genera
ADEM, även känd som akut spridning av encefalomyelit, är en neurologisk störning som kännetecknas av inflammation i hjärnan och ryggmärgen och en process av demyelinering av nervsystemet i centrala nervsystemet och ibland av det perifera nervsystemet.
Mest troligt är ADEM ett autoimmunt tillstånd.
De typiska symptomen på ADEM består av: illamående, kräkningar, visuella svårigheter, förvirring, sömnighet, svaghet i lemmarna, svårighet att svälja, en tendens att falla och kramper.
I de mest avancerade och svåra skeden kan ADEM leda till koma.
För en korrekt diagnos är de grundläggande testerna: fysisk undersökning, medicinsk historia, magnetisk resonansbildning av hjärnan och ländryggspunktur.
För närvarande är de enda behandlingar som finns tillgängliga för ADEM-patienter: två farmakologiska terapier, en baserad på kortikosteroider och en baserad på immunosuppressiva medel och cancer mot cancer, och slutligen plasmaferes.
Vad är ADEM?
ADEM eller spridning av akut encefalomyelit är en autoimmun neurologisk sjukdom som kännetecknas av en inflammatorisk process som involverar hjärnan och ryggmärgen och en demyeliniserande process av nerverna som hör till centrala nervsystemet och ibland i nervsystemet perifer .
Epidemiology
ADEM är en mycket sällsynt sjukdom; Faktum är att förekomsten är lika med 8 fall per 1 000 000 personer per år.
Det kan förekomma vid vilken ålder som helst, men statistiska studier har visat att det huvudsakligen rör barn och ungdomar (Obs! Ämnen mellan 5 och 8 år är överlägset mest intresserade).
ADEM påverkar män och kvinnor mer eller mindre lika.
Dödligheten är 5%.
orsaker
Autoimmuna sjukdomar är speciella morbida tillstånd, kännetecknade av ett överdriven och felaktigt svar hos immunsystemet . Faktum är att hos personer med autoimmun sjukdom känner de cellulära och glykoproteinelementen, som utgör immunsystemet, några organ och / eller vävnader i människokroppen som utländska och av den anledningen attackerar de dem. Med andra ord, de agerar mot kroppens organ och / eller vävnader som de verkar mot virus-, bakterie- eller svampmedel.
Den aggression som immunförsvaret utför mot kroppen att försvara innebär mer eller mindre skada eller förändring av de involverade organen och vävnaderna.
Under de flesta omständigheter är de exakta mekanismerna som leder en persons immunförsvar att vända sig mot organismen som den ska skydda, vilket leder till en autoimmun sjukdom, oklara, om inte okänd.
I det specifika fallet med ADEM är det känt att utlösande / förmånsfaktorn är mycket ofta en tidigare virus- eller bakterieinfektion eller, sällan, en tidigare vaccination . ADEM efter en viral eller bakteriell infektion kallas postinfektiös ADEM (eller efter infektiös akut spridad encefalomyelit ); ADEM efter en vaccination tar istället det specifika namnet på ADEM efter vaccin (eller postvaccinerad akut spridning av encefalomyelit ).
POST-INFECTIVE ADEM
Postinfektiös ADEM påverkar mellan 50 och 75% av patienterna, följaktligen de flesta kliniska fallen.
Virus som anses vara möjliga utlösare av ADEM inkluderar: influensavirus, enterovirus, mässlingvirus, varicellavirus, fårsjukavirus, rubellavirus, Epstein Barr-virus, Cytomegalovirus, Herpes simplexvirus, hepatit A-virus och Coxsackievirus.
När det gäller postinfektiös bakteriell ADEM är bakterier som potentiellt kan orsaka det: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolytiska streptokocker, bakterier av släktet Leptospira och Borrelia burgdorferi (bakterie som är ansvarig för Lyme-sjukdomen ).
POST-VACCINIC ADEM
Post-vaccin ADEM påverkar endast ett fåtal patienter; Det är därför mycket sällsynt.
Bland de vaccinationer från vilka denna speciella form av ADEM kan härledas, står det ut:
- Rabiesvaccinet (dvs mot rabies) av Semple-typen, inte längre i bruk;
- Vacciner för hepatit B, pertussis, difteri, fåror, mässling, rubella, pneumokock lunginflammation, varicella, japansk encefalit och poliomyelit.
För att undvika dåliga tolkningar bör det framhållas att ovannämnda vacciner endast är involverade i utseendet av ADEM vid mycket sällsynta tillfällen. ger upphov till rädsla för ADEM exponerar den berörda personen för säkerligen högre risker för god hälsa och liv.
