hypopituitarism

genera

Hypopituitarism är ett tillstånd som kännetecknas av nedsatt eller frånvarande utsöndring av ett eller flera hormoner vid hypofysen (en liten körtel i hjärnans botten). Den kliniska bilden som följer kan vara kliniskt uppenbar eller latent.

Symptomen på hypopituitarism beror på vilket är det saknade hormonet och kan innefatta trötthet, infertilitet, avsaknad av mjölksekretion, kall intolerans och kort statur. Brist eller frånvaro av en, många eller alla hypofyshormonerna kan leda till stora förändringar i kroppen (förutom oxytocin och prolaktin).

Hypopituitarism känner igen många orsaker, inklusive inflammatoriska störningar, hypofysörer eller otillräcklig blodtillförsel till körteln.

Diagnosen kräver utövandet av neuroradiologiska undersökningar och dosen av hypofyshormoner, i basala tillstånd och efter olika typer av stimulusprov. Dessa undersökningar syftar till att bestämma vilka hormoner som är bristfälliga och om de behöver ersättas farmakologiskt.

Behandlingen syftar till den bakomliggande orsaken till hypopituitarism och innefattar vanligtvis hormonbehandling.

vad

Hypopituitarism är syndromet som härrör från partiell eller fullständig förlust av funktionen av den främre hypofysen (eller adenohypofys).

Detta resulterar i ett hormonellt underskott :

• Global (panipopituitarism) : Utsöndringen av alla hypofyshormoner äventyras.
• Selektiv (enhetlig eller partiell hypopituitarism) : Bristen innebär endast en eller några hormoner.

En ytterligare klassificering av hypopituitarism utförs enligt kliniken:

• Tydlig hypopituitarism : den definieras när hormonunderskottet är kliniskt uppenbart;
• Latent hypopituitarism : den förekommer endast under vissa kliniska förhållanden (t.ex. stress, graviditet etc.) eller detekteras endast genom vissa specifika hormonprov.

Hypofysen producerar flera hormoner:

1. ACTH (adrenokortikotropiskt hormon) : stimulerar binjurarna att producera kortisol.
2. TSH (sköldkörtelstimulerande eller tyrotropiskt hormon) : reglerar produktionen av hormoner av sköldkörteln.
3. LH (luteiniserande hormon) och FSH (follikelstimulerande hormon) : De kontrollerar fertiliteten i båda könen (ägglossning hos kvinnor, spermaproduktion hos män) och stimulerar utsöndringen av könshormoner från äggstockar och testiklar (östrogen och progesteron hos kvinnor, testosteron hos kvinnor). 'man).
4. GH (tillväxthormon eller somatotrop) : Det är nödvändigt för utveckling hos barn (ben och muskelmassa); har effekter på hela kroppen under livet.
5. PRL (prolactin eller laktotrop hormon) : ansvarig för mjölkproduktion av mammor efter förlossning.
6. Oxytocin : hormon som är nödvändigt för arbete, leverans (stimulerar sammandragningar) och amning.
7. ADH (antidiuretiskt hormon eller vasopressin) : hjälper till att upprätthålla en normal vattenbalans.

orsaker

Orsakerna till hypopituitarism är många.

• I de flesta fall beror denna dysfunktion på en hypofysadena . Denna tumör är nästan alltid godartad, men när den ökar sin storlek kan den utöva överdriven tryck på den normala delen av körteln. Följaktligen orsakar adenomen en begränsning eller förstörelse av frisk hypofysvävnad, vilket gör att den inte kan producera hormoner på rätt sätt. Det bör också påpekas att hypofysadenom kan associeras med överproduktion av vissa hormoner, samtidigt som de produceras av den återstående hälsosamma delen av körteln.
• Hypopituitarism kan också härröra från behandling av samma tumör . Faktum är att strålbehandling eller kirurgi för att ta bort adenom kan skada en del av den normala hypofysen eller de kärl och nerver som hör till den. Exakt av denna anledning, före och efter en terapeutisk ingrepp, rekommenderas att dosen av alla hypofyshormoner utförs.
• Förutom adenomen kan andra neoplastiska processer (som craniopharyngiom och Rathkecyster) som utvecklas nära hypofysen ge upphov till hypopituitarism liksom metastaser av tumörer som härrör från andra delar av kroppen.
• Hypopituitarism orsakas av inflammatoriska processer, vilket kan hända vid hjärnhinneinflammation, hypofysit, sarkoidos, histiocytos och tuberkulos.
• Försämringen av hypofyshormonproduktionen kan också bero på direkt strålbehandling mot hypofysen eller hjärnan. denna bieffekt kan också vara sen, även efter flera månader eller år av behandling.
• En annan patologisk händelse som kan utlösa en snabb hypofysinsufficiens är apelektionen hos körteln, sekundär till en plötslig blödning . Detta representerar en medicinsk nödsituation och kan kännetecknas av de typiskt associerade symtomen (svår huvudvärk, nackstivhet, feber, synfältdefekter och onormala ögonrörelser). Otillräcklig blodtillförsel till hypofysen kan också orsakas av blodproppar, anemi eller andra kärlsjukdomar.
• Slutligen kan hypopituitarism orsakas av svårt kranialt trauma, vanligtvis åtföljt av koma eller andra neurologiska problem.

Den reducerade funktionaliteten hos målkörtlarna innefattar både former av hypofyser (sekundär hypopituitarism) och hypotalamiska ursprungsformer (tertiär hypopituitarism).

