Definition och orsaker
Skleroserande kolangit är en inflammatorisk sjukdom i levern, som känner igen sitt orsakssamband i inflammation av gallgångarna. Den inflammatoriska processen, som kan påverka gallret på olika nivåer, resulterar i ärrbildning i de intra- och / eller extrahepatiska kanalerna, där gallan som produceras i levern rinner.
Följaktligen bildas förträngning (stenos) och vidhäftningar som förhindrar normal gallutflöde i tarmen (från den intrahepatiska canaliculi till den gemensamma hepatiska kanalen, och därifrån till gallblåsan och den cystiska kanalen, sedan till duodenum). Försämringen av de fibrotiska processerna - ganska långsam men obeveklig - leder vanligtvis över 10-15 år till gallret i ocklusion med utveckling av levercirros och portalhypertension.
Dessutom har patienter med skleroserande kolangit större risk att utveckla kolangiokarcinom, en malign gallgångs-tumör.
Figur: Jämförelse mellan de viktigaste hälsokanalerna (vänster) och inflammerad (höger).
Observera smalningen av gallkanalen orsakad av inflammatorisk process som kännetecknar skleroserande kolangit. Från webbplatsen: epainassist.com
Skleroserande kolangit är uppdelad i:
- primär eller primitiv skleroserande kolangit : när en sjukdom som är ansvarig för biliär fibros inte kan identifieras → anses skadan ofta immunomedierad, vilket framgår av den frekventa föreningen av primärskleroserande kolangit och sjukdomar med autoimmun etiologi, t.ex. ulcerös kolit, Crohns sjukdom, kronisk autoimmun pankreatit, sarkoidos. Andra patogenetiska teorier, idag mindre krediterad, tillskriver en rolo till bakteriella toxiner och samma smittämnen. Primär skleroserande kolangit är ungefär dubbelt så vanlig hos män än kvinnor och är sällsynt hos barn, som manifesterar sig elektriskt från det tredje till det sjätte årtiondet av livet.
- sekundär skleroserande kolangit : när det härrör från en kliniskt identifierbar underliggande sjukdom → bland de främsta orsakerna till sekundär skleroserande kolangit, förekomsten av calculi inuti gallkanalerna, återkommande pankreatit, operation på gallret, aids eller injektion av kemoterapi läkemedel genom hepatärarterien.
symtom
Att lära sig mer: Symptom Sklerosering Cholangit
Vissa patienter kan vara asymptomatiska i många år och kontinuerlig övervakning kan vara nödvändig i dessa fall. Den kliniska bilden som är associerad med skleroserande kolangit är extremt varierande, men generellt progressiv och komplicerad - i de flesta fall - från utvecklingen mot en bild av levercirros med svår leverfunktion.
Gulsot, klåda, viktminskning, svaghet, dålig aptit och levermörhet (smärta i rätt hypokondrium) är de klassiska symtomen på starten som över tid kan bli komplicerade genom att utvecklas till de som är typiska för portalhypertension och leversvikt: ödem, ascites, esofageal varices, hemorrojder, splenomegali.
Diagnos och behandling
I motsats till klinisk misstanke diagnostiseras skleroserande kolangit genom en undersökning som kallas perendoskopisk retrograd kolangio-pankreatografi (ERCP), under vilken ett kontrastmedium injiceras direkt i gallret, så att strukturen bättre kan studeras genom radiografiska bilder . Ett flexibelt rör utrustat med en videokamera och ljuskälla sänds ner genom munnen tills den når tolvfingertarmen, i synnerhet upp till papillan av Vater (där gall- och bukspottskanalerna kommer in i tarmarna). Genom denna sphincterstruktur injiceras kontrastmediet som är nödvändigt för att studera gallrörets struktur genom röntgenbilder. För övervakning av patienter med skleroserande kolangit som redan är diagnostisk är det möjligt att använda kolangio-pankreatografi med magnetisk resonans (MRCP), vilket producerar bilder av gallröret som utnyttjar gallons högintensitet (som framträder vit), jämfört med omgivande vävnader som genererar liten signal (därför ser de ut som mörka). CT kan också spela en komplementär roll för kolangiografi.
Eftersom gallrörets fibrotiska process inte är reversibel, är läkemedelsbehandling baserad på kontroll av associerade symptom. Klåget kan exempelvis kontrolleras genom användning av antihistaminer och förhindras genom användning av gallsyrakomplexbildande hartser.
- Kortikosteroider, asiatoprin, penicillamin och metotrexat har givit varierbara resultat och är förknippade med viktiga toxiska effekter. Ursodeoxikolsyra (ursodiolo) kan minska klåda och förbättra biokemiska parametrar, men det har inte visat sig förändra sjukdomens naturhistoria
Integreringen av kosten med fettlösliga vitaminer (vitamin A, D, E och K) i tabletter förhindrar specifika brister, som härrör från deras reducerade absorption på grund av bristen på gallemulsifierande aktivitet. Antibiotika kan tas för att förhindra episoder av bakteriell kolangit (gallblåsinfektion), mycket vanliga hos personer med skleroserande kolangit.
Levertransplantation förblir den enda slutgiltiga behandlingen för att lösa en primitiv skleroserande kolangit, reserverad för de allvarligaste fallen som kompliceras av leversvikt. Den minimalt invasiva laparoskopiska och endoskopiska kirurgin (operativ ERCP) kan fortfarande hjälpa till: läkaren kan placera stenter i överensstämmelse med gallstopparna, dilatera väggarna eller försäkra sig om avlägsnande av detsamma och sedan svetsa återstående ändar av gallgången .
