Vad är Aortic Dissection?
Termen aorta dissektion - eller aorta dissektion om du föredrar - identifierar ett allvarligt medicinskt tillstånd där det inre skiktet ( intima vanan ) hos organisations största artär ( aorta ) påverkas av en laceration, genom vilken blodet tränger in och bestämmer bildandet av en falsk lumen .
Vanligtvis är denna kärlsjukdom associerad med högt blodtryck, som är närvarande hos mer än två tredjedelar av patienterna. Aorta dissektion kan orsakas av medfödda defekter och bindväv, såsom Marfan syndrom och Ehlers-Danlos syndrom. Andra orsaker är arterioskleros (vävnadshärdning av artärväggen) och degenerativa och inflammatoriska processer som påverkar kardiovaskulära strukturer. I sällsynta fall inträffar en aorta-dissektion vid olyckshändelse vid införande av en kateter i en artär (till exempel under en aortografi eller angiografi) eller operation.
Aortic dissektion uppstår med plötslig stabbande smärta i bröstet och mellan axelbladen. Symtomen kan i första hand simulera de med andra sjukdomar, vilket leder till potentiella fördröjningar vid diagnos. Men när en aorta-dissektion diagnostiseras tidigt ökar risken för överlevnad kraftigt. Tidig behandling kan därför bidra till att rädda patientens liv.
Vem som helst kan utveckla en aorta-dissektion, men tillståndet är vanligare hos män mellan 60 och 70 år.
patogenes
Liksom alla arterier består aortas väggar också av tre överlagrade skikt: en intim vana (innersta), en mellanliggande kappa och en yttre tunika eller adventitia.
Intima är i direkt kontakt med blodet som strömmar inuti aortan och består huvudsakligen av en endotelfoder och det underliggande bindskiktet. Den mellanliggande kassen innehåller bindande och muskulär vävnad, medan adventitia bildar en mantel av bindväv runt kärlet.
Vid en aorta-dissektion består den initiala händelsen av en laceration av den intima aorta vanan. På grund av de höga tryck som det utsätts för utvecklas en separation eller delaminering progressivt mellan skikten i aortaväggen (intim och medellång). Detta fenomen möjliggör penetration av blod under tryck i mellanskiktet och skapandet av en falsk lumen .
Aorta dissektion kan sträcka sig proximalt (närmare hjärtat), distalt (bort från hjärtat) eller i båda riktningarna. Om den falska lumen sträcker sig kan den utöva tryck på andra grenar av aortan, bestämma nedsättningen av de involverade kärlen och minska blodflödet som passerar genom dem.
Förberedande faktorer
Aorta dissektion uppträder i grunden på grund av brottet av ett försvagat område av aorta väggen.
De viktigaste riskfaktorerna för aorta dissektion är:
- Arteriell hypertoni : gör kärlvävnaden särskilt mottaglig för laceration;
- Arterioskleros ;
- Aortas inflammation
- Aorta aneurysm ;
- Förvärvade aorta valvulopatier ;
- Medfödda kardiovaskulära anomalier : Bicuspid aortaklaff (medfödd defekt av aortaklaven) och aorta coarctation (blodkärlens förträngning);
- Traumatiska skador : Sällan kan aorta dissektioner orsakas av trauma som drabbats av en bilolycka, operation eller som en komplikation av hjärtkateterisering.
Vissa sjukdomar är förknippade med försvagningen av aorta och, på grund av deras kliniska egenskaper, utsätter patienten för större risk att genomgå en aorta-dissektion:
- Marfan syndrom: patienter har medfödd predisposition mot vissa förändringar i hjärt-kärlsystemet. Uppkomsten av en dissektion av aortan representerar också ett ganska frekvent fenomen på grund av den karaktäristiska svagheten i blodkärlen som härrör från sjukdomen.
- Ehlers-Danlos syndrom: Denna grupp av störningar påverkar huvudsakligen bindevävnad och kännetecknas av hudens hyperelasticitet, luddighet i ledband och bräckliga blodkärl.
- Turners syndrom: Högt blodtryck, hjärtproblem och ett antal andra tillstånd kan härröra från denna sjukdom.
Andra potentiella riskfaktorer inkluderar:
- Kokainmissbruk har associerats med aorta-dissektion, troligen på grund av den temporära ökningen av blodtrycks- och katekolamintoppar.
- Sällan uppstår aorta dissektioner hos friska kvinnor under graviditeten .
- Andra riskfaktorer är rökning och hyperkolesterolemi .
symtom
Alla patienter med en aorta-dissektion upplever smärta, vanligtvis plötsliga och skrämmande, ofta beskrivna som en tår. Vanligtvis känns detta symptom genom bröstkorget, men det kan också kännas i övre delen av ryggen mellan axelbladen.
Symtomen på en aorta dissektion är:
- Plötslig och svår bröstsmärta eller övre ryggsmärta, ofta beskrivet som en känsla av riva eller skjuvning, utstrålande till nacken eller längs baksidan.
- Förlust av medvetande (svimning);
- Dyspné (andfåddhet);
- Plötsliga talvårigheter, förlust av syn, svaghet eller förlamning av ena sidan av kroppen;
- svettning;
- Skillnad i blodtryck i benen, på höger och vänster sida av kroppen.
När sjukdomen fortskrider kan den falska lumen ockludera en eller flera artärer som avviker från aortan och blockerar blodflödet. De direkta konsekvenserna varierar beroende på de berörda blodkärlen och inkluderar:
- Angina på grund av involvering av kransartärer
- Paraplegi, ryggmärgsischemi och parestesi för deltagande i ryggradssärtar;
- Ischemi, på grund av involvering av distal aorta;
- Plötslig buksmärta, med eventuellt intestinalt infarkt, om artärerna av mesenterin är involverade;
- Neurologiskt underskott, om karotenären är involverad.
När blodtrycket överstiger en kritisk gräns kan det uppstå brist på den yttre aortaväggen (oavsiktlig frost). Blodet kan fly från aorta dissektion och diffundera in i pleurrummet, i mediastinum eller i hjärtkärlet (mellan de två skikten av membran som omger hjärtat). Perikardial effusion, i synnerhet, kan orsaka hjärt-tamponad, ett livshotande patologiskt tillstånd.
komplikationer
En aorta-dissektion kan leda till:
- Död, på grund av svåra inre blödningar;
- Organskador, såsom njursvikt;
- stroke;
- Skada på aorta ventilen och aorta insufficiens.
diagnos
Det kan vara svårt att formulera diagnosen snabbt, eftersom aorta-dissektion ger en rad olika symtom som ibland liknar andra sjukdomar.
Diagnosen kan definieras av följande undersökningar:
- Bröströntgen : Detta är det första steget att identifiera några tecken på aorta-dissektion. Röntgenbilder visar en utvidgning av mediastinum, som finns hos de flesta symptomatiska personer med stigande aortaldissektion. Undersökningen har emellertid en låg specificitet, eftersom många andra förhållanden kan avgöra samma resultat.
- Kontrastberäknad tomografi (CT) : kan snabbt och pålitligt detektera aorta-dissektion, så det är användbart vid en nödsituation.
- Elektrokardiogram (EKG) : Det har inga egenskaper, men kan inkluderas i diagnosväggen.
- Magnetic Resonance Imaging (MRI) : För närvarande är magnetisk resonansbildning referenstestet för detektering och utvärdering av aorta-dissektion. En MRT-examen ger en tredimensionell rekonstruktion av aortan, vilket gör det möjligt för doktorn att bestämma positionen för intimalrivningen, fartygens involvering och eventuella sekundära brott.
- Transesofageal ekkokardiografi (TEE) : ultraljudssonden sätts in genom matstrupen och placeras nära hjärtat och aorta, vilket möjliggör en tydlig "vision" av hjärtat och dess strukturer. TEE gör det möjligt att upptäcka även mycket små aorta dissektioner.
Prognos och terapi
En aorta-dissektion utgör en medicinsk nödsituation, som kräver omedelbar behandling. Terapi kan innefatta kirurgi eller farmakologi, beroende på den del av den aktuella aortan. Utan behandling dör cirka 75% av människor inom de första 2 veckorna, främst på grund av komplikationer i samband med dissektion. Med behandling har cirka 70% av patienterna med dissektion i den första delen av aortan (stigande del) och ca 90% av de med sjukdomen utan stigande aorta-inblandning en positiv prognos.
Personer med en aorta-dissektion tas in i en intensivvårdsenhet där deras vitala tecken (puls, blodtryck och andningsfrekvens) övervakas noggrant. Döden kan inträffa några timmar efter sjukdomsuppkomsten. Därför ges så snart som möjligt intravenösa läkemedel (vanligtvis nitroprussid plus en beta-blockerare) för att minska hjärtfrekvensen och blodtrycket, upprätthålla en tillräcklig blodtillförsel till hjärnan, hjärtan och njurarna. Minskat blodtryck begränsar graden av dissektion.
Kort efter stabiliseringen genom läkemedelsbehandling måste läkare bestämma huruvida man ska rekommendera kirurgi eller fortsätta läkemedlet. Kirurgi indikeras ofta för dissektioner som involverar de första centimeterna av aortan (närmare hjärtat), förutom komplikationer som gör risken för operationen för hög. För dissektioner som ligger i regioner längre bort från hjärtmuskeln kan läkare besluta att fortsätta läkemedelsbehandling. Dock är kirurgi alltid nödvändigt när artärdissektion orsakar blod att läcka ut, blockerar blodtillförseln till benen eller vitala organ, orsakar uppkomsten av svåra symtom, tenderar att sprida sig eller förekomma hos en person med syndrom av Marfan. Under operationen tar kirurger bort den drabbade aortavsnittet, stänger den falska lumen och rekonstruerar blodkärlet med en syntetisk protes. Avlägsnande och reparation tar cirka 3-6 timmar och sjukhusvistelsen är ungefär 7-10 dagar. I vissa fall kan en endovaskulär stent införas. Denna procedur tar 2 till 4 timmar och sjukhusuppehållet tar cirka 1-3 dagar.
Typ A-aorta-dissektion (Stanford-klassificering)
Typ A representerar den vanligaste och farliga formen av aorta dissektion.
Typ B-aorta dissektion
Typ B-aorta dissektion innebär en riva i nedstigande aorta, som också kan sträcka sig in i buken. I detta fall kan patienter behandlas med droger eller kirurgiskt. För patienter som uppvisar asymptomatisk distort aorta-dissektion är läkemedelsbehandling ett tillräckligt alternativ. Kirurgiska alternativ för typ B aorta dissektion liknar de förfaranden som används för att korrigera en dissektion av typ A. Stenter kan ibland introduceras för att reparera blodkärlet.
droger
Aorta dissektioner kan behandlas med läkemedel - till exempel beta-blockerare (t.ex. labetalol och esmolol) och natriumnitroprussi - som lindrar blodtrycket på aortamuren och stoppar sjukdomsprogressionen. Genom att minska blodtrycket är aorta-dissektion mindre sannolikt att bli värre. Dessa läkemedel kan också användas för att förbereda en patient för operation.
Efter behandling är många patienter, inklusive de som behandlas kirurgiskt, ordinerad läkemedelsbehandling för att upprätthålla lågt blodtryck. Långtidsbehandling av läkemedel består vanligtvis av beta-blockerare eller kalciumkanalblockerare, plus ett annat antihypertensivt läkemedel, såsom ACE-hämmare (angiotensin-omvandlande enzymhämmare). Om patienten är aterosklerotisk, görs förändringar i kosten och kolesterolsänkande läkemedel indikeras.
Periodiska kontroller möjliggör övervakning av aorta-dissektion och snabb åtgärd för att hantera eventuella sena komplikationer, såsom uppkomsten av en annan intimal laceration eller utvecklingen av försvagade aorta-aneurysmer (alla tillstånd som kan kräva kirurgisk reparation).
