Vad är ett hemangiom?
Ett hemangiom är en godartad tumör av endotelceller, som normalt täcker blodkärl. Lesionen kännetecknas av en tät samling av kapillärer, som bildar en ytlig eller djup nodulär. Hemangiom kan uppstå i vilken del av kroppen som helst, inklusive skikten i huden och inre organen.
orsaker
Orsaken är för närvarande okänd, men flera studier har föreslagit östrogens intervention vid proliferation av hemangiom. I synnerhet kan hypoxi (syrebrist) lokaliserad till mjukvävnad, associerad med ökade nivåer av cirkulerande hormoner efter födseln, vara ett stimulans för uppkomsten av den godartade tumören. Vissa vetenskapliga bevis tyder istället på en roll av placenta vävnad under dräktighet. Andra teorier har föreslagits, men ytterligare forskning behövs för att bekräfta orsakerna till hemangiomutveckling.
I hemangiom multiplicerar endotelceller i en mycket snabb takt. Under mikroskopet består lesionerna av aggregat av tunna blodkärl, endotelfoder och separerade av fattig bindväv. Glut1 är en mycket specifik histokemisk markör för hemangiom och kan användas för att skilja den från vaskulära missbildningar.
Emagioma vs. vaskulär missbildning
Terminologin som används för att beskriva och klassificera vaskulära abnormiteter och blodkärl noduler har förändrats över tiden. Uttrycket "hemangiom" användes ursprungligen för att beskriva någon vaskulär lesion som liknar en tumör, medfödd eller sena start. I verkligheten är det möjligt att skilja dessa villkor i två familjer: 1) självinflytande tumörer och 2) missbildningar som förekommer vid födseln och väsentligen stabil. Denna distinktion möjliggör tidig differentiering, mellan lesioner som tenderar att lösa sig spontant (hemangiom) och permanenta (vaskulära missbildningar).
Emagioma | Vaskulär missbildning | |
histologi | Förhöjd proliferation av endotelceller. | Normal cellomsättning. |
Närvaro vid födseln | Vanligtvis frånvarande. | Närvarande (inte alltid uppenbart). |
klinik | Rensa efter några veckor efter födseln. Den proliferativa fasen fortsätter i 1-2 år, då involverar hemangiomet spontant. | Det växer proportionellt med barnets utveckling. |
diagnos | Historia och kliniska tecken. | Imaging (MR, CT och angiografi). |
behandling | observation; om hemangiom är stor, i anatomiskt känsliga områden och om involutionen inte är fullständig kan den behandlas med kortikosteroider eller kirurgiskt. | Beror på plats, storlek, symptom etc. Behandlingsalternativ inkluderar skleroterapi med eller utan excision och kirurgi. |
Naturligtvis
Hur ett hemangiom utvecklas
Hemangiomas går igenom tre stadier av utveckling och involution.
- I proliferationsfasen växer ett hemangiom mycket snabbt, vilket ökar dess storlek. Lesionen blir tydligare med en ljus röd färg och ett oregelbundet utseende. Om hemangiomet är djupt kan huden emellertid se ut blåaktig och endast lite upphöjd. Spridningsfasen kan vara upp till tolv månader.
- I vilafasen förekommer få förändringar vid utseende av ett hemangiom. Denna period löper vanligen upp till 1-2 års ålder.
- I invecklingsfasen börjar ett hemangiom gradvis minska dess storlek. Under denna period blir hemangiomen mjuk vid beröring, medan färgen tenderar att blekna (det blir ogenomskinlig lila eller grå). Ibland kan den överliggande huden förefalla något skrynklig.
Det finns inget tillförlitligt sätt att förutsäga hastigheten vid vilken ett visst hemangiom kommer att reduceras. Generellt försvinner 50% av skadorna från 5-7 års ålder och de flesta fall löser sig helt inom 10 år. Några medfödda former (närvarande vid födseln) tenderar att minska snabbare, medan andra inte kan retrera (icke-inblandade medfödda hemangiom).
symtom
Hemangiom orsakar vanligtvis inte symtom under eller efter deras bildning. De kan emellertid ge upphov till vissa tecken om de når stora dimensioner eller växer i ett anatomiskt känsligt område. De flesta barn utvecklar en enda skada på kroppen, men ibland kan hemangiom förekomma i flera lägen.
Kapillär och cavernös hemangiom
- Kapillär hemangiom förekommer i hudens ytliga skikt.
- Ett cavernöst hemangiom kan växa i de djupare hudskikten eller i organ som ögon, njurar, lungor, tjocktarmen och hjärnan. Hemangiom i kroppen går vanligtvis obemärkt tills de växer och når stora dimensioner eller bildar flera skador. Beroende på storlek och plats kan hemangiom interferera med andning, matning, urinering eller normal synutveckling.
Kutant hemangiom
Lesionen kan bildas på ytan av huden eller i det subkutana fettlagret (hypodermis).
I början kan ett ytligt hemangiom visas som ett litet område av lätt hud, på vilken en rödbrun fläck utvecklas, upptagen över hudplanet. Denna typ av hemangiom är huvudsakligen på nacke eller ansikte (läpp, näsa, etc.). Djupa hemangiom kan inte uppenbaras förrän 3-4 månader av livet, men tillväxten av lesionen kan misstänkas på grund av en liten missfärgning av huden som knappast är synlig vid födseln eller på grund av utseende av en nodulär. Senare kan djupa hemangiomer ta en blåaktig färg.
