definition
Cystisk fibros är en allvarlig ärftlig sjukdom där det förekommer felfunktion hos exokrina körtlar, vars utsöndring är alltför rik på tjock slem; överflödigheten och densiteten av slem hindrar sekretionens fysiologiska flöde och därigenom skapar allvarliga klynghinder.
- De exokrina körtlarna utses för att överföra sina utsöndringar till utsidan. Dessa inkluderar: bukspottkörtel, svettkörtlar, spottkörtel, tarm och bronkirtlar.
orsaker
Cystisk fibros orsakas av en defekt i CFTCR-genen, som är ansvarig för förändringen av ett protein som reglerar transporter av klor genom membran av exokrin körtlar. Cystisk fibros är en dödlig sjukdom med autosomal recessiv överföring, som uteslutande förekommer i homozygoter.
symtom
Cystisk fibros kännetecknas av mestadels tarm- och bronkialsymptom; hos drabbade patienter finns dessutom en tendens till infektioner, förutom minskningen av fertiliteten orsakad av en ökning av viskositeten hos cervicala slem. Andra tecken i samband med sjukdomen är: halitos, katarr, levercirros, magkramper, matsmältningsbesvär och andningssvårigheter, viktminskning, muskelsmärta, feber, faryngit, aptitlöshet, illamående, steatorrhea, hosta, kräkningar.
Information om cystisk fibros - Cystisk fibros Behandling Läkemedel är inte avsedd att ersätta det direkta sambandet mellan vårdpersonal och patient. Rådfråga alltid din läkare och / eller specialist innan du tar Cystic Fibrosis - Cystic Fibrosis Drugs.
droger
En fruktansvärd och dödlig sjukdom, cystisk fibros är överlägset det vanligaste morbid tillståndet som genetiskt överförs mellan den kaukasiska rasen; är ett ärftligt tillstånd, det finns ingen bot som kan vända sjukdomen upp och ner. Trots det som har sagts behandlas patienter med cystisk fibros med droger och andra terapeutiska hjälpmedel som syftar till att minska symtomen och förebygga komplikationer. riktade behandlingar kan behövas för att förbättra näringsämnet och vitaminabsorptionen.
Cystisk fibrosepatienter tenderar att vara underernärda; Av denna anledning är det lämpligt att följa en balanserad diet (förstås som en diet), med ett rätt intag av kalorier.
Som nämnts har patienter med cystisk fibros en större tendens till infektioner och klagar ofta på andningsstörningar. För att klara dessa problem är det viktigt att ta antibiotika, både för att förebygga och bota bakteriell förolämpning. Decongestant droger är användbara för att hjälpa patienten andas bättre; Om detta inte räcker kan patienter med cystisk fibros behöva syretillskott, genom en speciell mask placerad över näsan och munnen.
I allvarliga fall kan cystisk fibros skada flera organ. För att behandla skadan är det möjligt att utsätta patienten för operation vid kirurgisk resektion eller organtransplantation (lung / lever).
Antibiotika : indikeras för att förebygga eller behandla bakteriella förolämpningar i samband med cystisk fibros: i allmänhet är den vägledande dosen för administrering av antibiotikum i detta fall ungefär dubbel jämfört med de gemensamma bakterieinfektionerna och varaktigheten av terapin måste vara för minst 2 veckor. Förfarandet för administrering och timing måste dock fastställas av läkaren baserat på den rapporterade skadan och den aktuella patogenen.
- Amikacin (t.ex. Chemacin, Mikan, Likacin): Läkemedlet tillhör klassen aminoglykosider. Indikerad för att behandla Pseudomonas aeruginosa- infektioner hos patienter med cystisk fibros dosen måste anpassas baserat på serumkoncentrationen; i allmänhet ta upp till 35 mg / kg, en gång om dagen genom intravenös infusion, i en enda administrering eller i uppdelade doser var 6-8 timmar.
- Azitromycin: Det är ett makrolidantibiotikum som används för behandling av Pseudomonas aeruginosa- infektioner hos barn med cystisk fibros. Indikativt, ta 250 mg aktiv varannan dag, tre dagar i veckan (måndag, onsdag, fredag) för patienter som väger 25-40 kg. Om ditt barn väger mer än 40 kg, ta en dubbel dos, som beskrivits ovan. Om dosen inte tolereras av patienten, minska dosen till två gånger i veckan. Kontakta din läkare.
- Aztreonam (t.ex. Cayston): Behandling med detta antibiotikum innebär att du tar en dos på 75 mg, genom en 2-3-minuters nebulisering (med ett speciellt instrument). Upprepa administreringen 3 gånger om dagen i 28 dagar. För underhållsdosen, upprepa behandlingen i cykler om 28 dagar följt av ytterligare 28 dygns stopp. Detta antibiotikum, indikerat både hos vuxna och barn, är särskilt effektivt mot P. aeruginosa- stödda infektioner i samband med cystisk fibros.
