genera
Stilla sjukdom är en inflammatorisk sjukdom, kronisk i naturen, som mycket liknar reumatoid artrit.
Med tanke på att symtomen liknar många andra sjukdomar, är det inte enkelt att göra en korrekt och tidig diagnos: innan läkaren uttalar sig, måste läkaren noggrant utvärdera flera parametrar.
Still's sjukdom är för närvarande obotlig, men det finns farmakologiska behandlingar som klarar av att kontrollera dess symtom och sakta sin progression. Om patienten följer läkarens råd, är hans levnadsstandard endast måttligt kompromissad av sjukdomen.
Vad är Still's sjukdom
Stillas sjukdom - vars fulla namn är Still's sjukdom vid vuxenutbrott - är en systemisk inflammatorisk sjukdom, kronisk karaktär, vilken främst kännetecknas av hög feber, laxfärgad hudutslag, ont i halsen och ledsmärta.
På grund av sin likhet med reumatoid artrit, är Stills sjukdom också ansedd som en speciell form av artrit .
OBS: För systemisk inflammatorisk sjukdom betyder det en patologi som kännetecknas av ett inflammatoriskt tillstånd som påverkar flera delar av kroppen (ett eller flera system).
Några sjukdomar som liknar Stills sjukdom:
- Reumatoid artrit
- Systemisk lupus erythematosus
- Crohns sjukdom
- Lyme sjukdom
Ungdomsform
Vid sidan om den vuxna formen finns också en ungdomsform av Still's sjukdom, som kännetecknas av lite annorlunda symtom och är mer känd som juvenil reumatoid artrit (eller systemisk artrit) än som juvenil Stills sjukdom.
Epidemiology
Still's sjukdom är en ovanlig patologi: faktiskt varje år, för att bli sjuk är det en person var 100 000 eller så.
Enligt vissa statistiska undersökningar finns två åldersgrupper som drabbas mest av sjukdomen: en är mellan 15 och 25 år, den andra mellan 36 och 46 år.
Det förefaller vara en tydlig preferens för kvinnliga individer, men orsaken till detta återstår att förklaras.
Det kan inte uteslutas att Still's sjukdom är en ärftlig sjukdom, med tanke på det lilla antalet gånger mer än ett fall har spelats in i samma familj.
orsaker
Orsakerna, som orsakar Still's sjukdom, är okända.
Enligt vissa teorier verkar det som att utlösa sjukdomen är någon form av infektion, viral eller bakteriell.
Det finns dock inga bevis på detta.
Symtom och komplikationer
Stillas sjukdom manifesterar sig på olika sätt från patient till patient: vissa möter en drastisk försämring; Andra förbättras plötsligt och utan specifika skäl. fortfarande andra alternativa perioder med symtom på perioder utan någon patologisk störning.
TYPISKA SYMPTOMER
De vanligaste och karakteristiska symptomen och tecknen på Still's sjukdom är:- Ont i halsen Det är vanligtvis det första symptomet som uppträder i den drabbade individen. Känslan är av stark brännande smärta. Vidare sammanfaller utseendet av denna sjukdom med utvidgningen av lymfkörtlarna i nacken.
- Hög feber Det är inte konstant hela dagen, men stiger plötsligt, upp till 38, 5-39 ° C, på sen eftermiddag eller kväll; i vissa fall kan två dagliga stigningar också registreras, separerade med en tidsperiod där temperaturen återgår till normal. Varaktigheten av denna sjukdom är i allmänhet en vecka, men det kan vara ännu längre beroende på hur kroppen svarar.
- Laxfärgat hudutslag . Huden blir - plötsligt och sammanfaller med febertopparna - laxrosa. Utsläppen uppträder med plana och / eller upphöjda fläckar, vanligtvis förekommer i bagage, armar och ben och orsakar ingen klåda. Sköljning av huden, även ofrivillig, kan utlösa utslaget av utslaget.
- Smärta, svullnad och styvhet i lederna . I början är de involverade lederna bara knä och handleder. över tiden sträcker sig smärta och svullnad till höfterna, armbågar, händer och axlar. Särskilt på morgonen är känslan av styvhet mycket stark och varar i flera timmar. Gemensamma störningar varar i minst ett par veckor.
- Muskelsmärta . Det växlar med feber, eller när det finns en, finns det ingen annan. Den smärtsamma känslan är så intensiv att det gör någon daglig aktivitet svår, om inte omöjlig.
Mindre vanliga tecken på Still's sjukdom:
- Oförklarlig viktminskning
- Allmänna utvidgade lymfkörtlar
- Buksmärtor och svullnad
- Andnings och hostproblem
- Förstorad mjälte (splenomegali)
När ska man hänvisa till doktorn?
Om du utan rimlig orsak upplever symtom som hög feber i samband med salmonrosa utslag, ledsmärta, ont i halsen och hosta, är det lämpligt att kontakta din läkare för ytterligare undersökningar.
