Omphalocele - Orsaker och symtom

Relaterade artiklar: Omphaloceller

definition

Defalocele är en allvarlig medfödd missbildning, som kännetecknas av utbuktningen av bukhinnan genom en defekt på väggens medianlinje som normalt innehåller dem.

Vid naveln är de hernierade organen täckta av en tunn membranös, genomskinlig och avaskulär säck, internt bildad av bukhinnan och externt av amnios.

Spaltens dimensioner är variabla: omphalocelen kan vara av liten volym (om en liten navelsträng endast sticker ut några tarmslingor) eller stor när den innehåller de flesta bukorganen, inklusive tarm, mage och levern. De omedelbara riskerna är infektioner i peritoneal serosa och torkning av tarmarna, hypotermierna och dehydrering som uppstår vid förångning av vatten från utsatt viska.

I många fall har spädbarn med omfalocele andra missbildningar, som inkluderar intestinal atresi, kraniofaciala förändringar, hjärtsjukdomar, njursvikt och neuralrörsdefekter.

Defalocele härrör från en abnorm stängning av bukväggen i embryot, i navelsträngen, före den nionde veckan av graviditeten. Denna missbildning är vanligare hos barn i förtid och kan vara en del av Beckwith-Wiedemann syndromet.

Vidare kan defalocele relateras till kromosomala abnormiteter, såsom trisomi 21 (Downs syndrom), trisomi 18 (Edwards syndrom) och trisomi 13 (Patau syndrom).

Defalocele och andra associerade anomalier kan identifieras genom en rutinmässig prenatal ultraljud; differentialdiagnosen uppstår med gastroschisis.

Vid födseln, innan den nyfödda utsätts för kirurgisk behandling, måste exponeringen av vattnet omedelbart täckas med steril gasbindning, inte vidhäftande och fuktad för att bibehålla sterilitet och undvika indunstning. Operationen innebär stängning av navelbristen och ompositionering av vaginan som utskjuter inuti buken.