- Tobramycin (ex. Tobi Podhaler): läkemedlet tillhör klassen aminoglykosider. Vid bakterieinfektioner hos patienter med cystisk fibros rekommenderas att läkemedlet ska användas intravenöst i en dos av 5-10 mg / kg, i 2-4 delade doser; alternativt ta 10-15 mg / kg per dag i 3-4 delade doser. Vidare är det möjligt att administrera läkemedlet i en enstaka dos under en 24-timmarsperiod (7-15 mg / kg per dag). Fortsätt behandlingen under 14-21 dagar, beroende på beskaffenhetens art och svårighetsgrad. Läkemedlet kan också administreras nasalt, med en speciell nebulisator: 300 mg i 15 minuter, två gånger om dagen, i 28 dagar. Underhållsdosen innefattar administrering av läkemedlet i 4 veckor, följt av ytterligare 4 veckors suspension. För spädbarn med cystisk fibros, ta ca 2, 5-3, 3 mg / kg var 6-8 timmar; För barn över 5 år sprutar 40-80 mg läkemedel, 2-3 gånger om dagen. För drabbade barn och ungdomar, mellan 6 och 18 år, administrera vuxendosen, helst nasalt. Kontakta din läkare.
Bronkodilatorer och mukolytika : patienter med cystisk fibros klagar ofta på andningssvårigheter som orsakas av ackumulering av slem i lungorna och bronkierna. Administrering av bronkodilatorn och mukolytiska läkemedel kan förbättra och underlätta andningsförmågan.
- Dornase alfa (t.ex. Pulmozyme): indikerad för behandling av andningsorganen hos patienter med cystisk fibros, äldre än 5 år. Läkemedlet är tillgängligt som en spraylösning (1 injektionsflaska innehåller 2, 5 mg aktiv). Det är ett rekombinant humant protein som framställs genom genetiska metoder. Indikativt, ta 2, 5 mg aktiv en gång om dagen, med hjälp av en särskild nebulisator. Vissa patienter behöver två doser om dagen. Den rekommenderade dosen är densamma för både vuxna och barn.
- Acetylcystein (t.ex. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): Läkemedlet används i terapi eftersom det minskar slemens viskositet. Dessutom, tack vare dess antioxidantegenskaper, är det indikerat att minska lokal inflammation, vilket förhindrar att vävnaden skadas. Läkemedlet är tillgängligt i tabletter eller flytande lösningar som ska tas oralt vid en indikativ dos på 400-600 mg per dag, eller inandas med aerosol.
Anmärkningar:
Vissa källor indikerar också albuterol (administreras som en näspray) som en mucolytisk, användbar för att lindra andningsbesvär som är associerade med cystisk fibros. Andra specialister tror istället att föreningen av en salinhyperosmolär lösning med mannitol (t ex bronkit, osmohal) - i pulver som inandas med en särskild inhalator - kan garantera en bättre terapeutisk effekt, vilket gör bronkial sekretion vätska.
Vissa patienter med cystisk fibros med andningsbesvär kan ta inhalerade eller orala kortikosteroider. Valet av läkemedlet, administreringssättet och behandlingens varaktighet är element i enbart medicinsk kompetens.
Matsmältningsenzymer : indikeras för att främja absorption och matsmältning av vissa livsmedel; Som vi vet är förmågan att absorbera näringsämnen starkt hindrad hos patienter med cystisk fibros och intaget av matsmältningsenzymer främjar matsmältningen. Digestiva enzymer är viktiga för att främja assimileringen av mer eller mindre komplexa molekyler, såsom proteiner, fetter och stärkelser. Följaktligen kan en brist på pankreatisk enzym - en mycket sannolik förekomst i samband med cystisk fibros - avsevärt försämra matsmältningsaktiviteten, gynna meteorism, flatulens, buksmärta och svullnad, diarré, etc.
- Pankrelipas (t.ex. Creon, pankrex): Börja behandlingen genom att ta 500 enheter / kg läkemedel, oralt, under måltiden. Underhållsdosen planerar att ta 400-2 500 enheter / kg läkemedel per måltid. För varje mellanmål tar du hälften av den vanliga dosen.
- Pankreatin (t.ex. Pankreatin TN): Pankreatin är en heterogen kombination av enzymer som syntetiseras av bukspottkörteln, vilket är väsentligt för att främja makronutrientsmältning. Pankreatintillskott är ofta avgörande för patienter med cystisk fibros. Missbruk av detta läkemedel kan orsaka diarré, förstoppning, magsmärta eller, i särskilt känsliga patienter, även svåra allergiska reaktioner. Kontakta din läkare.
Vitaminer : hos patienter med cystisk fibros är det ofta en markant undernäring som är förknippad med vitaminbrister. För att klara det här problemet rekommenderas det att komplettera kosten (eventuellt hyperkalorisk och rik på salter) med en vitamintillskott.
- Vitamin E (tokoferol): Antioxidant par excellence, användbart för att förhindra lipidoxidationsreaktioner.
- D-vitamin (t.ex. Long Life Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): Användbar för absorption av kalcium i matsmältningsorganet, mobilisering av kalcium till benen och renalreabsorption.
- Vitamin K: Användbar för att främja den korrekta funktionaliteten hos vissa proteiner som utgör benmassan.
- Vitamin A (t.ex. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): A-vitamin verkar utöva positiva terapeutiska effekter för att förhindra degenerering av lungskador och motverka oxidation, särskilt märkt i samband med cystisk fibros.
