av esofageal achalasi är:
- Syra återflöde från magen till matstrupen;
- esofagit;
- Infektion i lungorna och lunginflammation
- Perforering av matstrupen;
- Esofaguscancer (a achalasia korrelerar med en något ökad risk).
diagnos
Tre tester används oftast för att diagnostisera och utvärdera matstrupe achalasi:
- Röntgen med barium. En sekvens av radiografiska bilder utförs efter att patienten har intagit en bariumbaserad beredning. I närvaro av achalasi är peristaltisk rörelse genom matstrupen inte normal och förknippas med en fördröjning av bariumpassagen i magen. En traditionell bröströntgen kan visa oesofagens deformitet.
- Endoskopi. Ett flexibelt instrument, kallat ett endoskop, införs från munnen för att tillåta läkaren att direkt observera matstrupen i matstrupen och magen.
- Esofageal manometri. Denna undersökning utvärderar esophageal funktion och ger på grund av sin känslighet diagnostisk bekräftelse: det mäter tiden och styrkan hos esophageal peristaltiska vågor och sammandragningar vid nivån av den nedre esofagusfinktern. Ett tunt plaströr sätts in genom näsan eller munnen. Sonden mäter muskelkontraktioner i olika delar av matstrupen under sväljning. När det gäller achalasia avslöjar manometrin oegentligheten hos den nedre esofagusfinkteren att slappna av med att svälja och bristen på funktionell peristaltik på matstruken i smidig muskler.
behandling
Syftet med esofageal achalasia behandling är att minska trycket inuti den nedre esofageal sfinkteren, för att möjliggöra enklare passage av mat från matstrupen till magen. Den underliggande sjukdomen kan inte botas, men det finns olika sätt att förbättra symtomen.
Behandlingarna för esofageal achalasi innefattar:
- Medicin som tas oralt, vilket hjälper till att slappna av i den nedre esofagusfinkteren;
- Ballongutvidgning (sträckning av den nedre esofagusfalten);
- Hellers esofagotomi eller laparoskopisk myotomi (kirurgiska ingrepp som skär muskeln i nedre delen av matstrupen sfinkteren);
- Botulinumtoxininjektion (Botox®).
Drogterapi
Drogterapi indikeras speciellt för patienter med mild eller måttlig sjukdom. Några nitroderivativa läkemedel (till exempel isosorbiddinitrat) eller kalciumkanalblockerare (som nifedipin) kan hjälpa tillfälligt att slappna av spastiska esophageala musklerna och sfinktern i nedre delen av matstrupen. Drogerna fungerar dock bara på kort sikt, så drogterapi erbjuder inte den slutgiltiga lösningen på problemet.
Den mest effektiva behandlingen involverar snittet av det muskulära skiktet vid basen av matstrupen (Heller's myotomi) eller den mekaniska expansionen av densamma genom införandet av en uppblåsbara ballong (dilation av den nedre esofagusfinkteren).
Ballongutvidgning av den nedre esofagusfinkteren
Ibland kan achalasi behandlas icke-kirurgiskt genom ett endoskopisk esofagus dilatationsförfarande. En liten specialdesignad ballong sätts in genom munnen via ett endoskop, ned till den nedre esofagusfinkteren och uppblåst däri (det når en diameter av ca 3-4 cm). Tekniken används för att sträcka och utsträcka stentens muskelfibrer, bredda öppningen för att låta mat komma in i magen och förbättra svalning. Vissa patienter kan genomgå upprepade dilatationsbehandlingar för att uppnå symptomförbättring. Vidare kan behandlingen upprepas efter ett eller flera år för att garantera långsiktiga resultat. Sträckningen av den nedre esophageal sphincten erbjuder möjlighet att lindra symtom under en period av flera år. Huvudrisken i samband med proceduren är emellertid den potentiella perforeringen av matstrupen.
Kirurgi (Heller's myotomi)
Det traditionella kirurgiska sättet att behandla achalasi består av Hellers myotomi. Under operationen är muskelfibrerna i ventilen mellan matstrupen och magen snittad, vilket möjliggör en permanent förbättring av sväljningen. Operationen korrelerar till ett mycket positivt resultat, men vissa komplikationer kan uppstå, såsom gastroesofageal refluxsjukdom (GERD). Operationen utförs för närvarande ofta med hjälp av vissa minimalt invasiva laparoskopiska kirurgiska tekniker (esofagotomi eller laparoskopisk Heller myotomi), som utnyttjar små snitt. Traditionellt fullbordades Hellers myotomi genom ett öppet snitt i magen eller i bröstets vänstra sida, mellan revbenen. Heller s laparoskopisk myotomi kräver vanligtvis en kort sjukhusvistelse och återhämtningen accelereras i allmänhet jämfört med konventionell operation. Upp till två tredjedelar av patienter med esofageal achalasi behandlas framgångsrikt genom kirurgi, även om vissa individer kan behöva genomgå ytterligare operation eller kräva ballongutvidgning för att uppnå tillfredsställande långsiktiga resultat.
Botulinumtoxininjektion
Ett senare alternativ till kirurgi består i endoskopisk injektion av mycket små mängder botulinumtoxin (Botox ®), som tillfälligt löser störningen genom att slappna av muskelfibrerna i den nedre esofagusfinkteren. Injektionen av botulinumtoxin är smärtfri och effektiv i några månader och ibland i några år. Injektioner måste upprepas ofta för att få lindring från symptom, men det här alternativet gör att du kan få bra resultat utan risk för esofageal perforation. Denna procedur kan vara den mest lämpliga för patienter som inte kan genomgå operation.
Återhämtning efter behandling
För att minska symtomen, både före och efter behandlingen, kan patienter med esophageal achalasia:
- Tugga maten bra
- Ät långsamt;
- Drick mycket vatten under måltiderna.
- Ät alltid mat medan du håller en vertikal position;
- Undvik att äta innan du lägger dig.
- Använd olika kuddar för att sova för att hålla huvudet rätt upprätt och underlätta tömningen av matstrupen genom gravitation.
Efter operation eller dilatation kan läkaren ordinera vissa läkemedel som hämmar magsyrautsöndring (protonpumpshämmare). Slutligen bör livsmedel som kan förvärra gastroesofageal reflux, inklusive citrusfrukter, choklad, alkohol och koffein undvikas.
