Relaterade artiklar: Cryoglobulinemia
definition
Cryoglobulinemia är ett patologiskt tillstånd som karaktäriseras av cryoglobulins plasma, dvs proteiner som kan bilda reversibla immunokomplex och utfälles vid låga temperaturer och solubiliseras därefter igen vid 37 ° C.
Denna kryoprecipitat kan bildas specifikt av immunoglobuliner IgG, IgA eller IgM, närvarande i en monoklonal eller blandad form, vars produktion härrör från en kronisk stimulering av immunsystemet, vilket sker under autoimmuna, inflammatoriska och infektionssjukdomar.
Cryoglobulinemer kan klassificeras i tre typer:
- Typ I- kryoglobulinemi: I denna form representeras kryoglobuliner av monoklonala immunoglobuliner som i allmänhet hör till klass M, men mindre ofta kan de vara IgG, IgA eller lätta kedjor. I de flesta fall är typ I-kryoglobulinemi associerad med lymfoproliferativa störningar.
- Typ II- kryoglobulinemi: det kallas också blandad kryoglobulinemi, eftersom kryoglobulinerna består av monoklonal IgM-kappa (med reumatoid faktoraktivitet) och polyklonalt IgG. Denna form representerar 50-65% av fallen och huvudtriggaren representeras av kronisk infektion med hepatit C-virus (HCV). Typ II-kryoglobulinemi kan också associeras med autoimmuna sjukdomar, kronisk inflammation och lymfoproliferativa störningar.
- Typ III- kryoglobulinemi: i detta fall blandas kryoglobuliner, men i motsats till typ II är IgM och IgG polyklonala. Det finns vid lymfoproliferativa sjukdomar (t.ex. icke-Hodgkins lymfom), autoimmuna sjukdomar (t.ex. systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom och systemisk skleros) och smittsamma (som hepatit C).
Kryoglobulinemi utan tillhörande sjukdom är känd som väsentlig eller idiopatisk.
Möjligheten att kryoglobuliner utsöndras och orsakar kliniska manifestationer beror på deras koncentration och sänkning av temperaturen. Detta leder till vaskulära fenomen och skador på olika organ.
Vanliga symptom och tecken *
- asteni
- cyanos
- dyspné
- Buksmärtor
- Bröstsmärta
- Gemensamma smärtor
- Muskelsmärtor
- Subungual blödning
- hepatomegali
- erytem
- hypertoni
- Svullna lymfkörtlar
- Livedo Reticularis
- macules
- urtikaria
- blekhet
- papler
- proteinuri
- Acquagenisk klåda
- Blod i urinen
- Raynauds syndrom
- Nefrotiskt syndrom
- splenomegali
- hosta
- Hudsår
- Pleural effusion
Ytterligare indikationer
Cryoglobulinemia förekommer huvudsakligen i hud, njure och neurologi.
De flesta patienter har asteni, artralgi, små erytematösa makuler eller smärtsamma lila papiller (intermittent palpabel purpura). Denna sista manifestation av huden, som är förknippad med kylaxponering, påverkar främst underbenen, men kan också innebära buken och skinkorna.
Kutan manifestationer av kryoglobulinemi vaskulit. Bild tagen från wikipedia.org
Andra symptom inkluderar Raynauds fenomen, subunguella blödningar, livedo reticularis, akrocyanos och ischemisk-baserade ulcerativa lesioner.
Njurernas medverkan å andra sidan orsakar hypertoni, glomerulonephritis och organsvikt. I kryoglobulinemi kan perifera sensoriska eller sensoriska motoriska neuropatier hittas med intensiv smärta, generaliserad eller multifokal svaghet och dysestesi. Andra manifestationer inkluderar retinalblödning, arteriell trombos, hepatomegali, utvidgning av mjälten och lymfadenomegali.
Diagnosen av kryoglobulinemi är baserad på forskning och typ av kryoglobuliner, låga nivåer av C4 (bevis på komplementkonsumtion) och upptäckt av förändringar i hepateral funktion (mikroematuri och proteinuri). Dessutom kan positivitet för reumatoid faktor och HCV infektion hittas.
Behandlingen är inriktad på utlösande orsaker, för att begränsa kryoglobulinemi och de inflammatoriska effekter som härrör från den. Terapi kan innefatta användning av immunosuppressiva läkemedel, steroider, cyklofosfamid och plasmaferes.
