Siamese tvillingar

genera

Siamese tvillingar, eller conjoined tvillingar, är ett par homozygote (och därmed identiska) tvillingar som är fysiskt födda, delar ofta ett eller flera organ.

Processen som leder till två siamesiska tvillingar är mycket lik den som karakteriserar födelsen av normala homozygotiska tvillingar. Förenkling beror faktiskt på uppdelningen av den befruktade äggcellen (zygote) i två halvor, med skillnaden att i fallet med siamesiska sådana delningen är ofullständig.

Siamese tvillingar klassificeras enligt anatomiska facklägen. Vissa förbindelser involverar vitala organ och detta utgör en av de två huvudorsakerna till döden för de två individerna.

De flesta konjoined tvillingarna är födda döda eller dör några timmar efter födseln. Par som överlever och vars fackförening är begränsad till några anatomiska strukturer kan utsättas för kirurgi för deras separation.

Homozygota och heterozygotiska tvillingar

Tvillingarna är individer födda från en enda graviditet, som i detta specifika fall kallas plural graviditet .

Det finns två huvudkategorier av tvillingar:

Homozygot tvillingar, även kallade monoovularer.
De heterozygotiska tvillingarna, även kallade biovularer.

Figur: Uppfattning om homozygot tvillingar och heterozygot tvillingar. Såsom kan ses, härrör två heterozygot tvillingar från två ägg befruktade av så många spermatozoer; De resulterande zygoterna är två och utvecklas enligt metoderna för enstaka graviditeter. Detta förklarar varför heterozygot tvillingar också kan vara mycket olika. Från webbplatsen: en.wikipedia.org

Flera graviditeter avslutas med födelsen av heterozygot tvillingar i 65-75% av fallen och med födelsen av homozygot tvillingar i de återstående 25-35%.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

De homozygotiska tvillingarna härleder från samma zygote, som i ett tidigt skede av dess utveckling (exakt mellan 1: a och 12: e dagen från uppfattningen), istället för att förbli förenad, delas in i två eller flera lika och distinkta delar (OBS : zygot är den cell som bildas av spermatosonens fackförening med äggcellen under befruktning, denna cell möter snabbt olika underavdelningar som bildar morula och sedan blastocysten ).

Uppdelningen av zygoten kommer då att ge upphov till utvecklingen av två eller flera embryon (kvantiteten beror på antalet lika delar i vilka zygoten är uppdelad), som har samma genetiska arv, är av samma kön och är nästan identiska (även i somatiska egenskaper).

Eventuella skillnader, på fysisk nivå och när det gäller förekomsten av vissa sjukdomar, beror på de olika livsvanorna och de olika miljöförhållandena för tillväxten hos varje homozygot tvilling.

Vad kan skilja två eller flera homozygot tvillingar över en livstid?

Cigarettrökning och tobaksbruk i allmänhet
Typ av arbete
Miljöföroreningar
Typ av strömförsörjning
Fysisk aktivitet
påkänning

OBS: enligt det ögonblick då splittringen uppstår antar de monozygotiska tvillingarna särskilda egenskaper; i själva verket om uppdelningen av zygoten sker:

Under de första 3 dagarna efter befruktning kommer graviditeten att vara bicorial och biamniotisk, vilket innebär att det kommer att finnas två placentor och två olika amniotiska väskor.
mellan den fjärde och den 8: e dagen efter befruktningen kommer fostren att ha bara en placenta men två amniotiska säckar;
mellan den 9: e och 12: e dagen kommer fostren också att dela fostervåren.

Siamese tvillingar

Siamese tvillingar, mer sällan kallade sammanbundna tvillingar, är ett par homozygot tvillingar som är födda fysiskt sammanfogade i en del av kroppen.

Ibland är den fysiska unionen så djup att tvillingarna delar ett eller flera organ.

VARFÖR ‰ VI ANVÄNDER TERM SIAMESE TWINS?

