Kutant lymfom

Definition av kutan lymfom

Kutant lymfom sätts in bland de sällsynta neoplasmerna av lymfsvävnad och manifesterar sig i den onormala utvecklingen av T-celler (en typ av vita blodkroppar) på hudens nivå.

Kutant lymfom definieras som en monoklonal proliferation av lymfatiska celler som uppträder på hudnivån : om huden är startpunkten ( primärt kutan lymfom ) betyder det inte att tumören inte kan expandera till andra vävnader, faktiskt i de flesta i vissa fall utvecklas kutant lymfom till andra distrikt som orsakar väsentlig skada. Om huden påverkades endast sekundärt av neoplasmen, kallas sjukdomen sekundärt kutant lymfom .

Kutan lymfom uppträder huvudsakligen i senescens, speciellt hos hanen (det beräknas att 3 kvinnor påverkas var 9 män).

klassificering

Bland de olika primitiva formerna av kutan lymfom minns vi Sèzarys syndrom och mycosis fungoides (som en artikel kommer att tillägna sig), som i huvudsak utmärks av den kliniska profilen. Ändå finns det andra former av kutant lymfom, som skiljer sig åt i etiologi, klinisk, symptomatologi och grad av malignitet. Faktum är att kutan lymfom representerar en heterogen sjukdom ur klinisk, etiopatisk och evolutionär synvinkel. Dessutom svarar patienter med kutant lymfom på olika och subjektiva sätt till behandlingsterapier.

Kutan lymfom kan klassificeras enligt de prognostiska konsekvenserna och de involverade cellerna:

T-cell involvering

• Sezary syndrom (svår prognos)
• perifert T-celllymfom (svår prognos)
• mycosis fungoides (bra prognos): den vanligaste formen som uppträder hos hälften av patienterna som lider av kutan lymfom
• kutant T-celllymfom (bra prognos)
• pannikulitliknande subkutant T-celllymfom (variabelt utfall)
• pleomorft T-celllymfom (variabelt utfall)
• kutant T / NK-celllymfom (variabelt utfall)

B-lymfocytintag

• kutan lymfom hos benen som påverkar stora cell B-lymfocyter (variabelt utfall)
• kutan och marginal follikulärt lymfom (bra prognos)
• NK blastic lymfom (svår prognos)

Den ovan nämnda klassificeringen av kutana lymfomer är endast en modell; faktiskt just därför att sjukdomen involverar uppenbara skillnader i dess underkategorier (ur klinisk, patologisk, etiologisk och fenotypisk synvinkel) har många katalogiseringar av de olika formerna av kutan lymfom utförts.

symtom

De flesta kutana lymfom som involverar B-celler uppvisar en ganska homogen klinisk kurs: kronisk kurs, bra prognos, positivt svar på terapier (kirurgi, strålbehandling, kemoterapi), låg dödlighet. Vid diagnosstiden har lymfom generellt inga extrakutana lesioner och det finns ett uttryck av B-lymfocytantigener av tumörceller. Vidare finns en monoklonal begränsning av immunglobuliner (plasma och yta). Skadorna påverkar främst nacken, huvudet, bagaget.

Även om lymfom påverkar T-celler, är huden verkligen favoritmålet. sjukdomen kan gå långsamt eller snabbt, sprida sig genom de olika hudområdena. I det andra fallet har de flesta terapier en dålig prognos.

Primitiva typ B-lymfom manifesterar vanligtvis röda knöl och papuler i samband med sår.

I allmänhet presenterar de flesta kutana lymfom med desquamativa och erytematösa plack, nodulära lesioner och sår.

orsaker

Den etiopatologiska bilden av kutan lymfom är osäker, men det finns några hypoteser enligt vilka onkogener, virusinfektiösa medel, cytokiner, antigener som härrör från miljön, som är associerade med arbetsaktiviteter, representerar de faktorer som potentiellt är involverade vid uppkomsten av kutan lymfom .

Teorin om virusinfektiösa medel förtjänar ytterligare studier: genomet av HTLV-1- virus (humant T-lymfocytvirus, angelsaxonakronym av human T-lymfotropvirus) och EBV- virus (Epstein-Barr-virus, som redan analyserats i artikeln "Burkitts lymfom", som ansvarar för neoplasmen) verkar blanda med lymfocytgenomet. Denna teori har beaktats av många forskare, men andra författare tävlar om det och anser mer trovärdiga hypotesen att produktionen av cytokiner och interleukiner i huden skulle kunna gynna olika former av onormal proliferation av T-lymfocyter.

När det gäller eventuell korrelation med onkogener, miljöallergener och arbetsaktiviteter (t.ex. exponering för industriavfall, kolväten, aromatiska ämnen etc.) finns det fortfarande inga bevis för att dessa faktorer kan direkt påverka i bildandet av kutana lymfom.

terapier

Terapierna är effektiva och ger positiva resultat i de flesta ämnen som påverkas av primitiva kutana former, vilka båda involverar T-lymfocyter och de som involverar typ B. De kemoterapeutiska behandlingarna för upplösning av lymfom med hög grad av malignitet gör tyvärr inte De förutser stor sannolikhet för att lösa resultatet.

Förutom kemoterapi kan patienter med kutan lymfom genomgå radioterapi, PUVA-terapi och extrakorporeal fotophores; Den senare terapin, som modulerar det autoimmuna systemet, innefattar att ta lymfocyter, vilka sätts in i kroppen efter att ha bestrålats med fotoaktiva ämnen. Extrakorporeal fotophores verkar förbättra prognosen hos vissa former av kutan lymfom.

Kutan lymfom i allmänhet är fortfarande under studie: forskarna syftar till att tolka de komplicerade molekylära mekanismerna som orsakar dem, för att öppna nya terapeutiska vägar och innovativa behandlingar för att fullständigt utrota alla olika typer av kutan lymfom.

sammanfattning

Att fixa koncepten ...