Vad är angioödem?
Angioödem är en inflammatorisk reaktion i huden, som liknar urtikaria, kännetecknad av det plötsliga utseendet på ett område av svullnad i hud, slemhinnor och submukosala vävnader. Angioödemsymtom kan påverka kroppens delar, men de mest drabbade områdena är ögon, läppar, tunga, hals, könsorgan, händer och fötter.
I de flesta fall är reaktionen ofarlig och lämnar inga varaktiga tecken, även utan behandling. Den enda faran är det möjliga engagemanget i halsen eller tungan, eftersom en svår svullnad av dem kan orsaka snabb faryngeobstruktion, dyspné och förlust av medvetande.
Skillnad med urticaria
Angioödem och urtikaria är resultatet av samma patologiska process, så de liknar i flera aspekter:
- Ofta samverkar båda kliniska manifestationerna och överlappar varandra: urtikaria åtföljs av angioödem i 40-85% av fallen, medan angioödem kan förekomma utan ont i endast 10% av fallen.
- Urtikaria är mindre allvarlig, eftersom det endast påverkar hudens ytliga skikt. Angioödem inbegriper å andra sidan djupa subkutana vävnader.
- Urtikaria kännetecknas av en tillfällig start av erytematös och kliande reaktion i väldefinierade områden av dermis (utseendet av wheals som är mer eller mindre röda och uppvuxna). Vid angioödem behåller huden istället ett normalt utseende, som saknar wheals. Dessutom kan det ske utan klåda.
De viktigaste skillnaderna mellan urtikaria och angioödem visas i följande tabell:
| funktionen | angioödem | urtikaria |
| Tyger involverade | Hypoderm (subkutant skikt) och submukosalt (under dermis) | Epidermis (yttre skikt av hud) och dermis (inre skikt av huden) |
| Påverkade organ | Hud och slemhinnor, speciellt ögonlock, läppar och orofarynx | Endast huden |
| varaktighet | Övergående (24-96 timmar) | Övergående (vanligtvis <24 timmar) |
| Fysiska tecken | Ödem (svullnad) under ytan av huden | Erytematösa och vita plåster på ytan av huden. |
| symtom | Klåda kan eller inte vara närvarande. Angioödem åtföljs ofta av smärta och svullnad. | Utsläppen i samband med urtikaria är allmänt kliande. Smärta och svullnad är inte vanliga symtom. |
orsaker
Beroende på orsakerna till ursprunget kan angioödem klassificeras i olika former: akut allergisk, läkemedelsinducerad (icke-allergisk), idiopatisk, ärftlig och förvärvad.
| Typ av angioödem och kliniska egenskaper | orsaker |
Allergisk angioödem Svullnaden orsakas av en akut allergisk reaktion, nästan alltid associerad med urtikaria, som inträffar inom 1-2 timmar efter exponering för allergenet. Ibland följer det med anafylaksi. Reaktionerna är självbegränsande och dämpas inom 1-3 dagar, men kan uppstå igen vid upprepade exponeringar eller på grund av interaktion med korsreaktiva ämnen. |
|
Icke-allergisk läkemedelsinducerad reaktion Vissa mediciner kan orsaka angioödem som en bieffekt. Uppkomsten kan inträffa dagar eller månader efter det första läkemedlets intag, på grund av en kaskad av effekter som inducerar aktiveringen av kinin-kallikrein-systemet, ämnesomsättningen av arakidonsyra och alstring av kväveoxid. |
|
Idiopatisk angioödem I vissa fall finns det ingen känd orsak till angioödem, även om vissa faktorer kan utlösa symtomen. Den idiopatiska formen är ofta kronisk och återkommande och uppträder vanligen tillsammans med urtikaria. I vissa människor, där tillståndet inträffar i flera år utan en uppenbar orsak, kan en autoimmun process förekomma vid basen. |
|
Ärftligt angioödem Autosomal dominerande ärftlig sjukdom. Ärftligt angioödem kännetecknas av låga halter av en serinproteashämmare (C1 eller C1-INH-hämmare), som hjälper till att hålla blodkärlen stabil och reglerar fluktflödet i vävnader. Den minskade aktiviteten hos C1-hämmaren leder till ett överskott av kallikrein, vilket i sin tur ger bradykinin, en kraftfull vasodilator. |
|
| Förvärvat angioödem Förvärvat brist på C1-hämmaren |
|
Oavsett orsaken till angioödem är den underliggande patologiska processen i alla fall densamma: svullnaden är resultatet av förlust av vätska från väggarna i de små blodkärlen som levererar de subkutana vävnaderna.