KOMPLIKATIONER
Komplikationerna, som är kopplade till Still's sjukdom, uppstår när det inflammatoriska tillståndet inte behandlas ordentligt eller när diagnosen är sen: i dessa situationer, för att betala de värsta konsekvenserna är leder eller kroppsorgan, till exempel hjärta och lungor.
- Irreparabel skada på lederna . Långvarig inflammation kan permanent skada lederna. De mest utsatta är de första som tenderar att visa gemensamma störningar, dvs knä och handleder. Det är sällan, men möjligt, att lederna i anklar, axlar och fingrar försämras också.
- Hjärtinfarkt . Det generaliserade inflammatoriska tillståndet kan sträcka sig till hjärtat, vilket orsakar en perikardit (dvs. en inflammation i membranet, perikardiet, som omger och skyddar hjärtat) eller en myokardit (dvs en inflammation i hjärtmuskeln). De viktigaste symptomen är bröstsmärta, andfåddhet, torr hosta och svullnad i buken.
- Pleural effusion . På grund av inflammation i pleura ( pleurit ) är det ackumulering av vätska i pleurhålan, dvs mellanrummet mellan pleura och lunga.
diagnos
Det är svårt att diagnostisera Stills sjukdom, eftersom de symptom det orsakar är mycket liknade andra sjukdomar och infektioner, som vissa cancerformer, Crohns sjukdom eller Lyme-sjukdomen .
För att upptäcka störningen och att utesluta liknande sjukdomar finns olika radiologiska och blodprov tillgängliga för läkaren.
EXAMINATION MÅL
Den fysiska undersökningen representerar, som ofta händer, det första steget i diagnosbanan.
Läkaren utvärderar patientens hälsotillstånd, analyserar symtomen och undersöker deras medicinska historia . Även om orsakerna till Stills sjukdom fortfarande är okända vet vi vad som kan orsaka sjukdomar med liknande symptom, som Crohns sjukdom eller Lyme-sjukdomen.
Blodprov
Samlingen och analysen av ett blodprov kan ge användbar diagnostisk information: Om Stills sjukdom pågår, visar blod i vissa egenskaper, som omvänt inte skulle ha om det var en annan sjukdom från liknande symtom.
Här är vilka särdrag blodprovet måste ha:
- Högt antal vita blodkroppar (leukocyter)
- Lågt antal röda blodkroppar (erytrocyter)
- Höga nivåer av C-reaktivt protein (PCR)
- Hög erytrocyt sedimenteringshastighet (ESR)
- Kontroll av antikroppsantikroppar är negativ (detta är till exempel positivt i systemisk lupus erythematosus)
- Negativ kontroll av reumatoid faktor
- Höga nivåer av transaminaser
- Höga nivåer av ferritin och fibrinogen
RADIOLOGISKA PROV
De användbara radiologiska undersökningarna, vid misstänkt Still sjuka, är:
- Ultraljud och CT ( datoriserad axiell tomografi ) i buken : visa utseendet på de inre organen, som finns i bukhålan. Eventuella avvikelser, såsom splenomegali, detekteras av dessa test.
- Kärnmagnetisk resonans ( NMR ) för de mest smärtsamma lederna : det klargör ursprunget till ledvärk och vilken grad som har uppnått den därmed sammanhängande skadan. Skada på lederna orsakad av ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd är igenkänt för ett erfaret öga.
- Bröströntgen : ger tydliga bilder av hjärtat och lungorna. Om närvarande är perikardit, myokardit och pleuris lätt att se genom denna kontroll.
VIKTIGT TIDIG DIAGNOS
Vissa individer som lider av Stills sjukdom, om de försummar sjukdomarna eller om de inte behandlar sig ordentligt, kan möta de ovan nämnda komplikationerna. Omvänt reducerar tidig diagnos och adekvat behandling kraftigt risken för dessa obehagliga konsekvenser.
behandling
För närvarande finns det fortfarande inget botemedel som fullständigt läker Stills sjukdom. De enda tillgängliga motåtgärderna är läkemedel av olika slag som tjänar följande ändamål:
- Begränsa symtomen
- Sakta ner sjukdomsprogressionen
- Förhindra komplikationer
- Förbättra patienternas livskvalitet
Valet av de mest lämpliga läkemedlen är upp till läkaren, som tar hänsyn till hur allvarlig sjukdomen presenterar, vid vilken tidpunkt diagnosen (tidig eller sen) gjordes och hur patienten svarade på tidigare behandlingar.
I allmänhet, för kroniska inflammatoriska sjukdomar som Still's sjukdom, antas läkemedelsbehandlingar av patienten under hela livet: i själva verket kan de, trots att de kan modifieras i dosen eller tillfälligt suspenderas, aldrig avbrytas.