Hypopituitarism är inte en vanlig patologi, men förekomsten ökar ständigt i samband med posttraumatiska former.

Symtom, tecken och komplikationer

De kliniska manifestationerna av hypopituitarism kan variera beroende på det saknade eller bristande hormonet.

Vanligtvis är uppkomsten av symptom gradvis och tillståndet kan gå obemärkt under en lång tid. Endast i vissa fall uppstår störningar som hör samman med hypopituitarism plötsligt och dramatiskt.

Ibland minskar hypofysen produktionen av ett enda hypofyshormon; oftare minskar nivåerna av fler hormoner samtidigt (panipopituitarismo).

Adrenokortikotropisk brist

ACTH-brist resulterar i kortisolbrist på grund av hypoaktivitet hos binjurarna.

Detta innefattar symtom som:

• Låga nivåer av socker (glukos) i blodet;
• Svaghet och minskad tolerans för insats
• Viktminskning
• Buksmärtor;
• Minskning av blodtrycksvärden
• Reduktion av plasmanivåer av natrium.

Detta är den allvarligaste hypofyshormonbristen, eftersom det kan leda till patientens död.

Tyrostimulerande hormonbrist

Bristen på eller bristen på det sköldkörtelstimulerande hormonet påverkar sköldkörtelns aktivitet (särskilt på produktionen av T3 och T4), vilket resulterar i hypothyroidism.

Symptom som är förknippade med TSH-brist inkluderar:

• trötthet;
• Allmän svullnad;
• Viktökning
• Kall intolerans
• förstoppning;
• Torr hud;
• Svårighetsfokusering
• blekhet;
• dåsighet;
• Höga kolesterolnivåer;
• Leverproblem.

Follikelstimulerande och luteiniserande hormonbrist

Hos pre-menopausala kvinnor kan bristen på LH och FSH orsaka:

• Minskad regelbundenhet av menstruationscykler;
• infertilitet;
• Vaginal torrhet;
• Osteoporos.

Hos män visar detta hormonella underskott sig med:

• Minskad libido (intresse för sexuell aktivitet);
• Svårighet att ha och upprätthålla erektion (impotens, erektil dysfunktion);
• Kvantitativ och kvalitativ förändring av spermier.

Hos barn leder LH- och FSH-brist till fördröjd puberteten.

Tillväxthormonbrist

Hos barn är GH-bristen ansvarig för en dålig och långsam övergripande utveckling. Vidare orsakar denna brist en ökning i fettmassa och en kort statur.

Hos vuxna kan tillväxthormonbrist bestämma:

• Brist på fysisk energi;
• Förändringar i kroppssammansättning (ökning i fett och minskning i muskelmassa);
• Ökad kardiovaskulär risk.

Prolactinbrist

Prolactinbrist associeras med minskningen eller total frånvaro av mjölkproduktion efter leverans.

Antidiuretiskt hormonbrist

Bristen på antidiuretiskt hormon (eller vasopressin) påverkar njurarna och kan leda till diabetes insipidus. Detta tillstånd uppstår vanligen med överdriven törst, utspädd urin och frekvent urinering (polyuri), särskilt under natten.

diagnos

Diagnosen hypopituitarism formuleras på basis av de symptom som patienten presenterar och på resultatet av laboratorietester (hormonala doser) och diagnostiska tester för bilder som utförs på hypofysen.

Mer detaljerat är de undersökningar som är nödvändiga för att fastställa förekomsten av tillståndet:

• Hormonala doser : De utförs på blod och ibland på urinen för att mäta halterna av hormoner som utsöndras av hypofysen och deras målorgan (fritt thyroxin, TSH, prolactin, LH, FSH och testosteron hos män eller östradiol hos kvinnor). I vissa fall krävs ett stimuleringstest för att bedöma kortisol- eller GH-brist.
• Neuroradiologiska undersökningar : För att utesluta strukturella anomalier, såsom förekomsten av hypofysadenom, utsätts patienter som misstänks ha hypopituitarism neuroradiologiska undersökningar, såsom en högupplöst beräknad tomografi (CT) eller magnetisk resonans (RM) med kontrastmedium . Cerebral angiografi indikeras endast när andra radiologiska tekniker tyder på närvaro av vaskulära abnormiteter eller aneurysmer.

terapi

Även om det inte finns någon definitiv botemedel mot hypopituitarism, kan den behandlas med ersättning av bristande hormoner med syntetiska föreningar, på en nivå så fysiologiskt korrekt som möjligt. Målet är att minimera symtomen (dvs patienten ska inte känna konsekvenserna av hormonbristen) och tillåta ledningen ett normalt liv.

Hormonersättningsterapi är anpassad till varje enskilt fall av hypopituitarism. Av denna anledning måste patienten regelbundet övervakas av sin läkare efter att ha påbörjats. Detta gör det möjligt att verifiera effekterna av det terapeutiska protokollet och vid behov modifiera det.

Vanligtvis, när den optimala dosen av hormonersättningsterapi har upprättats, är den fortfarande tillräcklig under lång tid, förutom att det uppstår tillstånd som påverkar plasmanivåerna av hormoner (till exempel kan GH kräva en ökning av den dagliga dosen kortisol ).

Ibland innebär behandlingen av hypopituitarism det kirurgiska avlägsnandet eller bestrålningen av hypofysörer.