Tidig puberteten
"Tidig pubertetsutveckling" definieras som den snabba förekomsten av ett ämne för en viss patient i förhållande till den aktuella befolkningen; pubertetsutvecklingen hos individen stannar dock plötsligt och orsakar allvarliga anatomiska, strukturella och lagstadgade konsekvenser vid vuxen ålder.
Övergångsperiod
Det skulle vara värdelöst att beskriva förekomsten av puberteten utan att först definiera begreppet puberteten själv : det är en mycket känslig förändringsperiod som uttrycker övergången från barndom till ungdom, det ögonblick där den framtida kvinnan och framtida mannen mognar ur synvinkel sexuell, förvärva förmågan att reproducera.
Ökningen i produktionen av hypotalamus GnRH markerar början av puberteten: FSH (follikelstimulerande hormon) och LH (luteiniserande hormon) är gonadotropinerna som produceras av hypofysen, som vid utsöndring i stora mängder ger en avsevärd ökning av gonadal steroidnivåer [ från klinisk Andrologi, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Förvärvet av reproduktiv kapacitet, utseendet på sekundära sexuella egenskaper och radikala psykologiska förändringar i ämnet representerar det första steget som leder till full sexuell mognad som en följd av förstärkning av syntesen av gonadala hormoner och stimulering av gonadotropa celler.
Det är klart att när pubertetsutveckling inträffar före den fysiologiska åldern (8-10 år) accelereras tillväxtmekanismerna för tidigt i kroppen, vilket orsakar avsevärda fysiska och psykiska omvälvningar i det drabbade ämnet.
Manspersoner och honor
Utvecklingen i pubertalet visar lätta skillnader mellan hankön och kvinnan: Närmare bestämt motsvarar den övre gränsen för förebyggande pubertal utveckling åt åldern 8 år för honan och 9 år för hanen, dock åldersvariabel beroende på rasen, till näringsstatus och genetiska faktorer.
Även orsakerna till förmån för tidig pubertetsutveckling är variabla: om problemet hos kvinnan är knappt korrelerat med exakta orsaker (vi talar om idiopatisk ursprung), är den tidiga pubertetsutvecklingen associerad med de flesta drabbade männen med organiska sjukdomar (jämfört med till referenspopulationen).
I grunden för kvinnan består den tidiga pubertalutvecklingen i bröstets tillväxt och i väntan på den första menstruationen (menarche), medan den i mannen motsvarar en anmärkningsvärd utveckling av testikelvolymen; i båda fallen är det slutliga resultatet ett underskott av ålder i vuxen ålder, vilket uttrycker resultatet av den tidiga svetsningen av broskväxter inducerad av könshormoner (i synnerhet av östrogener).
Perifer och central förkärlek i puberteten
"Perifer tidig pubertetsutveckling" betyder ett tillstånd som orsakas av användningen av könshormoner eller sjukdomar som påverkar binjurarna eller äggstockarna, oberoende av produktion av gonadotropiner: Perifer tidig pubertalutveckling kallas också pseudo-puberteten tidigt, ett tillstånd där sekundära sexuella egenskaper gynnas av utsöndrande tumörer.
När tidig pubertetsutveckling definieras som "centralt ursprung" inträffar aktiveringen av hypotalamus-hypofysen-gonadaxeln tidigt, även om regleringsmekanismen är nästan identisk med den för fysiologisk puberteten: det är sann förekomst av puberteten , vilket därför gynnar pre-term aktivering av hypotalamisk GnRH. Som ett resultat är det en ökning av produktionen av LH och FSH (förköpsberoende puberteten som beror på gonadotropiner). Central förkärlek i puberteten kännetecknas av för tidig utveckling av skönhetshår och bröst, vilket gynnar snabb tillväxt i tillväxten och samtidigt ökar benmognad.
Central prekär puberteten
I tidig central pubertalutveckling utmärks två typer:
- Verklig idiopatisk prekär pubertet : Som nämnts ovan är den idiopatiska formen närvarande hos 75% av tjejer som drabbas av denna sjukdom. Den idiopatiska formen manifesterar sig med en tydlig kvinnlig förekomst (förekomstindex: 1 manlig för var tionde kvinnlig "drabbad" av förkärlek i puberteten); förmodligen händer detta för att kvinnornas känslighet för GnRH är bestämt lägre jämfört med hanen, så att den före detta idiopatiska puberteten i flickan föredras av en lägre dos gonadotropiner. I idiopatisk prekär puberteten, identifierar en etiologisk sökning, dock liten, ingen organisk patologi på plats. utvecklingshastigheten verkar gynnas, i dessa fall genom en modulering av livmodernormal mognad vid GnRH (hypotalamus hamartom).
