Vad är Pemphigus
Termen pemphigus identifierar en grupp bullous dermatoser med en autoimmun etiologi. Dessa sällsynta hudsjukdomar kännetecknas av utseende av skador på huden och slemhinnorna .
orsaker
Idag vet vi att pemphigus huvudsakligen beror på förändringen av epidermis cellulära vidhäftningsmekanismer; I synnerhet är sjukdomen orsakad av närvaron av specifika autoantikroppar (IgA eller IgG) som attackerar en komponent i desmosomen och skadar dessa strukturer (anslutningspunkter) som tätt binder intilliggande epidermala celler. De onormala autoantikropparna reagerar med vissa glykoproteiner närvarande på keratinocyt desmosomer: desmogleiner ( Dsg) ; När autoantikroppar angriper dessa komponenter induceras frisättningen av plasminogen (prekursor av plasminproteaset) med följdförstöring av de intercellulära broar och lys av cellerna i det aktuella epidermala skiktet: fenomenet kallas akantholys . Därefter kallas transudationsvätskan av osmotisk diffusion för att bilda en karakteristisk svullnad under det yttre skiktet av epidermis ( bubbla ).
Sammanfattningsvis. Patogenes av bubbeldannande
Auto Ab länk till Dsg → Aktivering av intracytoplasmiska signaler → Plasminogenaktivatorproduktion → Plasminogen → Plasmin → Acantholys: Spridning av vidhäftning av epidermala celler → bildande av bubblor som är karakteristiska för pemfigus
Presentationen av sjukdomen är variabel, eftersom den kan vara i lokaliserad eller utbredd form.
De två vanligaste formerna utmärks av den plats där "detachment" inträffar mellan cellerna:
- Pemphigus vulgaris : det är en form av djup pemfigus, där cellerna i epidermis lossnar sig i det torniga skiktet;
- Pemphigus foliaceus : avlägsnandet av cellerna sker vid nivån av det granulära skiktet, beläget på den mest ytliga nivån.
Pemphigus kännetecknas av en subakut eller kronologisk progressiv kurs . Allmänt är sjukdomen förknippad med ett allvarligt tillstånd och kan potentiellt leda till döden: hanteringen är bättre om diagnosen görs tidigt, liksom behandlingen, som kan innefatta läkemedel eller terapier som liknar dem som används för allvarliga brännskador.
Inducerande faktorer
I de flesta fall är den specifika utlösningsfaktorn, som orsakar sjukdommens ursprung, inte känd. De medel som är kapabla att framkalla pemfigus är i själva verket många och heterogena .
Sammanfattningsvis beror uppkomsten och kursen av pemfigus på interaktionen mellan:
- predisponeringsfaktorer (genetiska) : den genetiska predispositionen är korrelerad med närvaron av vissa speciella antigener i det stora histokompatibilitetssystemet. I vissa etniska grupper finns det faktiskt en stark association mellan denna patologi och en särskild allel av HLA-DR4, som binder till ett peptidantigen härrörande från desmosomer. Emellertid är genetisk predisposition ensam inte tillräcklig för att utlösa den autoimmuna reaktionen som bestämmer sjukdomen.
- heterogena inducerande faktorer, närvarande i miljön : externa agenter kan intervenera ibland och på ett icke-specifikt sätt, utlösa en immunmekanism som redan är programmerad och redo att börja.
Ibland utvecklas pemphigus som en bieffekt av vissa läkemedel, se till exempel ACE-hämmare, användbara för kontroll av blodtryck eller kelaterande ämnen som penicillin. I dessa fall talar man om läkemedelsinducerad pemfigus . Ur klinisk synpunkt liknar läkemedelsinducerad pemfigus den autoimmuna formen (i de flesta fall tar den form av en ytlig pemfigus); Denna variant av sjukdomen representerar därför ett tillstånd där miljöfaktorer spelar en ledande roll: sjukdomen löses spontant, även utan behandling, efter eliminering av den inducerande faktorn (efter drogavdrag).
I kombination med genetisk predisposition kan vissa faktorer som inducerar pemfigus vara: | |
droger |
|
Fysikaliska medel | Brännskador, UV och joniserande strålning |
virus | Herpesvirus, paramyxovirus |
Maligna neoplasmer | Carcinom, lymfom |
Graviditet och hormoner | progesteron |
Kontakta allergener | bekämpningsmedel |
Kostfaktorer | Allylföreningar, tanniner |
Pemphigus och sjukdomar i pemfigoidgruppen
Termen pemfigoid indikerar vissa former av autoimmun dermatos, med egenskaper som tydligen liknar pemphigus (uttryckt av namnet).
Jämfört med pemphigus är pemfigoida störningar :
- Mindre vanliga;
- De har inte akantholys : de acantholytiska cellerna är frånvarande, medan en eosinofil infiltration är närvarande (i stället frånvarande i pemphigus, som inte har ett inflammatoriskt infiltrat);
- Autoantikroppar riktas mot normala antigener (Ag) i huden och slemhinnorna, belägna vid epidermalkällmembranets nivå (medan i pemphigus finns Ag på ytan av keratinocyter).
De tre mest kända typerna är:
- Bullous pemphigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemfigoid gravidarum;
klassificering
Formerna av pemphigus
Det finns olika typer av pemfigus som varierar beroende på typen av desmoglein som påverkas av autoantikroppar, svårighetsgraden och positionen av bubblorna i de olika skikten av epidermis.
De huvudsakliga formerna av pemphigus är:
- pemphigus vulgaris och relaterade varianter:
- vegetativ pemphigus ;
- Hallopeau vegetativa pemphigus;
- Neumann vegetativa pemphigus.
- pemphigus foliaceus och dess varianter:
- pemphigus erythematosus (lokaliserad variant).
Formerna för den senaste kliniska klassificeringen är:
- Paraneoplastisk pemfigus;
- Pemphigus vid IgA-deponering;
- Pemphigus herpetiformis;
- Ytlig pemphigus
Kort notering.
Hailey-Hailey-sjukdomen, även kallad godartad familjen kronisk pemfigus, är en sällsynt ärftlig dermatologisk sjukdom (genetisk) och är inte en autoimmun sjukdom. Av denna anledning anses det inte allmänt som en del av gruppen av pemfigussjukdomar.