PATOLOGISK ANATOMI
Från observationen av organen i centrala nervsystemet hos patienter med ADEM framkom att de inflammatoriska skadorna huvudsakligen involverar den vita subkortiska och centrala substansen i både hjärnhalvfrekvenserna, i hjärnbenet, i hjärnstammen och i ryggmärgen .
Symtom, tecken och komplikationer
Typiskt uppträder de typiska symtomen på postinfektiös ADEM 1-3 veckor efter utlösande infektion och består av:
- feber;
- illamående;
- kräkningar;
- förvirring;
- Visuella problem (t ex: suddig syn eller dubbel vision);
- dåsighet;
- Svaghet i armarna och / eller benen;
- Tendens att falla
- Svårighetssvårighet;
- Kramper.
När det gäller de klassiska symtomen på ADEM efter vaccin, förekommer de 1 till 3 månader efter den förekommande vaccinationen och består av:
- illamående;
- kräkningar;
- Visuella svårigheter (t ex: suddig syn eller dubbel vision);
- förvirring;
- dåsighet;
- Svaghet i armarna och / eller benen;
- Svårighetssvårighet;
- Tendens att falla
- Kramper.
ÖVRIGA SYMPTOMER AV ADEM
Förutom de ovan angivna symtomen kan ADEM vara ansvarig för: hemiparesis, paraparesis och förlamning av kranialnerven .
KOMPLIKATIONER
I de mest avancerade stadierna och utan rätt medicinsk behandling kan ADEM leda till koma .
diagnos
För att uppnå en korrekt diagnos av ADEM är följande grundläggande:
- Den objektiva undersökningen ;
- Anamnesen . De nyheter som det kan ge är viktigt för att förstå om en ADEM är postinfektiös eller post-vaccin;
- Magnetisk resonansavbildning av hjärnan Det tillåter att se konsekvenserna av inflammatoriska processer på den vita substansen;
- Lumbar punktering med efterföljande analys av cerebrospinalvätska . Detta test gör det möjligt att skilja ADEM från den mest kända och vanliga multipelsklerosen, vars symtom överlappar varandra.
terapi
Tillgängligheten av behandlingar för ADEM är väldigt liten, eftersom investeringar som syftar till att hitta adekvata behandlingar och nya terapeutiska medel hittills alltid varit mycket begränsade.
För närvarande är de enda behandlingar som finns tillgängliga för ADEM-patienter: en läkemedelsbehandling baserad på kortikosteroider, en andra läkemedelsbehandling baserad på immunsuppressiva medel och cancer mot cancer och slutligen plasmaferes .
CORTICOSTEROID THERAPY
Kortikosteroider är kraftfulla antiinflammatoriska medel eller läkemedel som verkar mot inflammationsprocesser.
Deras långvariga eller hänsynslösa användning kan få allvarliga konsekvenser för den mänskliga organismens hälsa och leda till exempel uppkomsten av: osteoporos, diabetes, katarakt eller fetma.
I närvaro av ADEM är användningen av kortikosteroider förstahandsbehandlingen .
Initialt utförs den aktuella behandlingen intravenöst och involverar höga farmakologiska doser; Bland de mest använda kortikosteroiderna i denna fas är metylprednisolon och dexametason .
Efter 3-6 veckor blir läkemedelsadministrationen oral och innebär låga doser prednisolon .
Enligt vissa statistiska undersökningar kommer patienter som använder metylprednisolon att få överlägsen fördel jämfört med patienter som använder dexametason.
| Sammanfattning av möjliga terapier vid ADEM | |
kortikosteroider |
|
immunsuppressivt |
|
Anti-cancer läkemedel |
|
plasmaferes | Det tillåter att ta bort en del av de immunceller som är ansvariga för inflammatoriska tillståndet. |
prognos
Enligt olika medicinska undersökningar är prognosen vid ADEM:
- Det är i de flesta fall gynnsamt (till och med mer än 70% av patienterna), med återhämtning av neurologiska funktioner som kan vara fullständiga eller halvfärdiga. Halvkompletterande innebär att det fortfarande finns vissa funktionshinder, motor (t.ex.: ataxi eller hemiparesis) och / eller kognitiv försämring (t.ex. kortvarig amnesi eller uppmärksamhetskänsla);
- Det är mycket ogynnsamt för minst 5%, en procentandel som motsvarar dödligheten.
Det är ett faktum att prognosens negativitet i fallet med ADEM i stor utsträckning beror på bristen på behandling med kortikosteroider .
Som en slutgiltig figur noteras att barn med ADEM har större förhoppningar om att ha en gynnsam prognos än vuxna.
