Pagets sjukdom - Vård och behandling

Orsaker, symtom, diagnos

Pagets sjukdom är en kronisk sjukdom som kännetecknas av en förändring av benomvandlingscykeln, på grund av vilken vissa benområden blir metaboliskt hyperaktiva och rikligt vaskuläriserade.

Orsaken till Pagets bensjukdom är okänd, men hypoteser föreslår involvering av en genetisk (familjär) förändring och / eller exponering för ett virus.

Den initiala händelsen representeras förmodligen av en markant ökning av benresorptionen på grund av osteoklasternas överdrivna aktivitet. Osteolys följs av en kompensatorisk ökning av benbildning inducerad av lokalt rekryterade osteoblaster. Den accelererade osteoblastiska aktiviteten producerar en oorganiserad benväv, där den normala arkitekturen ersätts av det grova arrangemanget av lameller och trabeculae ("mosaikmodell"). Som ett resultat kan den nybildade benburken gradvis öka i volym, minska sin biomekaniska effektivitet och belastningsresistens, med effekter även på angränsande leder. Benmatrisen ersätts med en otillräckligt mineraliserad, mjukare och svagare struktur. Patienten som lider av Pagets sjukdom är därför mottaglig för smärta, frakturer, skelettdeformationer, sekundär artros eller kompression av nervstrukturer. Beroende på den del av kroppen som är involverad, kan olika neurologiska, hjärt-, metaboliska eller reumatologiska komplikationer uppstå progressivt. Pagets sjukdom börjar typiskt hos äldre personer och kan påverka skelettbenet, men oftare förekommer det i ryggraden, bäckenet, benen i benen eller i skalle.

Pagets bensjukdom är ofta asymptomatisk, eller kliniska tecken förväxlas med andra skelettanomalier i samband med åldrande. Typiskt definieras diagnosen efter en radiologisk undersökning eller en rutinmässig biokemisk utvärdering. Blodtest indikerar ofta en ökning av alkaliskt fosfatas, en parameter som återspeglar snabb benomsättning. Benscintigrafi bestämmer graden av beninverkan, medan benbiopsi endast är nödvändig om en osteosarkom misstänks. Förloppet av Pagets bensjukdom är mycket variabelt: stabilitetsperioder kan alterneras med perioder med snabb progression.

Att komma ihåg

• Symtom på Pagets sjukdom kan bero på:
  • Hög benomsättning: djup och kontinuerlig smärta som påverkar det drabbade benet
  • Deformitet (breddning eller böjning av ben, funktionsnedsättningar etc.);
  • Degenerativ artikulering (sekundär artros);
  • Kompression av nervstrukturer;
  • Frakturer.
• Även om det är ett kroniskt tillstånd, sprider sig inte sjukdomen till nya ben, men tenderar att lokaliseras i ett eller några delar av kroppen.
• Under de diagnostiska testerna ska läkaren noggrant utvärdera den kliniska bilden för att säkerställa att det inte finns några medicinska tillstånd i samband med Pagans sjukdom (hjärtsvikt, neurologiska underskott, artros etc.).

För närvarande är en definitiv botemedel mot Pagens bensjukdom inte tillgänglig, men vissa droger kan hjälpa till att hålla sjukdomen under kontroll, lindra symtomen och sakta ner (eller blockera) påbörjandet av komplikationer. Ur denna synvinkel är tidig diagnos väldigt viktig, eftersom om behandling ges innan allvarliga sjukdomar inträffar är prognosen för drabbade patienter i allmänhet bra.

Valet av terapeutisk strategi som ska utföras hos patienter som lider av Pagets sjukdom kan vara komplex eftersom:

1. det finns inga två ämnen som drabbas av sjukdomen,
2. Ibland är det svårt att förutse om en patient, som inte visar tecken på sjukdomen, kan utveckla symtom eller komplikationer senare.

I de flesta fall komprometterar inte Pagets sjukdom livskvaliteten och behandling kan inte vara nödvändig, särskilt om sjukdomen är asymptomatisk och det finns inga tecken på cellulär hyperaktivitet. Målet med läkemedelsterapi är att lindra benvärk och bidra till att förebygga sjukdomsframkallande. För närvarande är de vanligaste läkemedlen bisfosfonater, kraftiga inhibitorer av benresorption, som hjälper till att kontrollera sjukdomen och minska smärta och andra symtom. Möjliga komplikationer använder ofta en specifik behandling, till exempel: terapi för smärtsamma, inflammatoriska manifestationer för att dekomprimera nervrötter, kirurgiska ingrepp (nervkomprimering, osteotomi för korrekt korrigering eller artroplastisk).

droger

Farmakologisk behandling rekommenderas:

• När smärtan är klart relaterad till Pagans sjukdom (och inte till någon annan bensjukdom)
• För att förhindra eller fördröja utvecklingen av komplikationer.

Bisfosfonater och kalcitonin är de läkemedel som är godkända för behandling av Pagets sjukdom: de tillåter att kontrollera den överdrivna frekvensen av benomsättning, undertryckande av hypercellens hyperaktivitet och påverkar flödet av mineraljoner.

Bisosfonater är i allmänhet förstahandsbehandlingen av Pagets sjukdom . Dessa läkemedel minskar hastigheten på benomsättning, lindrar benvärk, främjar läkning av osteolytiska lesioner och återställer normal benhistologi. Behandling med bisfosfonater innebär snabb remission av symtom relaterade till ökad benomsättning, men har liten effekt på andra symtom.

Bisfosfonater indikeras för behandling av olika bensjukdomar. Till exempel ingår de också i det terapeutiska protokollet för osteoporos, där de hjälper till att öka bentätheten. Vid behandling av Pagets sjukdom tas några bisfosfonater oralt medan andra ges intravenöst. Den orala formen tolereras i allmänhet väl, men långvarig terapi kan innebära flera biverkningar, såsom: halsbränna, osteonekros i käken och ibland ökat benvärk under en kort tidsperiod. Eventuella brister i kalcium och D-vitamin måste korrigeras innan behandling med bisfosfonat startas, för att undvika hypokalcemi. Dessutom ska inget av dessa läkemedel användas av patienter med svår njursjukdom. Serumbasisk fosfatasövervakning möjliggör övervakning av effekterna av behandling med bisfosfonater och sjukdomsaktivitet.

Om patienten inte kan tolerera bisfosfonater kan läkaren ordinera kalcitonin, ett naturligt hormon (producerat av sköldkörteln) involverad i reglering av kalcium- och benmetabolism. Calcitoninbaserad terapi minskar smärta, normaliserar kalciumnivåerna och förbättrar det radiologiska utseendet hos pagetiskt ben. Calcitonin är ett läkemedel som ges genom injektion eller näspray. Biverkningar kan inkludera illamående, ansiktsflöde och irritation på injektionsstället. Vidare ska man komma ihåg att den långsiktiga användningen av kalcitoninhaltiga läkemedel är förknippad med ökad risk för cancer. Läkemedlet kan vara lämpligt för vissa patienter men anses vara mindre effektivt än bisfosfonater, vilket därför sällan används. För smärta i samband med Pagets sjukdom, kan läkare också indikera läkemedel som ibuprofen, naproxen, aspirin, acetaminofen eller flera andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). I samband med farmakologisk terapi kan åtgärder som ortoser, pinnar och andra ortopediska anordningar också förutses, användbart om sjukdomen orsakar gångproblem.

Att lära sig mer: Drog för att bota Pagets sjukdom »

kirurgi

När symptom inte kan hanteras med konventionell läkemedelsbehandling kan kirurgi användas. Denna behandling är sällan nödvändig och bör endast övervägas under vissa omständigheter, till exempel för att korrigera allvarliga deformiteter av pagetiskt ben, artros, patologiska frakturer och reducera nervkompression.

blodkärl i de drabbade benen (hypervaskularisering). Av denna anledning är det i förväg för en ortopedisk kirurgi möjligt att anta en farmakologisk förbehandling som minskar sjukdomsaktiviteten för att förhindra eller minska allvarlig intraoperativ blödning.

