Relaterade artiklar: Amyloidos
definition
Amyloidos är ett tillstånd som kännetecknas av ackumulering, ofta i det extracellulära området, av olösligt proteinmaterial (kallat amyloid).
Beroende på den form av amyloidos som påverkar patienten kan amyloidavlagringar ackumuleras lokalt och orsaka begränsade symtom eller på ett diffust sätt, som stör organen och funktionen hos många organ.
De potentiella etiologiska faktorerna varierar beroende på typen av amyloidos: den kan vara primitiv eller sekundär mot olika infektioner och inflammatoriska, genetiska eller neoplastiska tillstånd.
Vanliga symptom och tecken *
- Alve förändringar
- anuri
- arytmi
- ascites
- asteni
- Torr mun
- hjärtförstoring
- diarré
- Minskade svettningar
- dysfagi
- dyspné
- ödem
- hepatomegali
- Tippning i benen
- Benfrakturer
- Gemensam svullnad
- struma
- hypohidrosis
- Ortostatisk hypotension
- gulsot
- Uppblåst tunga
- macroglossia
- Ryggvärk
- Ensam lung nodulär
- Svart öga
- parestesi
- Viktminskning
- polyuri
- proteinuri
- Skum i urinen
- Nefrotiskt syndrom
- splenomegali
- förstoppning
- svettning
- uremi
- Artikulär hälla
- Perikardial effusion
- yrsel
Ytterligare indikationer
Symtomen och svårighetsgraden av sjukdomen beror på typen av amyloidos och på organ som huvudsakligen påverkas av ackumulering av amyloid. Om det till exempel är deponerat i njurarna kan de orsaka kroniskt njursvikt, medan hjärtans engagemang komprometterar möjligheten att tillföra adekvat blod till hela organismen och så småningom leda till hjärtsvikt. Hepatisk involvering orsakar hepatomegali. Ibland finns portalhypertension, följaktligen esophageal varices och ascites.
Amyloidos kan eventuellt orsaka följande symtom: svaghet, signifikant viktminskning, vätskeretention med ödem (en följd av hjärtsvikt eller nefrotiskt syndrom), onormala hjärtrytm (arytmier), yrsel, andfåddhet, fingerparestes av händer och fötter, förändring av svettning. Macroglossia (volumetrisk tillväxt av tungan), störningar i gastrointestinal motilitet, dålig absorption av näringsämnen och tarmobstruktion kan också uppstå. Reumatologiska symptom inkluderar karpaltunnelsyndrom och kronisk axel, handled och fingersmärta. Patologiska frakturer, speciellt av humerus och lårben, och hudskador, såsom purpura och ekchymoser, kan förekomma. Sköldkörtel amyloidos kan å andra sidan ge upphov till en goiter. Systemiska former av amyloidos kan orsaka allvarligt multipelorganfel.
Diagnos definieras av biopsi, undersöker ett litet prov av den drabbade vävnaden under ett mikroskop. Terapin förändras beroende på typen av amyloidos. I allmänhet bidrar de tillgängliga behandlingarna till att hantera symtomen, liksom att begränsa produktionen av amyloid.
