Pemphigus: Behandlingar och botemedel

Pemphigus i sammandrag

Pemphigus är en sällsynt sjukdom med autoimmun patogenes som påverkar huden och / eller slemhinnorna. Sjukdomen karakteriseras av produktionen av autoantikroppar (IgG eller i sällsynta fall IgA) som skadar de molekyler som är ansvariga för att upprätthålla kohesion mellan kroppens epitelceller (desmogleiner).

Denna autoimmunreaktion inducerar fenomenet? Acantholysis (avskiljning / separation av epidermala celler), med följd bildande av intraepiteliala bubblor. Den försämring av sammanhållningen som normalt finns mellan cellerna som bildar ™ epidermis kan förekomma vid basalskiktets eller det granulära skiktets nivå, baserat på prevalensen i serumet och i lesionsplatsen för specifika anti-desmogleinantikroppar: närvaron av dessa patogenetiska element är användbara för diagnosen och för åtskillnad av de olika formerna av pemphigus.

Alla delar av kroppen kan påverkas. I vissa former ligger pemphigus huvudsakligen i munnen och halsen. Sjukdomens elementära lesioner är slapna intraepidermala blåsor, innehållande serös vätska och varierande i storlek. Dessa formationer kan bryta och gå till erosionsfasen med scabs. Skadorna tenderar att bli kroniska under en variabel period, innan riktiga sår uppträder på huden. Ofta utsätts de senare för infektioner. Bubblorna, som förekommer i munhålan eller i övre delen av matstrupen, kan förvärra patientens allmänna tillstånd, vilket gör regelbunden utfodring nästan omöjlig och inducerar ett gradvis fysiskt förfall. Orsakerna som inducerar denna dermatos är många och multifaktoriella. Pemphigus verkar inte respektera en ärftlig överföring, men uttrycket av vissa gener kan göra det mer mottagligt för dermatos. Förebyggande är inte möjligt för att förebygga sjukdomen, men i de flesta fall förekommer det hos medelålders eller äldre personer, medan det är sällsynt hos barn. Det är dessutom användbart att komma ihåg att denna autoimmuna formen av bullous dermatos inte är smittsam (den överförs inte från person till person). Pemphigus kan vara potentiellt dödlig på grund av flera komplikationer som kan uppstå under kursen, såsom sekundära hudinfektioner eller sepsis. För att erhålla diagnostisk bekräftelse av pemphigus är det nödvändigt att utsätta patienten för biopsi av en nyläsning och den närliggande huden (histologisk analys för att karakterisera Acantholysen), utföra en cytodiagnostisk undersökning (Tzanck-test) och leta efter Nikolsky-tecknet, vilket måste vara positivt. Sökningen efter cirkulerande eller vävnad autoantikroppar, genom immunofluorescens, är också användbar för diagnosen och möjliggör distinktionen med andra patologier, medan övervakningen över tiden kan bidra till att följa pemfigusens gång.

Pemphigus är en sjukdom som ofta är förknippad med en ganska allvarlig prognos och en som reagerar oförutsägbart på behandlingen. Ibland tillåter detta tillstånd, om det behandlas rationellt, överlevnad under en längre tid och i vissa fall återhämtning. Terapin syftar till att minska de kliniska tecknen och symptomen på pemphigus och för att förhindra komplikationer. Det kan innehålla lokala åtgärder, allmänna mediciner och ibland sjukhusvistelser.

Terapeutisk behandling av pemphigus är i allmänhet effektivare om den börjar tidigt. Efter behandlingen är sjukdomsutvecklingen varierande: vissa patienter har en positiv prognos, medan andra måste fortsätta att ta lågdosläkemedel under obestämd tid för att undvika återfall eller återkommande.

Sekundära komplikationer

Utan behandling är pemphigus vanligtvis dödlig: generaliserad infektion är den vanligaste dödsorsaken. Med behandlingen tenderar sjukdomen att bli kronisk i de flesta fall.

Möjliga komplikationer av pemphigus inkluderar:

• Sekundära hudinfektioner;
• Sepsis, om infektionen sprider sig genom blodbanan;
• Allvarlig dehydrering
• Narkotika biverkningar, som kan vara allvarliga eller inaktiverande;
• Död i sällsynta fall om allvarliga infektioner behövs.