Figur: Tvillingarna Joint Chang och Eng Bunker, från Siam (nuvarande Thailand) och från vilken härledningen uttrycker "Siamese tvillingar".

Användningen av termen "Siamese tvillingar" beror på Chang och Eng Bunker, två gemensamma tvillingar från Siam (nuvarande Thailand), kända över hela världen för sina föreställningar med cirkusen Phineas Taylor Barnum .

United fysiskt på nivån av nedre bröstbenet från en bruskremsa och med de två anslutna levererna blev Chang och Eng Bunker verkliga kändisar från och med 1829 på intuitionen av en viss Robert Hunter som tog dem till Amerika. Under cirkusshowen presenterades de som "de siamiska tvillingarna", en term som från och med nu ersatte de nu använda "gemensamma tvillingarna".

Om Chang och Eng Bunker hade bott i modernare tider skulle de ha separerats genom operation och kunde ha lett ett annat liv.

Epidemiology

Födelsen av siamesiska tvillingar är ett mycket sällsynt fenomen: enligt vissa uppskattningar skulle det faktiskt inträffa en gång per 119.000 födda (Obs: detta är ett medelvärde).

I de flesta fall (mellan 70 och 80%) är födda tvillingar redan död (död vid födseln) eller dö kort efter att de föddes. Dödsorsaken är relaterad till delade organ och deras missbildningar.

För ännu okänd anledning är siamesiska tvillingar oftare kvinnliga: enligt viss statistisk forskning är förhållandet mellan kvinnor och män lika med 3: 1.

Områdena i världen där födelsen av siamesiska tvillingar sannolikt kommer att observeras är Latinamerika (särskilt Brasilien), Sydvästra Asien och vissa afrikanska stater.

orsaker

Varför blir siamesiska tvillingar födda?

Det finns två teorier och båda fokuserar på uppdelning (eller separation) av zygoten, som är typisk för flera homozygotiska graviditeter.

Enligt den äldsta teorin skulle episoden som skulle leda till bildandet av siamesiska tvillingar vara en fördröjning i zygotets uppdelning; delning som istället för att äga rum inom den 12: e dagen av uppfattningen skulle äga rum senare, vanligtvis mellan den 13 och 15: e dagen.
Denna försening skulle säkerställa att avskiljningen inte slutar slutgiltigt. På grund av denna ofullständiga splittring är de två framtida embryon fysiskt förenade vid en punkt.
Enligt den modernaste teorin (och nu ännu mer ackrediterad) skulle bildandet av siamesiska tvillingar bero på en omarbetning av de två delarna av zygoten som tidigare helt delades.
Med andra ord, enligt den andra teorin, är separationen korrekt och sker enligt de homozygotiska tvillingarnas normala tider (därför inom 12 dagar efter uppfattningen), men då skulle en partiell omarbetning av de två delarna som tidigare utgjorde en zygote uppstå. bara.
Orsakerna till omarbetningen är fortfarande helt okända.

RISKFAKTORER

För närvarande är de faktorer och omständigheter som gynnar födelsen av siamesiska tvillingar ännu inte kända.

Symtom och komplikationer

Gravida kvinnor som bär siamiska tvillingar presenterar inga symptom eller särskilda tecken, förutom de som är typiska för flera graviditeter (se tabell).

Typiska effekter som induceras av flera graviditeter:

Mycket snabb livmodertillväxt
Större trötthet än i en enda graviditet
Illamående och kräkningar oftare än i en enda graviditet

Siamese foster delar chorion, placentan och fostervåren . Dessa egenskaper är emellertid inte exklusiva för dem: det är faktiskt möjligt att vissa icke-siamiska homozygote foster har de ovannämnda strukturerna gemensamt (se i detta avseende figuren som avbildar vad som händer när zygotfördelningen uppträder vid 1: a 3: a dagen, 4: e dagen, 8: e-12: e dagen och 13: e-15: e dagen efter befruktningen).

TYP SIAMESE TWINS

Siamese tvillingar klassificeras enligt hur de är fysiskt sammanfogade.

