genera
Angiomyolipom är en godartad tumör som är typisk för njuren, en del av den neoplastiska kategorin PEComi och hamartom.
Njurens angiomyolipom tenderar att vara asymptomatisk så länge som dess storlek är mindre än 4 centimeter; utgående från större storlekar kan det i stället orsaka retroperitoneal blödning, allvarlig buksmärta, hematuri, återkommande urinvägsinfektioner och högt blodtryck.
Diagnosen angiomyolipom är baserad på radiologiska undersökningar relaterade till buken.
Förekomsten av ett angiomyolipom kräver behandling bara när dess storlek är över 4 centimeter eller när det är symptomatiskt.
Kort anatomisk och funktionell återkallelse av njurarna
I antal två är njurarna de organ som tillsammans med urinvägarna utgör den så kallade urinvägarna eller utsöndringsapparaten, vars uppgift är att producera och eliminera urin.
Att representera huvudstrukturen för den ovannämnda apparaten ligger i njurarna i bukhålan - för att vara exakt på sidorna av den sista bröstkotan och de första ryggkotorna - de är symmetriska och har en form som väsentligen liknar en böns form.
KIDNEYS FUNKTION
Njurarna håller olika funktioner; bland dessa är de viktigaste:
- Filtrera avfallet tillsammans med de skadliga eller främmande ämnen som finns i blodet och omvandla dem till urin.
- Justera vattenlösningen i blodet.
- Justera blodets syra-basbalans.
Som läsarna har märkt är njurfunktionerna nära besläktade med blod; den senare kommer från njurarna från njurartären och återvänder till venesystemet genom njurarna, som sedan flyter in i den så kallade vena cava .
Vad är angiomyolipom
Angiomyolipom är en godartad tumör som nästan alltid påverkar njurarna och innefattar vanligtvis tre cellulära komponenter: en komponent i kärlceller (angio), en komponent i omogna glattmuskelceller (-my-) och en cellkomponent lipidisk (-lipom).
Med tanke på det frekventa renala engagemanget i angiomyolipomfall, utgående från kapitlet för orsakerna framåt, kommer denna artikel att fokusera specifikt på njurens angiomyolipom.
Vad är en godartad tumör?
En tumör är en onormal massa av mycket aktiva celler, vars rytm av tillväxt och uppdelning gränsar till avvikelsen.
En tumör definieras som godartad när den inte är infiltrerad mot de omgivande vävnaderna och organen, det vill säga att den inte invaderar intilliggande vävnader och organ och har ingen metastaseringskraft (det är inte i kunna sprida sina cancerceller på annat håll).
I vilken tumörkategori förekommer angiomyolipom?
Vid en tidpunkt förde det medicinska vetenskapliga samfundet angiomyolipom tillbaka till tumörkategorin hamartom ; hamartom är godartade tumörformationer, vars celler, trots den anomala proliferationen som de har blivit huvudpersoner, upprätthåller samma ursprungliga strukturella egenskaper (i allmänhet tar cellerna i en tumör helt olika konnotationer från de de ursprungligen hade när tillväxt och replikation var fortfarande normala).
Idag anser experter emellertid att det är lämpligare att inkludera angiomyolipom i tumörkategorin PEComes eller tumörer (-omas) av perivaskulära epiteliosceller (PEC); en PEComa är en speciell typ av mesenkymaltumör, som kan bildas i vilken del av kroppen som helst och består av atypiska celler - de så kallade perivaskulära epithelioida cellerna - utan en hälsosam ekvivalent.
Renal angiomyolipom
Njurens angiomyolipom är mer välkänt som renal angiomyolipom .
Renal angiomyolipom representerar den mest utbredd typ av njurtumör hos njurarna, i 80% av de kliniska fallen, ett sporadiskt fenomen och i de återstående 20% är ett fenomen associerat med en genetisk sjukdom som kallas tuberös skleros .
