Viktiga punkter
Behçets sjukdom (eller syndrom) är en sällsynt och komplex multisystemisk sjukdom som involverar små och stora blodkärl. Det är en kronisk / återkommande vaskulit med involvering av flera organ, potentiellt dödlig.
Behçets sjukdom: orsaker
Obefogad hypotes: Behçet-sjukdomen härrör från ett onormalt autoimmunt svar, som utlöses av ett infektiöst medel (ännu ej identifierat). Riskfaktorer: miljö- och genetiska faktorer, cigarettrökning
Behçets sjukdom: symtom
Aphthae och orala sår; katarakt, glaukom och uveit genital sår / ärr; papulo-pustulära hudskador; aneurysm, arytmier, benets ödem och armar och djup ventrombos Diarré, dysfagi, flatulens och magsår. Hjärnan och nervsystemet inflammation; Artrit och artralgi
Behçets sjukdom: droger
Behandlingen som för närvarande är tillgänglig syftar till att endast kontrollera symptomen: Cortisonics, kolchicin, antagonister av tumörnekrosfaktor, NSAID.
Behçets sjukdom
Behçets sjukdom är ett komplicerat, sällsynt multisystems syndrom av okänd etiologi, kännetecknad av inflammation som involverar blodkärlen hos varje anatomisk plats. Även om det inte visas fullt ut, verkar det som om Behçets sjukdom har ett autoimmunt ursprung. Det verkar emellertid som om ett nätverk av miljö- och genetiska faktorer påverkar sjukdomens början.
Beträffande hela blodkärlets retikulum kan de karakteristiska symtomen på Behçets sjukdom vara flera och heterogena: Orala sår, okulär inflammation, CNS-störningar, utslag, könsårssår och ledvärk. Den symptomatiska bilden som härrör från Behçets sjukdom varierar emellertid från subjekt till ämne.
Den specifika behandlingen av Behçets sjukdom syftar huvudsakligen till att förebygga allvarliga komplikationer, inklusive blindhet.
Behçets sjukdom bär namnet på upptäckaren. 1937 observerade den turkiska dermatologen H. Bechet återkomsten av en symptomatisk triad hos många patienter: Orala sår, frekventa könsorganssår och okulär inflammation (uveit) betraktades som tre karakteristiska aspekter av samma sjukdom.
incidens
Behçets sjukdom är vanligare hos patienter i åldrarna 15 och 45 år; I synnerhet hos personer under 25 år verkar syftet med sjukdomen vara ögat. Trots vad som har sagts kan Behçets syndrom också förekomma under barnets ålder och senescens.
Den senaste statistiken som rapporterats i vetenskapliga tidningen Expertutlåtanden om farmakoterapi visar att Behçets sjukdom manifesterar sig i en förekomst av 0, 3-6, 6 fall per 100 000 friska invånare, med en markant förekomst i Kina, Japan och Mellanöstern i slag. Män verkar vara mer drabbade än kvinnor.
orsaker
Som nämnts i början har en specifik orsak som är inblandad i Behçets sjukdom ännu inte identifierats. Syndromet är varken smittsamt eller infektiöst och kan inte överföras genom sexuell kontakt. Det verkar emellertid som syndromets etiopathogenes härstammar från ett onormalt autoimmunsvar: organismen, genom att felaktigt känna igen några (friska) celler som "främmande och potentiellt farlig", utlöser en överdriven defensiv reaktion mot dem och orsakar skada. Det är möjligt att ett infektiöst medel - eller ett annat element som ännu inte är känt - kan utlösa detta överdrivna autoimmuna inflammatoriska svar, vars huvudsakliga mål är kärlväggen.
Det bör inte glömmas bort att vissa miljö- och genetiska faktorer kan predisponera patienten för Behçets sjukdom: hypotesen att det finns en genetisk korrespondens med HLA-B51-antigenet och - i den kaukasiska rasen - med HLA-B57 verkar bekräftas.
Bland de faktorer som predisponerar för Behçets syndrom återkallar vi cigarettrökning: de kemiska substanser som finns i den kan på något sätt skada DNA: n, och därför predisponera patienten för sjukdomen.
Allmänna symtom
Behçet syndrom kan också vara en systemisk sjukdom som kan spridas till alla organiska organ - lung, mag, tarm etc. - upp till att involvera muskler och nerver
Distinkta symtom på Behçets sjukdom varierar från individ till ämne. Dessutom är även teckenfrekvensen uteslutande subjektivt: vissa patienter klagar hela tiden på sjukdomsärvaran, medan i andra symtom återkommer mindre ofta.
Lokalisering av sjukdomen påverkar intensiteten av symtomen starkt: de mest involverade anatomiska platserna är mun, ögon, könsorgan, hud, kärlsystem, matsmältningssystemet, hjärnan och lederna.
