Pectus excavatum

genera

Pectus excavatum är en defekt i bröstkorget, kännetecknad av en ihålig mitt i bröstkorget.

Figur: Svårt fall av en fack utgrävd hos en ung patient

Orsakerna som leder till att denna missbildning uppstår är nästan alltid medfödd, även känd som en utgrävd bröst eller en trattformad bröstkorg, oklart. enligt vissa forskare kan det vara en ärftlig anomali som överförs från föräldrar till barn.

Bröstkorgsdepressionen förvärras med tillväxt.

Med undantag för estetiskt obehag är pektus excavatum vanligtvis asymptomatisk; bara de svåraste formerna orsakar en viktig kompression av hjärtat och lungorna, vilket leder till utseende av hjärt-cirkulations- och andningsproblem.

Terapi är i allmänhet icke-kirurgisk; kirurgi är faktiskt endast reserverad för de allvarligaste fallen.

Vad är pectus excavatum?

Pectus excavatum är en anomali av ribbburet som kännetecknas av en hålning av den centrala delen av båren. Faktum är att de människor som påverkas De har en märkbar ihålig i mitten av bröstet.

Nästan alltid medfödd, är anomali också känd som det utgrävda eller trampade bröstet (eller bröstet) .

Vad betyder termen medfödd?

En sjukdom definieras som medfödd när den är närvarande från födseln. En medfödd defekt kan överföras genom arv (dvs från föräldrar till barn) eller på ett helt sporadiskt sätt.

IS PECTUS EXCAVATUM EN ALLMÄNLIG DEFEKT?

Utöver det estetiska obehag som skapar hos många drabbade personer kan pektus excavatum (speciellt vid mycket uttalad) orsaka hjärt-cirkulations- och andningsproblem.

Epidemiology

Pectus excavatum är den vanligaste deformiteten av bröstkorgets framsida: i själva verket representeras ca 90% av sternusdeformationerna (dvs. av sternum) av det ihåliga bröstet.

Från en statistisk studie fann man att 40% av patienterna med ett trattformat bröst hade minst en familjemedlem med samma bröstkorgsavvikelse.

Manliga människor är säkert mer drabbade än kvinnliga människor (förhållandet är 3 till 1); I detta avseende rapporterar några ackrediterade källor att brösttraktens frekvens bland manliga barn är lika med ett fall var 300-400 nyfödda.

orsaker

De exakta orsakerna till pektus excavatum är för närvarande oklara.

För de som har en familjehistoria av utgrävd bröst, är det tänkbart att vid ursprunget av anomali finns en eller flera genetiska mutationer som sänds på ärftlig väg.

Denna hypotes har emellertid fortfarande några avvaktande punkter, såsom identifiering av genen eller generna ansvariga och överföringsmetoderna.

VAD ÄR DET FÖRFARANDE SOM LEVERAR SIDAN AV STERNEN?

Liksom orsakerna till ursprunget är processen att sänka båren också liten.

Forskare misstänker att det är på grund av överdriven tillväxt av brosket som förbinder ribborna i bröstbenet. Det verkar faktiskt att denna onormala bruskvaxstillväxt driver det centrala området i bröstkorgen inåt (mot ryggraden).

PECTUS EXCAVATUM OCH ASSOCIERADE SJUKDOMAR

Pectus excavatum representerar ett möjligt patologiskt tecken på några morbida tillstånd. Dessa sjukdomar är:

Marfans syndrom . Det är en genetisk sjukdom som påverkar bindväven, vilket orsakar muskuloskeletala deformationer, kardiovaskulära problem, visuella defekter, dyspné och andra lungsjukdomar, ansiktsförändringar, språkproblem och slutligen särskilda kutana tecken. Att vara en genetisk sjukdom är Marfan syndrom oåterkallelig; Därför finns det inga droger eller andra typer av terapier som kan lösa sjukdomen. De enda behandlingarna som finns tillgängliga lindrar symtomen och förbättrar patientens hälsa.
Figur: Patologiska tecken som kännetecknar rickets. Termen craniotabe avser en försvagning (eller mjukning) av det ockipitala benet och de två parietala benen på skallen. Harrisons spår är en horisontell fördjupning av de sista revbenen. Rökkörteln är en svullnad av chondrocostala korsningar (bestående av broskig vävnad). Ricketsna . Rickets är en skelettpatologi (osteopati) som börjar i barndomen och beror på en defekt i mineraliseringen av benmatrisen. Orsaken till denna defekt är bristen på D-vitamin, som ofta är förknippad med dåligt intag av kalcium och / eller minskad exponering mot solljus. I ett avancerat stadium orsakar rickets bendeformitet och fraktur.
Skolios . Det är en onormal krökning av ryggraden.

