Vulgig ichthyosis

Vad är Ichthyosis vulgaris

Vulgig ichthyosis är den minst allvarliga formen av ärftlig genodermatos. Tillsammans med lamellär ichthyosis, med ichthyosis kopplad till X-kromosomen och epidermolytisk hyperkeratos, är vulgig ichthyosis den vanligaste formen av denna speciella grupp av hudsjukdomar.

Se fler bilder Vulgarisjyos

På samma sätt som de andra formerna kännetecknas ichthyosis vulgaris av närvaron av torr hud och bildande av skalor som gör att huden ser ut som den hos fiskens hud (därav termen "ichthyosis").

incidens

Vulgig ichthyosis har en ganska hög förekomst som beräknas i ett fall varje 250-1000 individer beroende på etnicitet.

Denna form av ichthyosis påverkar både män och kvinnor av alla raser, med en autosomal dominant överföring. Det är emellertid viktigt att påpeka att genodermatoserna i allmänhet oftast påverkar kaukasiska individer, medan svarta eller asiatiska individer sällan påverkas av dessa sjukdomar.

orsaker

Vulgig ichthyosis kan orsakas av en förändring i nivåns nivå (sålunda överförs mutationen till barnet av en av bärarens föräldrar), eller sjukdomen kan vara konsekvensen av en inducerad och spontan förändring av det drabbade ämnet: i detta Det sistnämnda fallet betyder att den sjuka med vulgär ichthyos representerar det första fallet i familjen och patologin har inte överförts av föräldrarna.

Forskningen har ännu inte identifierat den molekylära mekanismen som ligger bakom vulgaris-ichthyosen, men det antas att en förändring av filaggrin är den mest troliga utlösaren. Filaggrin är ett protein som bildar epidermis djupa skikt, otänkbart för att skydda huden mot yttre miljöfaktorer och är användbar för att hålla huden hydratisering under kontroll. Det följer att felet av filaggrin innebär förändringar i hydrering av huden, följaktligen ichthyosis.

I detalj är det FLG-genen (som kodar just för filaggrin) att ändras och överföras från föräldrar till barn. Genen kan ha en eller flera mutationer som leder till en oundviklig förändring av det epidermala skiktet. Mer exakt är det en förändring i kohesinionen av keratinocyterna, vilket resulterar i bildandet av skalor.

Graden av ichthyosis vulgaris beror vanligtvis på kvantiteten och typen av genetiska mutationer.

symtom

I allmänhet uppträder inte ichthyosis vulgaris vid födseln: det är en subtil sjukdom som tar några år att utvecklas och manifestera symtom.

För att vara exakt kan vulgar ichthyosis förekomma strax efter födseln, men - oftare än det - är det helt enkelt förvirrat med "torr hud" och därför anses det inte nödvändigt att genomföra mer detaljerade undersökningar eller fortsätta med särskilda behandlingar .

I allmänhet diagnostiseras en tydligare symtomatisk bild runt det första levnadsåret med en diffus kutan xeros: huden har små vita vågor (orsakad av den förändrade kohesionen hos keratinocyterna), särskilt i benen och armarna.

I de flesta ämnen som lider av vulgär ichthyosis påverkas inte ansiktet, handflatarna, fotsolen, knäna, armhålorna och ljummen ("falszoner"). Detta händer eftersom dessa områden är i allmänhet "våtare" än de andra områdena i kroppen som i stället påverkas.

Det finns emellertid fall av personer som lider av ichthyosis vulgaris där pannan, kinderna och palmerna tar en annan konsistens från den normala som uppvisar en onormal förtjockning.

Klåda är ett tillstånd som ofta finns hos personer som drabbas av ichthyosis vulgaris, som främst orsakas av torrhet i huden, närvaron av mikrosprickor och hudens grovhet. Det är uppenbart att, eftersom vulgins ichthyosis är en epidermisk manifestation, är de inre organen oskaddade.

Dessa symtom tenderar att förvärras något på vintern och i områden med ett torrt klimat. På sommaren rapporterar de flesta ämnen som lider av vulgär ichthyos en markant förbättring av sjukdomen, vars manifestationer är så reducerade att de är nästan omärkliga. Ja, i vuxen ålder kan ichthyosis återhämta sig i närvaro av ett hett fuktigt klimat och sedan återkomma i ålderdom.

Associerade patologier

Vulgig ichthyosis är ofta också associerad med atopi (tendens att manifestera allergi efter intag eller kontakt med allergener) och ibland follikelkeratos.

Bland de associerade patologierna är också eksem (speciellt i händerna) ihågkommen, som finns hos hälften av de drabbade ämnena.

Vidare verkar individer som lider av vulgig ichthyos vara särskilt mottagliga för utveckling av sjukdomar, såsom astma och allergisk rinit.

Cure

Även i denna typ av ichthyosis - med orsakerna till genetiskt ursprung - har ett botemedel ännu inte utvecklats som definitivt kan bota sjukdomen.

Det finns emellertid behandlingar (vanligtvis aktuella) som kan lätta de obehag som härrör från vulgär ichthyosis.

Efter medicinsk indikation är det bra att applicera mjukgörande och keratolytiska ämnen direkt på huden (vilket gynnar avkodningen, följaktligen cellförnyelsen):

Salicylsyra, urea, glykolsyra, ammoniumlaktat, retinsyra är de vanligaste substanserna för keratolytiska ändamål. Dessa aktiva ingredienser och preparat som innehåller dem får dock endast användas om de är föreskrivna av hudläkaren och endast under hans strikt kontroll, särskilt användningen av retinoider kräver särskild uppmärksamhet, eftersom de kan orsaka olika biverkningar, varav några också seriös.

Vaselin, propylenglykol, lanolin representerar å andra sidan de mest mjukgörande substanserna som används i topiska preparat.

Användningen av produkter som innehåller dessa ingredienser måste vara frekvent och konstant; Om detta inte var fallet skulle effekten av behandlingen vara nästan förgäves.

Med tanke på att många formuleringar mot ichthyosis vulgaris karakteriseras av salicylsyra och derivat, rekommenderas deras användning hos barn för att undvika manifestationer av salicylism, en sjukdom som orsakar yrsel, illamående och kräkningar.

Systemiska retinoider, en chockterapi som redan analyserats i Harlequin-ichthyosis, är också användbar i de mest akuta och svåra formerna av ichthyosis vulgaris; Problemet med retinoider per os är att de involverar många biverkningar (torr mun, slemhinnor, xerophthalmia och förändringar av kolesterol och triglycerider), ibland allvarligare än de manifestationer som härrör från själva vulgära ichthyosen.

sammanfattning

Att fixa koncepten ...