De vanligaste metoderna för att gå med (eller ansluta sig) är:

Toracophagus junction (eller thoraco-onfalopagus siamese tvillingar) . Karaktäriserad av sammansmältning av bröstkorg och del av buken är denna form av fackföreningen överlägset vanligast (28% av fallen). Toraco-omphalophagus tvillingar delar ofta hjärtat och ibland också lever och del av matsmältningssystemet (tunntarmen och tjocktarmen).
Anslutning av thoracopagus (eller Siamese tvillingar toracopaghi) . De två kropparna smälter på bröstets nivå och har alltid hjärtat gemensamt. Denna konjunktion förekommer i 18, 5% av fallen.
Omphalophagus junction (eller cephalophagus tvillingar) . Sammansmältningen av de två kropparna är lokaliserad i bukens nivå, nära naveln. Siamese omphalopagus tvillingar delar levern, en del av matsmältningssystemet, membranet och olika andra bukorgan, men aldrig hjärtat. Omphalophagus junction förekommer i 10% av fallen.
Parasitkorsningen (eller Siamese tvillingar parasiter) . De två kropparna är bestämt asymmetriska och facket kan ske någonstans i kroppen. Denna korsning karaktäriseras av en större tvilling, försedd med nästan alla vitala anatomiska strukturer, och av en mindre ofullständig tvilling beroende av den andra (det förklarar termen "parasit"). Parasitiska tvillingar utgör 10% av fallen.
Den Craniopagus korsningen (eller Siamese Craniophagous tvillingar) . De två individerna förenas uteslutande på nivån på skallen. Craniopagus-korsningen, som påverkar 6% av fallen, kan förekomma posteriorly (occipitalt område i skallen), frontalt (dvs i pannan) eller i sidled.
Ansiktsföreningar har aldrig observerats.

De mindre vanliga sätten att ansluta är emellertid:

Cephalopagus junction (eller cephalophagus tvillingar) . De två individerna har ett huvud med två ansikten som ligger i allmänhet mitt emot varandra. Dessutom har de ofta också den övre delen av kroppen gemensamt.
Cerebrala missbildningar av cephalophagus tvillingar är inte kompatibla med livet.
Sinfalo-korsningen (eller Siamese tvillingar) . De två individerna har bara ett huvud och ett ansikte, men de har fyra öron och två strumpor.
Kombinationen av cefalotorakopagus (eller Siamese tvillingar cefalotoracopaghi) . De två individerna smälter i huvudet och bröstet och kan ha två ansikten eller bara ett ansikte.
Korsningen av xiphopagus (eller xipophagus tvillingar) . De två kropparna förenas vid nivån av xiphoidbrusk i det nedre båren. Xipophagus tvillingar delar vanligen levern.
Tvillingarna Chang och Eng Bunker var xifopaghi.
Ischiopagus korsningen (eller ischiopagus tvillingar) . De två kropparna smälter i ryggraden och har ofta mag-tarmkanalen, lever, könsorgan och anus gemensamt. Ischiopagus tvillingarna har fyra armar och ett varierande antal ben från två till fyra.
Parapagus korsningen (eller parapaghi tvillingar) . De två individerna är förenade med varandra på nivån. Korsningen kan endast omfatta bäckenet eller till och med buken.
Vissa parapaghi tvillingar har en enda bagage, två armar och två ansikten.

Ytterligare sammankopplingsmetoder:

Ananas korsning (eller iliopago)
Ryggmärg
Onfaloischiopago-konjugation

KOMPLIKATIONER

Siamese tvillingar kräver cesarean leverans . Caesarean avsnitt är nu ett säkert förfarande, men är fortfarande ett kirurgiskt ingripande, med möjliga risker och möjliga komplikationer.

Som redan nämnts, är de flesta siamiska tvillingar födda döda (40-60% av fallen) eller dör inom några få dagar av födseln (25-30% av fallen).

diagnos

Förekomsten av ett par Siamese tvillingar i moderns livmoder kan belysas redan under graviditetens första trimester genom en enkel ultraljudsskanning .