Patienten bör rådfråga sin läkare om det förekommer persistenta skador (över 7 dagar), som inte kan associeras med förklarliga tillstånd. De är varningsskyltar: bubblor på tydligen frisk hud, oförklarliga skorster och kronisk sårbildning i slemhinnorna.

Om pemphigus redan har diagnostiserats och en terapeutisk behandling pågår, är det lämpligt att kontakta din läkare om någon av följande kliniska tecken utvecklas:

• Förekomst av nya blåsor eller sår (på grund av brutna skador);
• En snabb spridning av antalet erosiva skador
• feber;
• frossa;
• Muskulösa eller gemensamma smärtor.

behandling

Farmakologisk behandling

Huvudmålet med behandlingen är att minska bildandet av bubblor, förhindra infektioner och främja läkning av lesioner och erosioner. Ibland svarar milda fall av pemphigus på effekten av aktuella steroider. Den vanligaste systemiska behandlingen innefattar huvudsakligen administrering av steroidkortisonderivat i munnen (särskilt prednison), ofta i höga doser.

Tolkningen av autoimmun etiologi av pemphigus inducerade effektiv associering av kortikosteroider med immunosuppressiva läkemedel. Immunsuppression, medierad av azathioprin eller cyklofosfamid, möjliggör en bättre hantering av tillståndet, eftersom det medger att man får samma terapeutiska resultat med lägre doser av kortikosteroider. Det är dock nödvändigt att komma ihåg att biverkningarna av en systemisk behandling är en viktig komplikation, och att patienten för detta måste noggrant övervakas av läkare.

När utbrott av pemphigus är under kontroll minskas läkemedelsdoseringen ofta. Om patienten efter ett år av terapeutisk behandling inte försämrar sitt tillstånd, är det möjligt att göra ett försök att avbryta behandlingen och hålla patienten under strikt medicinsk övervakning.

Systemisk behandling

Orala kortikosteroider (exempel: prednison): Dessa läkemedel representerar den medicinska behandlingen av valet, för kontroll av sjukdomen. Efter deras introduktion till det terapeutiska protokollet har prognosen för pemphigus blivit revolutionerad och dödligheten har registrerat en signifikant minskning (från 99% till cirka 5-15% av fallen). Kortikosteroider utgör inte ett botemedel mot sjukdomen, men förbättrar patientens livskvalitet genom att minska inflammation (rodnad och smärta) och sjukdomsaktivitet. Symptomen på pemphigus kan börja förbättras inom några dagar: bildandet av nya bullousa lesioner kan stoppas inom 2-3 veckor, medan de gamla läker i 6-8 veckor. Det terapeutiska protokollet kan initialt inkludera intravenös administrering av en hög dos av kortikosteroider och efterföljande stabilisering med oral intag och progressiv dosreduktion. Den minsta dagliga dosen bör identifieras subjektivt och bör vara tillräcklig för att förhindra pemfigusaktivitet (bildandet av nya blåsor) och kontrollera symptomen. Terapin varar 6-12 månader. Användningen av kortikosteroider under lång tid eller i höga doser kan dock orsaka allvarliga biverkningar (Cushings syndrom), inklusive: ökade blodsockernivåer, osteoporos, ökad infektionsrisk, vattenretention, katarakt, glaukom etc.

Andra läkemedel för pemphigusbehandling kan användas ensamma eller i kombination och bidra till att minimera steroidanvändningen. Dessa vanligt föreskrivna läkemedel innefattar:

• Immunsuppressiva. Läkemedel, såsom metotrexat, cyklofosfamid, azathioprin, cyklosporin eller mykofenolatmofetil, hjälper till att undertrycka immunförsvarets reaktion på friska vävnader (de fungerar som cytostatika). Immunsuppressiva ämnen kan minska dosen av kortikosteroider som ska administreras, därför kan de minska de allvarliga biverkningarna på grund av denna terapi på lång sikt. men de kan göra patienten mer mottaglig för infektioner.
• Antibiotika, antivirala medel och antifungala läkemedel. Dessa kan ordineras för att kontrollera eller förhindra sekundära infektioner som är förknippade med sjukdomen, särskilt de som orsakas av bakterier (t ex stafylokocker) eller herpesvirus. Ett exempel tillhandahålls genom behandling med tetracyklin, doxycyklin eller minocyklin . Dessa systemiska läkemedel har också en något fördelaktig effekt på sjukdomen, och är ibland tillräckliga för hanteringen av pemphigus foliaceus.