- Sann exakt puberteten inducerad av kända skador / traumor : Centralt tidigt pubertetsutveckling kan också induceras av kända neurala traumor, inklusive hypotalam tumörer (gliom, ependymom), optiskt gliom, cerebellära tumörer, epifysala tumörer ( germinom, meningiom, pinealom), huvudtrauma, inflammatoriska processer (abscesser, granulom) och missbildande sjukdomar (Williams Beuren syndrom, tuberös skleros).
diagnos
De tidiga tecknen på utveckling av äggstockar, hos honan, kan bevisas av bäckens ultraljud, av absolut diagnostiskt verktyg. Vidare representerar även magnetisk resonans, sadelundersökningen (strålningsanalys av skallens utveckling) och radiografin (vilken uppskattar skelettbenmognad) möjliga diagnostiska undersökningar.
Den manliga och kvinnliga som registrerar en tidig pubertalutveckling kan genomgå särskilda tester för att bedöma mängden gonadotropiner som produceras av hypofysen: LHRH-testet (akronym av LH Releasing Hormone) uppskattar hypofysreserven hos gonadotropiner. LHRH-testet består av intravenös administrering av syntetiskt LHRH, för att utvärdera förändringar i halterna av LH- och FSH-hormoner efter några tidsintervaller.
Både i tidig pubertetsutveckling av idiopatisk typ och i förkärlek i puberteten orsakad av CNS-lesioner har höga värden av testosteron hos män och östradiol hos kvinnan beräknats.
Terapier och lösningar
De terapier som behandlas för behandling av tidig pubertalutveckling måste vara inriktade på att läka orsaken till problemet, om detta är känt. Det är uppenbart att när den föregående puberteten orsakas av en tumör är den mest lämpliga behandlingen kemoterapi, strålbehandling eller kirurgisk excisionskirurgi.
Syftet med behandlingen, utöver utrotningen av tumören (när den är närvarande) syftar till att förhindra den ytterligare (möjliga) utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper som uppträdde i förtid. Vi har sett att en nästan oundviklig följd av förekomsten av puberteten representeras av ämnets låga slutliga höjd i vuxenlivet. i detta avseende måste terapierna också vara inriktade på att sakta ner processerna för accelererad bentillväxt.
I händelse av ett misslyckande att identifiera utlösningsfaktorn utnyttjar den terapi som allmänt antas i fall av förebyggande idiopatisk puberteten en syntetisk peptid, känd som LHRH, som skiljer sig från den naturliga analoga peptiden endast av en aminosyra. Syntetisk LHRH verkar kunna hämma överdriven och prematur gonadotropinproduktion.
Tidigare har patienter som lider av tidig pubertetsutveckling behandlats med progestinsubstanser, men effekterna var inte tillfredsställande, särskilt för de missade (och hoppas på) resultaten om ålder i vuxen ålder. i pseudo-precocious puberteten används testolakton och ketokonazol fortfarande.
För närvarande består behandlingen av unga patienter som lider av tidig pubertetsutveckling av användningen av analoga ämnen av GnRH.
sammanfattning
definition | Tidig pubertetsutveckling: snabb förebyggande av ett ämne med hänsyn till den aktuella befolkningen |
| Tidig och tidig puberteten | Precocious puberteten: Sekundära sexuella tecken visas före 8 års ålder Tidig pubertet: sekundära sexuella tecken uppträder mellan 8 och 10 år |
puberteten | Delikat förändringsperiod som uttrycker övergången mellan barndom och ungdom, där könsförmåga och förmåga att reproducera förvärvas. |
| Tidig pubertetsutveckling hos kvinnan |
|
| Tidig pubertalutveckling hos hanen |
|
Konsekvenser i vuxen ålder | Underskott relaterat till statur |
klassificering |
|
| Central prekär puberteten |
|
diagnos | Pelvic ultraljud, MR, sadelundersökning, radiografi, LHRH test, testosteron och estradiol nivåer bedömning |
terapier |
|