I de flesta fall är pectus excavatum emellertid en anomali i sig, inte åtföljd av någon annan sjukdom eller patologi.

Symtom och komplikationer

Pektus excavatumets kännetecken är det sjunkna sternumet . Depressionens djup brukar vanligtvis förvärras under en livstid: det förekommer strax efter födseln och genomgår en accentuering under ungdom och vuxen ålder.

Förutom detta tecken är pektus excavatum generellt asymptomatisk (dvs fri från uppenbara symptom).

HUR FRÅN PECTUS EXCAVATUM SYMPTOMER? KOMPLIKATIONER

När pektus excavatum är särskilt svår, är det möjligt att det nedsänkta sternum komprimerar hjärtat och lungorna. Komprimeringen av hjärtat och lungorna påverkar dessa organs normala funktion och kan leda till utseendet på:

Minskad tolerans för övning och ansträngningar i allmänhet
Acceleration av hjärtfrekvensen (takykardi eller hjärtklappning)
Återkommande luftvägsinfektioner
Bröstsmärta
Puffar eller andra hjärtljud "
Känsla av trötthet
Wheezing eller hosta

PECTUS EXCAVATUM OCH AESTETISK DISCOMFORT

Många individer med trattkista De har också en krökt rygg och utskjutande revben och axelblad .

Sådana avvikelser involverar ofta ett visst estetiskt obehag. Faktum är att de personer som drabbas skäms över deras fysiska utseende och tenderar att undvika alla motoraktiviteter där de måste ta av sina kläder (t.ex. simning).

diagnos

För att diagnostisera det utgrävda bröstet är den fysiska undersökningen vanligtvis tillräcklig, under vilken läkaren analyserar bröstets utseende och mäter bröstbenet ihåligt.

För att bestämma om pektus excavatumet är svårt för att påverka hjärtat och lungorna, måste läkaren tillgripa andra diagnostiska tester, inklusive:

Bröströntgen (bröströntgen)
CT-skanning (eller datoriserad axiell tomografi)
Elektrokardiogram (eller EKG)
ekokardiogram
Andningsfunktionstester

Vad är referensläkaren vid allvarlig pektus excavatum ?

I allmänhet behandlar läkare som har erfarenhet av bröstkirurgi de mest allvarliga fallen av pectus excavatum .

RX-BRÖST

RX-thoraxen är en radiologisk bilddiagnostisk undersökning som möjliggör visualisering av thoraxens huvudsakliga anatomiska strukturer: därför hjärta, lungor, viktigaste blodkärl, de flesta ribborna, sternalbenet och en del av kolonnen vertebral.

Det är ett smärtfritt förfarande, men anses fortfarande minimalt invasivt, eftersom det utsätter patienten för en viss dos av skadlig joniserande strålning .

TAC

CT-skanningen är ett annat diagnostiskt avbildningstest, vilket möjliggör en ganska tydlig visualisering av de inre organen (OBS: i det här fallet är organen som ses organen närvarande vid bröstkorgsnivån).

Under genomförandet utsätts patienten för en minimal mängd skadlig joniserande strålning. Därför ska testet betraktas som invasivt.

Haller-indexet, uppmätt med TAC, är ett index som relaterar bredden på ribbburet och avståndet mellan sternum och ryggraden. Ett högt värde av Haller-indexet betyder svår pektus excavatum .

Ett Haller index på 2, 5 är typiskt för en normal bröst; Tvärtom är ett Haller-index på 3, 2 karakteristisk för pektus excavatumgraven .

ELEKTROKARDIOGRAM

EKG mäter hjärtans elektriska aktivitet genom att applicera några elektroder på bröstet och benen. Baserat på inspelningen av hur hjärtkontraktsignalen reser, kan kardiologen identifiera all onormal hjärtrytm (takykardi, arytmier, etc.).