Som en sporadisk händelse påverkar angiomyolipom främst kvinnliga vuxna över 40 års ålder. Tvärtom, som en händelse i samband med tuberös skleros, påverkar det särskilt ungdomar runt 10 år, utan någon skillnad i kön.
En annan viktig skillnad mellan sporadiskt njurangiomyolipom och njursangiomyolipom associerat med tuberös skleros är det faktum att den senare tenderar att involvera både njurarna och i flera lägen.
Vilka andra organ kan utveckla angiomyolipom?
Även om det i mycket sällsynta fall kan angiomyolipom bildas i organ och anatomiska strukturer som skiljer sig från de två njurarna, inklusive: levern, äggstockarna, äggledarna, spermatorn, gommen och tjocktarmen.
orsaker
Vetenskapliga studier har visat att bildandet av ett njurangiomyolipom (både den sporadiska versionen och den som är associerad med tuberös skleros) beror på mutationen av TSCl- eller TSC2- generna . Belägen respektive på kromosom 9 och på kromosom 16 producerar TSC1 och TSC2 (uppenbarligen under normala förhållanden) proteiner som tillsammans verkar undertrycka alla de anomala mekanismerna som leder till tumörbildning.
Vad orsakar TSC1 och TSC2 mutationer?
Om det i samband med njurangiomyolipom associerad med tuberös skleros är mutationerna mot TSC1 och TSC2 kopplade till de genetiska avvikelserna hos själva tuberös skleros (så det är möjligt att känna igen i den senare orsaken till den godartade njurtumören), i fallet med sporadiska renala angiomyolipom-mutationshändelser som påverkar samma gener har ett helt okänt ursprung.
Symtom och komplikationer
I närvaro av ett njurangiomyolipom är närvaron av symtom strikt beroende av tumörmassans storlek. Njurangiomyolipom med liten diameter är i själva verket generellt asymptomatiska, medan njurangiomyolipom med stor diameter är ansvariga för olika konsekvenser och olika symtom och tecken.
I allmänhet börjar ett angiomyolipom att vara symptomatiskt när dess diameter överskrider 4 centimeter .
I njurarna bildar angiomyolipom vanligen vid nivån av den så kallade njurcortexen .
Stor angiomyolipom symptomatologi
Symtomen och konsekvenserna som kan härledas från ett stort njurangiomyolipom består av:
- Retroperitoneal blödning, följt av allvarlig buksmärta . De hemorragiska fenomenen beror på lesionen av ett eller flera blodkärl som utgör tumörmassan.
Buksmärtor som följer en retroperitoneal blödning är plötsliga (därför är det omöjligt att inte märka) och är ofta associerade med episoder av illamående och kräkningar .
- Abdominal nivå närvaro av en palpabel massa . Denna massa är ingenting annat än renal angiomyolipom;
- Återkommande urininfektioner
- Hematuri ;
- Hypertoni
Komplikationer av njursangiomyolipom
Även om det är en godartad tumör kan njurangiomyolipom få allvarliga konsekvenser för människors hälsa. i själva verket när den är stor och i flera versioner (som vid tuberös skleros) kan dess närvaro leda till att patienten utvecklar ett tillstånd av njursvikt .
Vidare är det viktigt att påminna läsarna om att allvarlig blödning av retroperitoneal och retroperitoneala blödningar som inte behandlas snabbt kan leda till chock och orsaka den berörda individens död.
När ska jag gå till doktorn?
Episoderna av retroperitoneal blödning som kan fånga bärare av ett njurangiomyolipom representerar medicinska nödsituationer, därför förtjänar de omedelbar behandling.
Som nämnts är det otvetydiga symptomet av de ovan nämnda episoderna i närvaro av vilka det är nödvändigt att kontakta en läkare eller gå till närmaste sjukhus, en stark och plötslig smärta i buken.
diagnos
Diagnosen angiomyolipom är baserad på tre diagnostiska avbildningstester, som är: abdominal ultrasonografi, kärnmagnetisk resonans i buken och abdominal CT-skanning.
Diagnostisk relevans av lipidkomponenten
Lipidkomponenten av njurangiomyolipom är mycket viktigt för diagnostiska ändamål, eftersom dess närvaro gör det möjligt att särskilja den ovan nämnda godartade njurtumören från renal adenokarcinom, en allvarlig malign tumör hos njuren.
Ovanstående är anledningen till att när en njursangiomyolipom har en reducerad lipidcellulär komponent är dess skillnad från renal adenokarcinom bestämt mer komplex och kräver användning av djupare diagnostiska test.
| Tabell. Fördelar och nackdelar med ultraljud, kärnmagnetisk resonans och CT-skanning. | ||
| Diagnostisk undersökning | fördelar | nackdelar |
Abdominal ultraljud | Det är en minimalt invasiv undersökning. Det gör det möjligt att identifiera lipidcellkomponenten (viktig för att särskilja renal angiomyolipom från en malign njurtumör). Det är ett snabbt och billigt test. | Det tillåter inte att noggrant bedöma icke-lipidcellkomponenterna av renal angiomyolipom. |
Kärnmagnetisk resonans i buken | Utsätter inte patienten för skadlig strålning. Ger tydliga och detaljerade bilder av angiomyolipom. | Det är en lång undersökning. |
Abdominal CT-skanning | Det är kanske den examen som ger de tydligaste och mest detaljerade bilderna. Det är snabbt | Det utsätter patienten för en försumbar dos av skadlig joniserande strålning. |
Sök efter utlösande orsaker: Vad krävs det?
När närvaron av ett njurangiomyolipom har upprättats, måste den diagnostiska läkaren undersöka med en serie tester (objektiv undersökning, medicinsk historia, oftalmologisk undersökning, genetisk rådgivning etc.) om den aktuella tumören är ett sporadiskt fenomen eller beror på skleros tuberos.
Visst, bland de faktorer som föreslår förekomsten av tuberös skleros, förtjänar de ett citat:
- Den unga åldern hos patienten (tuberös skleros orsakar juvenila former av njursangiomyolipom);
- Inblandning av båda njurarna;
- Den multipla aspekten av renal angiomyolipom.
terapi
Angiomyolipom kräver endast terapi när dess storlek överstiger 4 centimeter i diameter eller när det är ett symptomatiskt tillstånd. Så länge det är litet och förblir asymptomatiskt, minns det inte läkares uppmärksamhet, förutom vad gäller den periodiska övervakningen.
Vid behov är angiomyolipomterapi enbart och uteslutande kirurgisk.
Fördjupning på kirurgisk terapi
Det finns två kirurgiska behandlingar tillgängliga idag för behandling av njursangiomyolipom : den så kallade emboliseringen och partiell nefrektomi .
Embolisering består i att fylla blodkärlen i tumörmassan med artificiell emboli, så att det inre blodflödet blockeras och risken för hemorragiska fenomen minskas.
Interventionen av partiell nefrektomi består i stället väsentligen av avlägsnandet av den del av njuren i vilken tumören är bosatt.
Som kan härledas från beskrivningarna av de två terapeutiska tillvägagångssätten är embolisering en mindre invasiv behandling än partiell nefrektomi, men - i motsats till det senare - innebär inte eliminering av angiomyolipom.
Valet att välja embolisering eller partiell nefrektomi är den behandlande läkaren och beror på olika faktorer, inklusive: tumörens exakta storlek, tumörens plats och risken för komplikationer.
prognos
Prognosen vid renal angiomyolipom beror på:
- Storleken på den godartade tumören. Ett stort njurangiomyolipom medför större risk för komplikationer och är mer sannolikt att orsaka patientdöd på grund av retroperitoneal blödning.
- Den utlösande orsaken. Episoderna av njursangiomyolipom på grund av tuberös skleros har en sämre prognos.