ANTI-INFLAMMATORISKA LÄKEMEDELER MED NON-STEROID IDEAS (NSAID)
NSAID, eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, är vanligtvis de första medicinerna som föreskrivs av en läkare när Still's sjukdom diagnostiseras.
Deras syfte är, som namnet antyder, att minska det generaliserade inflammatoriska tillståndet, när det fortfarande är måttligt och inte skapar särskilda störningar.
De mest använda NSAID: erna är ibuprofen, naproxen och aspirin (vid höga doser).
Behandlingens varaktighet är inte kvantifierbar, förutom efter att ha observerat hur patienten svarar på behandlingen: om svaret är positivt kan doserna gradvis minska eller avbrytas under några dagar; Omvänt, om fördelarna är få, är det nödvändigt att fortsätta med terapin, om inte ens ersätta den med något starkare.
Biverkningarna, på grund av användningen av NSAID, påverkar levern och dess funktioner. I detta avseende är den medicinska rådgivning som ska följas som förebyggande av leverstörningar att genomgå periodiska blodprov.
KORTIKOSTEROIDER
Kortikosteroider är de mest kraftfulla och mest effektiva antiinflammatoriska läkemedlen.
Men långvarig användning kan orsaka obehagliga och i vissa fall allvarliga biverkningar, såsom högt blodtryck och diabetes mellitus.
Huvudsakliga biverkningar av kortikosteroider:
- Arteriell hypertoni och vätskeretention
- Hyperglykemi, insulinresistens och diabetes mellitus
- osteoporos
- Ökad kroppsvikt på grund av ökningen i fettmassa
- Svullnad och ansiktsspänning
- Känslighet mot infektioner
- Känslighet för skador (reducerad sena och ligamentresistens)
- psykos
- Morgon sömnlöshet
Detta förklarar varför, innan de tas, administreras NSAID, och varför, när de tas, hålls de till den minsta effektiva terapeutiska dosen.
En av de mest använda kortikosteroiderna, hos patienter med Stills sjukdom, är definitivt prednison .
IMMUNOSUPPRESSIVA
Immunsuppressiva läkemedel är en annan möjlig terapeutisk lösning för dem som lider av Still's sjukdom.
Deras funktion är att försvaga immunförsvaret . Normalt tjänar dessa defensiva hinder att motverka externa förolämpningar, bakteriella och virusinfektioner etc; Men efter utseendet av vissa patologiska störningar (inklusive Still's sjukdom) kan de "vända" mot kroppen och bli ansvariga för ett generaliserat inflammatoriskt tillstånd.
Immunsuppressiva läkemedel kan tas i kombination med andra av samma typ och under långa perioder.
Det finns två möjliga administreringsvägar: genom intravenös injektion eller genom mun.
Immunsuppressiva läkemedel som används mot Still's sjukdom:
- metotrexat
- Idrossiclorichina
- sulfasalazin
- azatioprin
- cyklofosfamid
- cyklosporin
- anakinra
- TNF-hämmare (adalimumab, etanercept och infliximab)
För ytterligare information: Medicin för behandling av still sjukdom "
REST OCH VARNINGAR
Under sjukdoms akuta fas (det vill säga när patologiska störningar uppträder) är det bra att observera en vilodag, där tungt arbete eller situationer som är särskilt stressiga för kroppen bör undvikas.
Vidare kan den möjliga cykliska kursen av Stills sjukdom (cykliskt innebära att det byter perioder med symptom på eftergivningsperioder där sjukdomen försvinner eller blir mycket milda) kan leda patienten att tro att han är botad och att kunna avbryta behandlingarna . Det finns dock inget mer fel val än detta, eftersom läkemedelsintaget bör fortsätt även i ögonblick av tydlig helande.
Eventuellt beslut om att tillfälligt avbryta eller förändra behandlingen ligger endast hos läkaren efter lämplig klinisk utvärdering.
prognos
För obotliga sjukdomar, som Stills sjukdom eller reumatoid artrit, kan prognosen aldrig vara positiv. Om det är sant att de inte orsakar döden, är det också sant att de i stor utsträckning påverkar levnadsstandarden för de sjuka: de är faktiskt ständigt under behandling (förutom tillfällig avstängning av droger) och lider av kroniska sjukdomar på grund av patologin.
För en bättre prognos är det bra att följa följande medicinska råd:
- Rådfråga alltid din läkare innan du fattar några beslut om vilka läkemedel du ska ta. Detta beteende bör antas i alla situationer, det är både när symptomen blir värre och när de plötsligt förbättras.
- Anpassa din kost till kortikosteroidmedikamenter, ta kosttillskott baserat på kalcium och D-vitamin. Dessa tjänar till att förhindra eller åtminstone begränsa osteoporos.
- Observera en viloperiod under symptomens akuta fas, men då är det bra att vara aktiv och i rörelse för att åtgärda den gemensamma styvheten som är typisk för Stills sjukdom.