EKG är en enkel tentamen, kräver ingen speciell förberedelse och är inte invasiv.

ekokardiogram

Ekkokardiogrammet är en ultraljudsundersökning som visar i detalj hjärtans anatomi och de eventuella anomalierna hos sistnämnda. Det gör att man faktiskt kan markera de septumfel som skiljer atrium och ventriklar, ventelfel, myokardiska missbildningar (dvs. hjärtmuskeln), pumpproblem och kompressioner som hjärtat genomgår på grund av angränsande anatomiska strukturer.

Ekkokardiogrammet är en enkel och icke-invasiv undersökning, som innefattar användningen av en ultraljudssond (transducer) som vilar på patientens bröstkorg.

FUNKTIONALITETSTESTER? ANDNINGS-

De mest utförda respiratoriska funktionstesterna är:

Spirometri . Snabb, praktisk och smärtfri, spirometri registrerar lungs inspirations- och expiratoriska kapacitet och utvärderar öppningen av luftvägarna som passerar dem.
Stresstestet . Det består i att utvärdera hur patientens hjärtfrekvens, blodtryck och andning varierar i en mer eller mindre intensiv fysisk aktivitet.

behandling

Den anatomiska defekten på grund av pektus excavatum kan lösas genom kirurgi.

Det bör dock komma ihåg att kirurgi vanligen används endast när ihåligt i bröstbenet är mycket allvarligt. Med anledning av Haller-indexet är de potentiella kandidaterna för operationen ämnena med ett värde lika med eller större än 3, 25.

När det gäller lilla bäckar är kirurgi endast betraktat av estetiska skäl . i dessa fall föredrar läkare inte att ingripa på något sätt eller göra det genom enkel fysioterapi.

Nyligen har ett speciellt terapeutiskt verktyg utvecklats, kallat vakuumklocka .

Fisioterapia

Sjukgymnastikbehandlingar består av stretch- och muskelförstärkande övningar, vilket bör korrigera hållningen och sakta ner bårenets sänkning.

Sjukgymnastik har bättre effekter hos unga ämnen, eftersom deras bentillväxt fortfarande är formbar.

VACUUM BELL

Figur: en vakuumklocka. Från wikipedia.org

Vakuumklockan är en klockformad sugkopp, kopplad till en pump och konstruerad på ett sådant sätt att det appliceras vid sternumutgången.

Placerad på bröstet i lämplig punkt, på grund av den "tomma" effekten som genereras inuti sugkoppen (tack vare pumpen) verkar vakuumklockan minska graden av pectus excavatum .

Enligt dem som tror att behandlingen med vakuumklockan är effektiv, måste terapin vara i många månader eller år för att få märkbara resultat.

Beträffande kontraindikationerna: på kort sikt verkar det inte vara någon; medan de på sikt fortfarande är etablerade.

Vakuumklockan är en uppfinning av en tysk ingenjör med namnet Eckart Klobe .

Varning: läkare råder mot användning av vakuumklockan vid angiopatier, en aorta-aneurysm, hemofili och osteoporos.

KIRURGI

Kirurgi för korrigering av pektus excavatum kan utföras på olika sätt. De två huvudmetoderna är:

Ravitch tekniken . Det är en traditionell operation där kirurgen gör ett snitt av flera centimeter på bröstet och ingriper "i det öppna".
Metoden består väsentligen av att avlägsna en del av bäckbrosk och vid omformning av båren, med hjälp av ett speciellt metallinstrument. Metallinstrumentet, som fungerar som ett verkligt korrektionsverktyg, lämnas på plats i minst 6-12 månader: det är den tid det tar för brusk att reformera sig och bröstbenet förkalkning i rätt position.
Nuss-proceduren . Det är laparoskopisk kirurgi. Dess utförande innebär skapandet av två små snitt på sidorna av bröstet. Genom dessa två snitt sätter kirurgen ett instrument utrustat med en videokamera för att orientera sig inuti bröstet och applicera en eller flera metallstänger för korrigering av sternal deformitet.
Förfarandet har fördelen av att vara minimalt invasiv men har nackdelen att metallstavarna måste hållas på plats i ungefär 24 månader.

De två teknikerna jämfördes

Nuss-förfarandet är mindre farligt än det traditionella ingreppet. Dessutom har den följande fördelar: