Relaterade artiklar: Zollinger-Ellison syndrom
definition
Zollinger-Ellison syndrom är ett allvarligt patologiskt tillstånd som kännetecknas av ökad utsöndring av magsyror, peptiska ulcerationer och markerad hypergastrinemi. Dessa fenomen är sekundära mot närvaron av en gastrin-utsöndrande tumör (kallad gastrinom) i duodenalväggen, i bukspottkörteln, i buken lymfkörtlar eller sällan på ektopiska platser (hjärta, äggstockar och lever).
I omkring 75% av fallen är Zollinger-Ellison syndrom sporadiskt, men kan också associeras med multipel endokrin neoplasi 1 (MEN1), som beror på specifika genmutationer som sänds med ett autosomalt dominantmönster.
Vanligtvis diagnostiseras Zollinger-Ellison syndrom mellan 30 och 50 år.
Den typiska aspekten som finns i Zollinger-Ellison syndromet är förekomsten av många återkommande och / eller resistenta magsår och duodenala sår vid konventionell behandling.
Vanliga symptom och tecken *
- anorexi
- Retrosternal bränning
- Halsbränna
- Dålig matsmältning
- diarré
- Gul Diarré
- Buksmärtor
- Smärta i den övre delen av buken
- hematemesis
- Gastrointestinal blödning
- hypokalemi
- Mucorrea
- illamående
- Viktminskning
- Gastrointestinal perforering
- Acid regurgitation
- steatorré
- kräkningar
Ytterligare indikationer
De vanligaste symptomen är smärta i övre buken, diarré och gastro-esophageal reflux. Gastrisk hypersekretion orsakar ofta uthållig halsbränna och kan komplicera magsår med blödning och gastrointestinal perforering.
Andra symptom är illamående, kräkningar (eller hematemes), tarmmalabsorption och viktminskning.
Initialt är diagnosen Zollinger-Ellison syndrom baserat på den kliniska bilden. Bekräftelse erhålls genom att mäta fastande gastrinemi-nivåer (FSG), som nästan alltid är höga, och genom att detektera ett gastrisk pH under 2. För att lokalisera gastrinom indikeras imagingtest (abdominal ultraljud). eller endoskopisk, datoriserad axiell tomografi och somatostatinreceptorscintigrafi).
Behandlingen innebär kort och lång sikt kontroll av magsyrahypersekretion med protonpumpshämmare och histamin H2-receptorantagonister.
Om möjligt bör lokaliserad gastrinom avlägsnas kirurgiskt. Vid metastatisk cancer kan å andra sidan olika metoder försökas, såsom kemoterapi, embolisering av hepatiska neoplastiska massor och mer aggressiva kirurgiska förfaranden.
I frånvaro av levermetastaser är prognosen bra, medan överlevnadshastigheten minskas i närvaro av flera tumörer eller dåligt svar på medicinsk behandling.
