Relaterade artiklar: Feokromocytom
definition
Feokromocytom är en katekolamin-utsöndrande tumör som utvecklas från kromaffincellerna, som vanligtvis ligger i binjurarna. De huvudsakliga utsöndrade katekolaminerna innefattar i olika proportioner noradrenalin, adrenalin och dopamin som bestämmer olika fysiologiska effekter beroende på den stimulerade periferreceptorn.
Cirka 90% av feokromocytom är belägna på binjuremedulärnivån men kan härröra från vilken som helst kromaffincellkärna som härrör från neuroektoderm; Dessa kärnor finns närvarande i andra delar av kroppen (carotid glomus, paraganglier associerade med sympatiskt nervsystem, abdominal aorta bifurcation, posterior mediastinal ganglia, etc.).
Feokromocytom är ofta sporadisk, men det finns vissa genetiska störningar som gynnar dess utbrott (t.ex. MEN 2A och 2B). Tumören kan också utvecklas hos patienter med typ 1-neurofibromatos (von Recklinghausen-sjukdom) och kan associeras med njurkarcinom, som i von Hippel-Lindau-sjukdomen.
Feokromocytom som ligger i binjurens medullära har lika stor påverkan på båda könen och kan förekomma i alla åldrar, även om toppincidensen är mellan 20 och 50 år.
Feokromocytom är en generellt godartad tumör med varierande dimensioner (medelstorleken på den neoplastiska massan varierar mellan 5 och 6 cm i diameter). I ungefär 10% av fallen är det i stället malignt; Denna utveckling är vanligare i extra-binjur tumörer, i familjer och i kvinnlig kön.
Vanliga symptom och tecken *
- arytmi
- Retrosternal bränning
- hjärtklappning
- dyspné
- glykosuri
- insulinresistens
- hyperglykemi
- hyperhidros
- hyperreflexi
- hypertoni
- Ortostatisk hypotension
- Livedo Reticularis
- Magont
- huvudvärk
- marasma
- illamående
- blekhet
- parestesi
- Viktminskning
- förstoppning
- Strie rubre
- Kallsvettning
- takykardi
- takypné
- Tremors
- yrsel
- Suddig syn
- kräkningar
Ytterligare indikationer
De kliniska manifestationerna beror huvudsakligen på sekretionstypen och den mängd katecholaminer som produceras.
Det dominerande tecknet på pheochromocitroma är arteriell hypertension, som kan vara stabil vid höga värden eller uppträda på ett episodiskt (paroxysmalt) sätt. Paroxysmala attacker kan orsakas av palpation av tumören, förändringar i position, bukpression och emotionellt trauma.
Hypertensionen associerad med feokromocitroma är resistent mot vanliga antihypertensiva läkemedel och följs ofta av kardiovaskulära manifestationer, såsom takykardi, svår huvudvärk, kall svett och pallor.
Symtom innefattar ortostatisk hypotension, yrsel, suddig syn, tachypné, hjärtklappning, illamående, kräkningar, epigastralgi, dyspné, parestesi och förstoppning. Dessutom kan feokromocytom resultera i ökad insulinresistens, diabetes mellitus och hjärtarytmi.
Diagnosen av feokromocytom är baserad på demonstration av ökad katekolaminproduktion. Detta kan uppnås med blod och urindosering av katekolaminer och deras metaboliter. Fysisk undersökning, med undantag för lindring av högt blodtryck, är vanligtvis normalt. Bildteknik, speciellt beräknad tomografi och magnetisk resonansbildning, hjälper till att lokalisera tumören.
Behandlingen av feokromocytom består, om möjligt, av avlägsnandet av den neoplastiska massan. Dock måste kirurgi föregås av läkemedelsbehandling som syftar till att stabilisera patientens kardiovaskulära tillstånd.
