definition
Primär gallcirros är en kronisk autoimmun leversjukdom som kännetecknas av den progressiva förstöringen av gallkanalen som löper in i levern.
Skada på de intrahepatiska gallkanalerna leder till minskad bildning och utsöndring av gallan (kolestas). Med tiden, då inflammation i kanalerna sträcker sig till levern som gör att det läker (fibros) och permanent skada, tar cirros och leverfel över.
Den utlösande händelsen som inducerar den immunologiska attacken av T-lymfocyter på gallvägen är okänd, även om det troligen utlöses av ett infektiöst eller giftigt medel och stöds av genetiska faktorer. Primär gallcirros är i allmänhet associerad med andra autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit, Sjögrens syndrom och autoimmun thyroidit.
Vanliga symptom och tecken *
- ascites
- asteni
- Ökad transaminaser
- Torr mun
- Njurstenar
- Svullna anklar
- Colaluria
- diarré
- Gul Diarré
- Drumstick fingrar
- Smärta i den övre delen av buken
- Jag klargjorde
- hyperkolesterolemi
- Portal hypertoni
- gulsot
- Gul tunga
- osteoporos
- klåda
- Ögon torrhet
- splenomegali
- steatorré
- xantelasma
- xantom
Ytterligare indikationer
I de tidiga skeden av sjukdomen har omkring hälften av patienterna inga symtom; Den återstående delen klagar i stället för klåda, trötthet, torr mun och konjunktiva. Andra initiala manifestationer inkluderar smärta i övre högra bukkvadranten, ökad levervolym, splenomegali och gulsot (med gulfärgning av huden och sclera, den vita delen av ögat).
När sjukdomen fortskrider, uppträder diarré och oljiga avföring på grund av den reducerade gallproduktionen som äventyrar fettabsorptionen. Även gallär eliminering av kolesterol genomgår en förändring, därför följer en ökning av nivåerna i omlopp. Av denna anledning finns det en avsättning av lipider i huden, särskilt runt ögonlocken (xantelasmas).
Slutligen förekommer komplikationer av gallstabilisering (inklusive lipidmalabsorption, undernäring och osteoporos) och levercirros (portalhypertension, ascites, esophageal varices etc.) i den mest avancerade fasen av primär biliär cirros.
I närvaro av primär gallkirros uppvisar laboratorietester avvikelser från den hepatiska biokemiska profilen och karakteristiskt förekomsten av anti-mitokondriella antikroppar i serum. Cholangiografi och leverbiopsi är nödvändiga för diagnostisk bekräftelse och staging.
Behandlingen syftar till att sakta ner utvecklingen av sjukdomen och involverar användningen av ursodeoxikolsyra. För patienter med leverinsufficiens kan levertransplantation övervägas.
