feokromocytom

Vad är feokromocytom

Pheochromicitom är en tumör som utvecklas i binjurarna, som i allmänhet påverkar dess innersta del, kallad medulla, där kromaffinceller finns. Det är en ganska sällsynt neoplasma, med en uppskattad förekomst mellan 2 och 8 fall per miljon invånare; feokromocytom känner igen en viss familjeproposition och är vanligare hos unga vuxna och i medelåldersgrupper.

Normalt är pheochromocitroma unik och påverkar bara en binjur, men det finns undantag. Eftersom chromaffinceller också finns i nervvävnad, kan pheochromocytom också ha lokalisering av binjur som uppstår utanför dessa körtlar. I dessa fall föredrar vi att prata om paragangliom, neoplasmer som kan påverka hjärtat, nacken, blåsan eller den bakre väggen i buken. Feokromocytom är generellt godartad (90% av fallen), men reversering av binjurens normala funktion medför en serie ganska viktiga symtom.

Binjurar och katekolaminer

Binjurarna, placerade som en hatt över njurarna, producerar i deras centrala del två mycket viktiga hormoner, respektive kallade adrenalin och noradrenalin, eller mer generellt katekolaminer. Tillsammans reglerar de kroppens svar på psykofysisk stress, förbereder den för den så kallade attacken och flygreaktionen. Under sådana omständigheter, tack vare den massiva utsöndringen av dessa hormoner, ökar hjärtat styrkan och kontraktilfrekvensen, bronkierna, pupillen och blodkärlen i appendikulär- och koronarsystemet utvidgas, medan glycogenolysen på levernivå stimuleras.

Samtidigt, igen med målet att förbereda kroppen för övergående fysisk aktivitet, sänks matsmältningsförfarandena signifikant, medan de kutana och perifera blodkärlen blir trånga och artärtrycket ökar; Blåsan slappnar av, medan urinrörssnäckaren smalnar (hämmar urinering).

symtom

För att lära sig mer: Pheochromocytom symptom

Eftersom pheochromocytom är en katekolamin-utsöndrande tumör, följer den ofta ofta av högt blodtryck (grundläggande klinisk manifestation) och symtom som plötslig huvudvärk, pallor, kraftig svettning, bröstsmärta, viktminskning, nervositet, ångest, ångest, tremor, hjärtklappning och känsla av mer energetisk hjärtrytm. Ibland kan det vara asymptomatiskt.

Ibland innefattar symtom på feokromikotom gastrointestinala störningar, såsom buksmärta, illamående och kräkningar och förändringar av glukosmetabolism, till exempel minskad glukostolerans eller en diabetesfrihet.

I samband med frisättningen av katekolaminer från tumören kan symtomatologin förekomma på ett extra sätt (plötsliga och våldsamma attacker, som varar mindre än en timme) eller kontinuerlig. Vidare kan konsekvenserna av arteriell hypertoni på målorganen (t.ex. retinala problem) läggas till alla dessa symtom.

Symptomen på feokromocytom kan plötsligt förvärras för att ge upphov till hypertoniska kriser. Detta händer framförallt emotionell stress eller ångest, kirurgisk anestesi eller fysiska ansträngningar som orsakar ett visst tryck på tumören (förändringar i position, sportaktivitet, diagnostiska manövrar (kateterisering), lyft av en vikt, avföring, urinering, graviditet etc.) . Symtom på pheomocrocytom kan också förvärras genom användning av vissa läkemedel, läkemedel (amfetamin, högdos koffein, efedrin, dekongestanter, antihistaminer, kokain etc.) och livsmedel (de som är rika på tyramin), vilket ökar blodtrycket. Användningen av metoklopramid, atropin och MAO-hämmande läkemedel (risk för hypertensiva kriser med hjärtskada) bör också undvikas i närvaro av feokromykom. Bland de senare nämns isokarbossazid, fenelzin, selegilin, moclobemid och tranylcypromin. Hypertensiva kriser kan kontrolleras med läkemedel som nitroglycerin och derivat.

diagnos

Se även: Urinmetanfrin

Diagnosen av feokromocytom är baserad på dosen av adrenalin och noradrenalin och de relaterade metaboliterna (metanephrines), i blod och urin. Om nivåerna är höga detekteras den exakta lokaliseringen av feokromocytom genom en CT-skanning, en abdominal magnetisk resonans, en PET med 6- (18F) fluorodopamin eller genom en scintigrafia med meta-jodobenzilguanidina (MIBG) eller med markerade analoger av somatostatin (octreoscan).

behandling

Behandling av val, när det är praktiskt möjligt, är kirurgiskt.

I själva verket tenderar symtomen att försvinna i de flesta fall med avlägsnande av binjur som påverkas av feokromocytom. hjärttrycket återgår också till normal. Om neoplasmerna involverar båda körtlarna är det därför nödvändigt att ta bort båda binjurarna. Tyvärr kräver bilateral adrenalektomi kronisk ersättningsbehandling för att ersätta de olika binjurarna, såsom kortisol och aldosteron.

När det är möjligt utförs kirurgi laparoskopiskt, det vill säga genom att införa tunna precisionsinstrument i små snitt i patientens buk.

Ovanstående, i avvaktan på ingrepp och förberedelse för det, intaget av alfa- och beta-blockerare och om nödvändigt andra läkemedel för att kontrollera blodtrycket och de olika symptomen som utlöses av feokromocytom.