Kirurgi kan rekommenderas för tre stora komplikationer av Pagets sjukdom:

• Frakturer . Kirurgisk behandling kan hjälpa benen att läka i en bättre position;
• Allvarlig degenerativ artrit . Personer med allvarlig artrit i samband med Pagets sjukdom behandlas generellt med medicinering och fysisk terapi. Om dessa inte längre är effektiva kan höft- eller knäutbyte anses för att undvika allvarliga funktionshinder.
• Bendeformitet . Skärningen och justeringen av det pagetiska benet (ett förfarande kallat osteotomi) kan indikeras för att minska stress och smärta i "bärande" leder, som vid knä eller höft.

Ben påverkas av Pagets sjukdom kan ta längre tid att läka än normala ben, så en lång period av rehabilitering kan vara nödvändigt efter operationen. Komplikationer som uppstår vid utvidgning av skallen eller ryggraden kan skada nervsystemet. Dock kan de flesta neurologiska symptom, även måttligt svåra, behandlas med ett läkemedel och kräver inte neurokirurgi. Dekompressiv laminektomi kan utföras om medicinsk behandling inte hjälper patienter med neurologiska problem som uppstår på grund av ryggmärgs kompression.

prognos

Behandlingsframgången beror på sjukdoms omfattning och graden av aktivitet. Utsikterna för personer som diagnostiseras med Pagets sjukdom är i allmänhet bra, särskilt om terapin antas innan stora förändringar uppträder i de drabbade benen. Drogterapi kan minska symtomen, men det är inte en definitiv botemedel. Behandlingen ska sträva efter att uppnå och bibehålla normalisering av benomsättningen så länge som möjligt. Terapiövervakning baseras på bestämning av total eller benbasiskt fosfatas, med beaktande av att parametern faller inom normen efter ungefär 6 månader från början av terapeutiska cykeln. Patienterna måste ofta genomgå medicinsk övervakning, delvis på grund av risken för osteosarkom, en extremt sällsynt komplikation, men korreleras med en dålig prognos (de flesta patienter dör inom tre år). Osteosarkom presenterar vanligtvis en ökning av benvärk och andra tecken som är dåligt känsliga för medicinsk vård. Radiografiska undersökningar och benbiopsi kan hjälpa till att bekräfta diagnosen.

Lifestyle

Det finns inga användbara åtgärder för att förhindra uppkomsten av Pagets sjukdom. Att anta en hälsosam kost och utföra regelbunden fysisk aktivitet är viktiga åtgärder för att bevara skeletthälsan och upprätthålla gemensam rörlighet.

För att minska risken för komplikationer i samband med Pagets bensjukdom kan det vara bra att följa dessa steg:

• Förhindra fall. Pagets bensjukdom utsätter patienten för hög risk för benfrakturer. Av denna anledning är det lämpligt att förebygga olyckor genom att vidta försiktighetsåtgärder, till exempel att använda glidande mattor i badkaret eller i duschen, säkra exponerade kablar och installera en ledstång på trappan. I vissa fall kan man rekommendera att man använder en käpp eller rullator.
• Ät bra. Det finns ingen speciell diet för att förhindra eller hjälpa till med behandling av Pagets sjukdom, men kosten bör innehålla en tillräcklig tillförsel av kalcium och D-vitamin, vilket underlättar kalciumabsorptionen och är särskilt viktigt vid bisfosfonatbehandling. På doktorns råd är det viktigt att få ett adekvat intag av vitaminer och kalcium, även med det möjliga intaget av tillskott, noggrant utvärderas hos patienter som har haft njursten.
• Regelbunden motion. Regelbunden fysisk aktivitet tar ett mycket viktigt värde, eftersom det hjälper till att undvika viktökning (och trycket på de tillsatta punden på det försvagade benet), för att hålla benen motståndskraftig och lederna rörliga. Innan du börjar är det lämpligt att söka råd från din läkare för att välja det träningsprogram som bäst passar dina behov. Vissa aktiviteter kan skada eller påverka pagetiska ben överdrivet.