Topical behandlingar för hud och mun

Extern terapi är av liten betydelse och måste begränsas till:

• Rengöring och desinfektion med antiseptiska lösningar av erosionsområden, för att främja lokaliserad helande.
• Tillämpning av topikala kortikosteroider som bärs av speciella formuleringar (sprayer, krämer, limpasta ...).

Lokalbehandling av sår och kokar kan innefatta:

• Hydrokolloid eller silver sulfadiazin, för sårbehandling, i syfte att förebygga utseendet av nya skador och sekundära infektioner;
• Munstvättar som innehåller ett bedövningsmedel som kan bidra till att minska mild eller måttlig smärta i samband med sår i munslemhinnan.
• Lotioner eller krämer som kan lindra symtom på huden eller för att hjälpa till att torka skadorna.
• Våta förband eller liknande åtgärder för stora hudområden (exempel: saltlösningskompressor, antiseptiska bandage med 3% natriumhypoklorit etc.).

Alternativa terapier

Om pemphigus är eldfast mot konventionella terapier eller om allvarliga biverkningar redan har inträffat kan läkaren föreslå följande alternativ:

• Periodisk plasmaferes : den består i att avlägsna patientens plasma från patientens plasma genom lämpliga separationstekniker. Plasmen återinfunderas sedan in i patienten efter att ha kompletterats med lösningar av humant albumin och gammaglobulin. Detta leder till en minskning av graden av autoantikroppar, med förbättring av mukokutana lesioner. Plasmaferes kan kombineras med ett immunosuppressivt läkemedel. Emellertid exponerar autoantikroppsundertryck patienten större risk för infektion.
• Biologisk terapi med Rituximab: involverar administrering av en monoklonal anti-CD20-antikropp som nyligen introducerats vid behandling av pemphigus, kallad Rituximab. Detta binder selektivt till B-lymfocyter som potentiellt producerar anti-desmoglein-autoantikroppar genom att utlösa en serie reaktioner som leder till lys av de ovan nämnda cellerna.
• IVIg (intravenöst immunoglobulin): inducerar en långvarig minskning av anti-desmoglein autoantikropptitrar med parallell kontroll av sjukdomsaktiviteten.

sjukhusvård

Om pemphigus inte påverkar ett utsträckt område av kroppen och inte är utbredd kan patienten tillgripa hembehandling. Å andra sidan kan vissa allvarligare förhållanden kräva sjukhusvistelse och skyddande isoleringsförfaranden: öppna sår gör patienten sårbar mot infektioner, vilket kan vara dödligt om de sprider sig till blodomloppet. De allvarligaste fallen av pemphigus behandlas på samma sätt som allvarliga brännskador.

Hygienisk-dietstandarder

Patienterna måste begränsa aktiviteter som kan traumatisera hud och slemhinnor under sjukdomens aktiva faser. Här är stegen att vidta för att hjälpa till med hanteringen av pemphigus och förbättra de allmänna hälsoförhållandena:

• Minimera hudtrauma. Undvik situationer där huden kan röras eller slås, till exempel i kontaktsporter.
• Be din läkare om instruktioner för korrekt sköthantering. Att ta hand om sår kan hjälpa till att förhindra infektion och ärrbildning.
• Använd talk. Talcumpulver är användbart för att förhindra att man sätter på och klistrar på ark och kläder.
• Undvik kryddig eller sur mat. Dessa livsmedel kan irritera eller ytterligare skada den orala slemhinnan.
• Minimera sol exponering. Ultraviolett ljus kan få nya bubblor att dyka upp.
• Ta med kalcium och vitamin D-tillskott. Kortikosteroidläkemedel som används vid behandling av pemphigus kan påverka intaget av kalcium och D-vitamin, så du kan kontakta din läkare för att få råd om att komplettera några ytterligare näringsämnen.