Vad är det
Follikulär keratos är en dermatologisk sjukdom som skapar förändringar i keratiniseringen av hårsäckar.
"Follikulära keratoser" och "Pilatkeratoser" är synonyma och indikerar tillstånd av hyperkeratos, det vill säga en onormal förtjockning av epidermisstratum corneum: I denna artikel kommer vi först att undersöka en sällsynt variant av sjukdomen - som kallas Siemens spinulosic follicular keratosis - då kommer den omvända follikulära keratosen att undersökas kort och slutligen analyseras sambandet mellan follikulärt keratos och Darier-sjukdom.
Follikulär Keratosis Spinulosa Inställning av Siemens
Den dekalverande follikulära keratosen hos Siemens är en sällsynt variant av keratos som uppträder i olika delar av kroppen. I detalj hör Siemens decalvenous follicular keratosis till gruppen av hudsjukdomar definierade som sällsynta genodermatoser.
överföring
Den decalvant follikulära keratosen överförs genetiskt som ett recessivt drag som är kopplat till X-kromosomen. Av den anledningen är drabbade kvinnor i allmänhet friska bärare (det är samma begrepp som vi analyserade i färgblindhet). Denna teorin om genetisk överföring har dock ifrågasatts av ny forskning: det verkar faktiskt att Siemens follikulära keratos, i vissa ämnen, överförs som ett autosomalt dominerande drag. Följaktligen kan sjukdomen manifesteras i både män och kvinnor med samma sannolikhet.
Tecken och symtom
Follikulär keratos börjar vid puberteten med bildandet av keratotiska papuler i folliklarna. Det är en sjukdom som påverkar huden, ögonen och hårsäckarna i öronhänder, handflatar, fotsålar, nacke och ansikte. De drabbade områdena har en progressiv förlust av ögonfransar och ögonbryn, skägg och hår (därför är follikelkeratos ofta förknippad med generaliserad alopeci). Även ögonlocken är skadade, eftersom de blir tjockare. vid okulär nivå finns också en degeneration - långsam men progressiv - av hornhinnan.
Andra symtom i samband med denna form av follikulär keratos representeras av fotofobi, ansiktsreytem, inflammation i ansiktet som orsakas av bakteriella infektioner, atopi och palmo-plantar keratoderma.
behandling
Tyvärr har Science ännu inte funnit det rätta botemedlet för fullständig upplösning av sjukdomen. Det är dock säkert att de tecken som lämnas av Siemens follikelkeratos kan lindras och hållas under kontroll genom att använda kortikosteroidbaserade salvor. Vidare, i vissa fall, men inte alls, svarar tillståndet positivt på terapi med systemiska retinoider.
I händelse av att follikelkeratos också åtföljdes av bakteriella infektioner och inflammatoriska sår rekommenderas användningen av antibiotika, uppenbarligen med receptbelagda läkemedel.
Emellertid är biopsi av den drabbade hudvävnaden, med medicinsk kompetens, nödvändig innan den genomgår någon behandling för att fastställa Siemens dekalvering av follikulär keratos.
Omvänd follikulär keratos
Denna sjukdom är också känd som "irriterad seborisk keratos": det är en sällsynt sjukdom som påverkar ansiktet. Den kallas "seborrheic" på grund av de histologiska egenskaperna som den presenterar, relaterad till seborisk keratos. I omvänd follikulär keratos finns det emellertid även skvättområden anordnade i en virvel, som gradvis sträcker sig över ytan av epidermis. Den manifesterar sig i papillom på ögonlocket. De är inte pigmenterade och kan utvecklas i mer seriösa former för att förhindra en korrekt syn på ämnet.
Den enda möjliga behandlingen för härdning av inverterad follikelkeratos är det kirurgiska avlägsnandet av papillom.
Darier sjukdom
Förhållandet mellan follikelkeratos och Darier-sjukdomen
Follikulära keratoser finns också i Dariers sjukdom, en autosomal dominant kutan störning av intresse som manifesteras av feta, gula eller bruna keratotiska papiller. Dariersjukdom är också känd som "follikulär keratos eller Darier-White disease" och hör även till gruppen av sällsynta genodermatoser.
Denna form av follikulär keratos förekommer huvudsakligen i seborrheiska områdena i ansiktet och bagageutrymmet och i synnerhet innefattar dess manifestationer pannan, skalp, öron, nacke, rygg och övre del av bröstet.
Dariers sjukdom hänvisar till follikulär keratos eftersom det orsakar bullous papuler som liknar de som uppträder vid keratos: i detta avseende anses båda kutana manifestationer vara varianter av verruciformutslag (sällsynt form av dermatos).
Men med tanke på de speciella egenskaperna hos de papiller som patologin manifesterar sig kan Dariers sjukdom vara feltolkad som seborisk dermatit.
Tecken och symtom
Som nämnts kännetecknas Dariers sjukdom av bildningen av feta, gula eller bruna keratotiska papper, vilka är förknippade med karakteristiska nagelförändringar.
Papulerna kan gå med i stället för att bilda riktiga plack, bestämt oestetiska. Dessa lesioner kan bli irriterad och smittade, bli illaluktande och därför ett stort problem för patienten. Spikarna är å andra sidan sköra och har en karakteristisk och onormal "V-form".
Vid sidan av händer och fötter finns dessutom prickade keratoser som representerar ett typiskt tecken på denna patologi.
Symptomen på Darier-sjukdomen kan förvärras av exponering för solljus eller konstgjorda UVB-strålar, precis som det kan påverkas negativt av värme eller svettning.
behandling
Isotretinoinbehandling kan vara användbar för att motverka den typiska hyperkeratosen som är förknippad med denna sjukdom, liksom produkter baserade på mjölksyra eller urea. Användningen av topikala kortikosteroider kan å andra sidan bidra till att motverka irritation. I svåra fall kan läkaren också föreskriva administrering av orala retinoider.
Som ett alternativ till läkemedelsbehandling kan kirurgiska åtgärder, laseravlägsnande och dermabrasion användas för att eliminera bullous papuler som är typiska för Darier-sjukdom och follikelkeratos.