Tabell över symtom
| PLACERING AV INFLAMMATION | KARAKTERISTISKA SYMPTOMER |
| mun | Magsår (karakteristiskt tecken på Behçets sjukdom) som blir smärtsamma orala sår. Skadorna läker i 1-3 veckor och tenderar att återkomma ofta |
| ögon | Uveit (→ ögonrödhet, lokal smärta, fotofobi, suddig syn), ipopion (pus ackumulering i den främre okulärkammaren), grå starr, glaukom, retinalavlossning, blindhet (allvarliga komplikationer) |
| könsorgan | Genital sår vid scrotum / vulva nivå → rodnad, smärtsamma, ulcerativa och lera skador |
| söt | Rödda, smärtsamma subkutana noduler, akneliknande noduler (follikulit), papulo-pustulära lesioner |
| Vaskulärt system | Inflammation av vener och artärer (vaskulit) → rodnad, smärta och ödem i nedre och övre extremiteterna. När den inflammatoriska processen involverar huvudartärerna, löper patienten risken för aneurysm, tromboflebit och djup venetrombos. Arrytmier, perikardit, vasculit i kransartärerna är också möjliga |
| Matsmältningssystemet och tarmsystemet | Diarré, dysfagi, buksmärta, flatulens, gastrointestinal blödning, gastrisk ulcerös lesion |
| hjärna | Hjärn- och nervsystemet inflammation → huvudvärk, förvirring, balansförlust, stroke, meningoencefalit |
| skarvar | Artrit, artralgi → Lokal svullnad och smärta i knä, armbåge, anklar, handleder, rygg |
Även om de är mindre vanliga än de ovan angivna symptomen, beslagar patienter med Behçet syndrom erfarenhet.
Behçets sjukdom kan ge dålig prognos: Faktum är att den möjliga bristen på vaskulära aneurysmer och tunga neuronala skador kan sätta patientens liv i allvarlig risk.
diagnos
Diagnostisk bedömning av Behçets sjukdom är ganska komplex, med tanke på heterogeniteten hos symtomen och affiniteten med många andra patologier.
Särskilda egenskaper hos denna sjukdom - orala sår och könsorganssår - kan föreslå detta tillstånd. Detektion av inflammation i lungartärerna kan också vara en tänd indikator för Behçets syndrom.
Särskilt är den diagnostiska analysen kallad "patergiskt test" ( Pathergy test ): läkaren fortsätter genom att injicera en fysiologisk lösning intradermalt eller genom att enkelt sticka patientens hud med en steril nål. Om en nodul bildas vid den exakta punkten efter 48 timmar är Behçets syndrom tänkbart. Den mekaniska stimulansen som utövas av nålen gynnar bildandet av en pustulär lesion: under sådana omständigheter kommer patienten att anses vara positiv för Behçets sjukdom. En ytterligare biopsi kan stödja diagnosen.
Inget diagnostiskt test kan definitivt bestämma eller motbevisa Behçets sjukdom med absolut säkerhet. Hypotesen kan demonstreras genom den symptomologiska undersökningen och verifieringen av vissa test.
terapi
Tyvärr, eftersom det är en sällsynt sjukdom, verkar stora läkemedelsföretag inte överväga Behçets syndrom som ett intresse av att investera i forskning.
Den aktuella behandlingen är emellertid inriktad på symptomkontroll, om och när de förekommer. De läkemedel som används i terapi är rent antiinflammatoriska. Colchicin, kortikosteroider, immunosuppressiva medel och NSAID verkar dämpa symptomen utmärkt:
- Cortisonics: appliceras direkt på skadad hud (orala sår, genitala skador, ögonsjukdomar etc.) minskar inflammation. De är förmodligen de mest använda drogerna i Behçets sjukdomsbehandling. Det finns dock inga bevisade bevis på effektiviteten hos dessa läkemedel för att minska sjukdomsprogressionen.
- Colchicin (t.ex. COLCHICINA LIRCA): ett läkemedel som används för att behandla gikt. I Behçets sjukdom är läkemedlet användbart för att minska ledvärk.
- Immunsuppressiva medel (t.ex. azathioprin, klorambucil eller cyklofosfamid): utöva sin terapeutiska aktivitet genom att undertrycka immunsystemet (hyperaktiv) och därmed minska inflammation.
- Tumörnekrosfaktorantagonister (t.ex. etanercept eller infliximab): Användningen av dessa läkemedel bör för närvarande inte utvärderas hos patienter som lider av Behçets sjukdom med allvarliga kutan, könsorganen / orala (sår och papiller) och okulärt engagemang .
- NSAID: tillfälligt minska smärta och inflammation
Administrering av antikoagulantia eller antiplatelet medel verkar inte rapportera något positivt resultat vid förebyggande av vaskulära komplikationer (t ex djup venetrombos) i samband med Behçets sjukdom.