Hepatisk hemangiom
Hemangiom kan utvecklas inuti eller på leverens yta. Sällan orsakar dessa skador symptom. De upptas vanligtvis när undersökningar utförs för att undersöka ett orelaterat tillstånd. Hepatiska hemangiom anses vara östrogenkänsliga.
komplikationer
Möjliga komplikationer av ett hemangiom inkluderar:
- Blödning : Det är den vanligaste komplikationen av hemangiom och uppstår eftersom huden som ligger över hemangiomen är mycket tunnare än normalt. Om huden är repad kan området blöda. Blödning kan stoppas effektivt, med direkt och kontinuerligt handtryck.
- Ulcerade hemangiom : i vissa fall kan ett sår utvecklas på ytan av lesionen. Detta kan leda till smärta, blödning, ärr eller sekundära infektioner. Ulceration i djupare områden kan vara problematisk. Hemangiom runt munnen eller i hudens naturliga veck, som axillan, örat och nacken, är mer benägna att bli sår, ofta på grund av friktionen mellan ytorna. Sår hanteras vanligtvis med antibiotika, aktuella läkemedel och speciella läkemedel, som ska användas under medicinsk övervakning.
- Hemangiom som påverkar ögat : Kapillära hemangiom som involverar ögonlocken, ögans yta (konjunktiva ögon) eller ögonkontakten (bana) kan orsaka långtidseffekter på barns syn. Skadorna kan trycka på ögongloben, deformera den något och påverka hur bilderna fokuseras på näthinnan, vilket i sin tur ändrar de meddelanden som skickas till hjärnan genom ögat. Detta kan störa normal visionutveckling och orsaka amblyopi. Om hemangiom innebär ögonkontakt kan lesionen leda till ökat intraokulärt tryck och orsaka glaukom. I omlopp kan hemangiom också trycka på den optiska nerven, vilket orsakar atrofi och förlust av syn.
- Hemangiom som hindrar luftvägarna : Ibland kan ett hemangiom som utvecklas på käken, hakan eller nacken påverka luftvägarna. Det första tecknet på denna komplikation är ett skingrande ljud som patienten avger med varje andning. Om hemangiom växer ytterligare kan det orsaka andningssvårigheter och hindra luftvägarna.
diagnos
De flesta ytliga skadorna är tydliga och kan lätt erkännas under en fysisk undersökning. Förekomsten av ett djupt hemangiom bekräftas genom bildbehandling (typiskt MR, ultraljud eller CT). Dessa diagnostiska tester bedömer positionen och omfattningen av den godartade tumören, kontrollerar djupet hos de drabbade blodkärlen och utesluter associerade anomalier. Om diagnosen inte är klar och inte kan definieras baserat på klinisk presentation och / eller bildningsfynd, kan en biopsi användas för att utesluta eventuella maligna neoplasmer. Andra undersökningar kan vara nödvändiga för att verifiera förekomsten av medicinska tillstånd i samband med hemangiom.
behandlingar
De flesta hemangiom försvinner utan behandling och lämnar minimala tecken. Invecklingsprocessen kan dock ta flera år och patienten kan uppleva obehag på grund av de psykosociala konsekvenserna som är förknippade med synliga förändringar i huden. Av denna anledning, om det inte har skett en adekvat spontan förbättring i barnet, är det viktigt att överväga behandlingen före skolåldern. De små lindningarna i relief, ibland, behandlas med kortikosteroider, injiceras direkt i hemangiom, för att minska tillväxten och stoppa inflammationen. Steroider kan också administreras oralt eller appliceras på tumörytan. Laserbehandling kan vara användbar vid mycket tidiga och plana ytliga hemangiom, om de förekommer i estetiskt signifikanta områden eller för de lesioner som lämnar kvarvarande ytliga blodkärl, vid ofullständig upplösning. I vissa fall kan en pulslaser användas för att minska rodnad och för att accelerera hemangiomläkning. En medicinerad becaplermingel (Regranex) används ofta för att behandla sår av hudskador. Nyligen visade en klinisk studie höga framgångsgrader vid behandling av hemangiom med propranolol, ett beta-blockerande läkemedel som används för att kontrollera blodtrycket. Detta kan tas oralt eller appliceras lokalt om lesionen är mycket liten och inte upptagen. Terapi är också effektiv för att minska svåra haemangiom hos barn, speciellt om de påbörjas inom de första 6 månaderna efter starten. Propranolol har färre biverkningar än kortikosteroidläkemedel, men det kan påverka hjärtfrekvensen och blodtrycket, så det kräver noggrann övervakning. För närvarande testas en aktuell terapi som innefattar applicering av en gel innehållande beta-blockerare och timolol, för små ansiktshemangiom som inte motiverar att ta ett systemiskt läkemedel. Andra behandlingar innefattar användning av interferon eller vincristin och kan övervägas om förstalinjebehandlingen inte är effektiv. Stora haemangiom, när de är inslagna, kan lämna synliga hudförändringar, sekundär för en kraftig sträckning av omgivande hud. Dessa återstående förändringar kan förbättras med plastikkirurgi . Ibland anges kirurgiskt avlägsnande vid otillräcklighet eller fördröjning vid start av behandlingen.
Hemangiom i kroppen kan å andra sidan kräva operation om de är exceptionellt stora, orsaka smärta, störa organets normala funktion eller om andra medicinska terapier inte är effektiva.
Behandlingsalternativ inkluderar:
- Kirurgisk avlägsnande av hemangiom;
- Kirurgisk borttagning av skadat organ eller skadat område
- Ligation av huvudartären, som ger blod till hemangiom.
Luftvägsobstruktionen kräver ofta utförande av trakeostomi (eller trakeotomi), vilket innebär att man skapar en artificiell öppning i luftstrupen, för att förbättra andningen. När hemangioma stör syn, andning eller hörsel, eller när de hotar betydande kosmetiska skador (ansiktsskador, särskilt näsan och läpparna), ska de behandlas så snart som möjligt.
