Läkare kallar synucleinopathies de neurologiska sjukdomar som kännetecknas av närvaron, inom vissa nervceller i centrala nervsystemet, av alfa-synucleinbaserade proteinaggregat, mer kända som Lewy-kroppar (NB: Lewy är namnet på den forskare som identifierade dem för första gången 1912).
Alfa-synuclein är ett protein med upp till 140 aminosyror, uttryckt framför allt i encephalon och från funktioner som ännu inte helt klarats.
Enligt de mest tillförlitliga hypoteserna skulle den ligga i nivå med presynaptiska avslutningar av hjärnneuroner och här skulle det tillhandahålla sortering av cellblåsor innehållande dopamin och acetylkolin .
Dopamin och acetylkolin spelar båda en viktig roll för motorisk aktivitet : den första möjliggör harmonisk och bra utförande av rörelser; den andra är ansvarig för processen med muskelkontraktion.
Återgå till synucleinopathierna, de tre viktigaste är:
- Parkinsons sjukdom . Det är en neurodegenerativ sjukdom, som kännetecknas av den progressiva döden hos neuroner som ligger på nivån av substantia nigra . Ligger vid nivån av basala ganglierna, mellan mitten och diencephalon, ger substantia nigra produktion av dopamin.
- Demens med Lewy-kroppar . Det är den tredje vanligaste formen av demens i världen, efter Alzheimers sjukdom och vaskulär demens. Lewy-kropparna kan också lokaliseras i vissa neuroner i hjärnbarken, liksom vid nivåerna av de basala ganglierna.
Förutom att bestämma Parkinsons-liknande symptom orsakar demens med Lewy-kroppar också problem med uppmärksamhet, vakenhet, minne, tredimensionell uppfattning, etc.
- Multi-systemisk atrofi . Det är en progressiv neurologisk sjukdom, där degenerationen av hjärnneuroner speciellt påverkar de basala ganglierna (följaktligen substantia nigra ), cerebellum och hjärnstammen. Liknande i vissa avseenden på Parkinson är det också ansvaret för störningar i automatiska funktioner (blåskontroll, arteriellt tryck etc.) och problem med balans, samordning och språk.