I dessa fall råder läkare mamman att genomgå mer djupgående diagnostiska tester, såsom en högre nivå av ultraljudsskanning, en MR- scan eller ett fetalekokardiogram ; Sådana undersökningar gör det möjligt att bättre visualisera korsningens egenskaper, organen som delas och hjärtets funktionalitet.

Falskt positiva

Före den tionde veckan kan diagnostiska tester vilseleda läkare, vilket ger en falsk positiv . Ett falskt positivt är en situation med falskt larm, där de instrumentella testen felaktigt lyfter fram förekomsten av siamesiska tvillingar, även om dessa faktiskt är normala homozygotiska tvillingar som inte sammanfogas.

Utvärderingsfelet under analysen av resultaten beror vanligtvis på att de siamesiska tvillingarna, liksom några friska homozygota tvillingar, delar korionen och fostervåren.

behandling

Om Siamese tvillingar överlever födseln, och om deras typ av anslutning tillåter det, kan separering kirurgi användas.

I allmänhet är kirurgiska operationer för separation av de siamiska tvillingarna ganska komplexa, och de blir ännu mer så när tvillingarna delar vitala organ eller förenas i extremt känsliga punkter (till exempel huvud eller buk).

Under de senaste årtiondena har operationen gjort betydande framsteg och har gjort det möjligt för oss att överväga ingripandet även för fall av siamesiska tvillingar som en gång skulle ha förklarats oåterkalleliga.

VAD GÖR INNEHÅLLETS GODA SÄKERHET?

Separationsinterventionens framgång beror på:

Tvillingarnas hälsa . Om tvillingarna är friska (trots deras tillstånd), är separationsförfarandet mer sannolikt att lyckas.
Korsningspunkten . Vissa regioner i kroppen är bestämt mer känsliga än andra. Till exempel är en union på nivån av skallen svårare att behandla än en union på nivån av xiphoidbrusk.
Organ och andra delade anatomiska strukturer . Vi har redan diskuterat hur viktigt delningen av vitala organ är.
Typ av rekonstruktion intervention . När separationen är avslutad planeras ett ingripande för rekonstruktionen av de anatomiska strukturerna som skärs och separeras. Ju mer komplexa återuppbyggnaden desto större är sannolikheten för komplikationer som uppstår.

Tyvärr, i vissa fall slutar separationsoperationerna, även om de är genomförbara, med en eller två av de siamesiska tvillingarna.

VAD ÄR DEN BÄSTA TIDEN FÖR ATT ANVÄNDA?

Enligt kirurger är den bästa tiden att arbeta mellan den 2: e och 4: e månaden av livet.

Det måste emellertid anges att varje par siamesiska tvillingar representerar ett visst fall. Därför kan ovannämnda indikering, som hänför sig till den optimala tidpunkten för ingrepp, genomgå variationer.

VID ÄR SEPARATION INTE REKOMMENDERAD?

Trots överlevande föds några par av siamiska tvillingar inte. Detta händer när det efter en lämplig medicinsk utvärdering har fastställts att riskerna för operationen är klart överlägsen fördelarna, och därför har tvillingarna större hopp om att livet förblir förenat.

INFORMATION OM CESAREO-AVSNITTET

Som redan nämnts är kvinnor i utero av siamesiska tvillingar utsatta för kejsarsnitt av försiktighetsskäl. Detta bör i allmänhet ske ca 2-4 veckor före förfallodagen.

ÖVRIGA TIPS FÖR MODERNEN

Kvinnor som väntar på att föda ett par Siamese tvillingar, rekommenderar läkare att genomgå frekventa ultraljudsundersökningar, för att övervaka i detalj fostrets tillväxt och egenskaperna hos leden.

Ju mer information du har om typen och graden av tvillingarna, desto bättre är förberedelserna av operationen (om de självklart uppenbarade sig, de siamiska tvillingarna levde levande och överlevde även efter födseln).