I huden släpps histamin och andra inflammatoriska kemiska mediatorer, vilket leder till rodnad, klåda och svullnad. Mastceller i dermis eller slemhinna är involverade i olika händelser. Mastcell degranulering frisätter vasoaktiva primära mediatorer, såsom histamin, bradykinin och andra kininer; senare frigörs sekundära mediatorer, såsom leukotriener och prostaglandiner, vilka bidrar till inflammatoriska reaktioner både tidigt och sent, med ökad vaskulär permeabilitet och läckage av vätska till ytliga vävnader. Utlösningsfaktorerna och mekanismerna som är involverade i frisättningen av dessa inflammatoriska mediatorer tillåter att olika typer av angioödem definieras.
symtom
De kliniska tecknen på angioödem kan variera något mellan de olika formerna, men i allmänhet uppträder följande manifestationer:
- Lokal svullnad, vanligen involverande periorbitalt område, läppar, tunga, orofarynx och könsorgan
- Huden kan verka normal, det vill säga utan nässelfeber eller andra utslag;
- Smärta, värme, klåda, stickningar eller brännande i de drabbade områdena
Andra symptom kan innefatta:
- Buksmärtor orsakad av svullnad i slemhinnan i mag-tarmkanalen, med illamående, kräkningar, kramper och diarré;
- Svullnad i urinblåsan eller urinröret, vilket kan orsaka urineringskänslor;
- I svåra fall kan svullnad i halsen och / eller tungan göra andning och svälja svårt.
diagnos
Diagnosering av angioödem är relativt enkelt. På grund av sitt utmärkande utseende bör en läkare kunna känna igen det efter en enkel fysisk undersökning och en detaljerad medicinsk historia.
Ytterligare test, såsom blodprov, kan behövas för att definiera exakt typen av angioödem. Pricktestet kan utföras för att identifiera allergier (allergiskt angioödem). Ärftligt angioödem kan diagnostiseras med ett blodprov för att kontrollera nivån av proteiner som regleras av C1-INH-genen: en mycket låg nivå bekräftar sjukdomen. Diagnos och hantering av ärftligt angioödem är högspecialiserat och måste utföras av en klinisk immunologi specialist. Angioödem kan förknippas med andra medicinska problem, såsom järnbrist, leversjukdom och problem med sköldkörteln, vilka läkare kommer att undersöka med enkla blodprov (användbart för att verifiera eller utesluta förekomsten av dessa tillstånd). Idiopatisk angioödem bekräftas vanligtvis av en process som kallas "uteslutningsdiagnos"; I praktiken bekräftas diagnosen först efter att de olika undersökningarna har uteslutit någon annan sjukdom eller tillstånd från liknande manifestationer.
behandling
Behandlingen av angioödem beror på svårighetsgraden av tillståndet. I de fall där luftvägarna är inblandade är den första prioriteringen att säkerställa att luftvägarna är öppna. Patienter kan behöva akut sjukhusbehandling och behöver intubation.
I många fall är svullnaden självbegränsande och löser sig spontant efter några timmar eller dagar. Under tiden för att lindra de mildare symptomen kan du försöka sätta dessa åtgärder i praktiken:
- Eliminera specifika triggering stimuli;
- Ta en kall dusch (men inte för mycket) eller använd ett kallt förpackning på det drabbade området.
- Använd lösa kläder;
- Undvik att gnugga eller klia på det drabbade området.
- Ta en antihistamin för att lindra klåda.
I svåra fall, om svullnad, klåda eller smärta är ihållande, kan följande läkemedel anges:
- Orala eller intravenösa kortikosteroider;
- Antihistaminer genom munnen eller genom injektion;
- Adrenalininjektioner (epinefrin).
Målet att behandla angioödem är att minska symtomen till en acceptabel nivå och kunna garantera normala aktiviteter (till exempel arbete eller vila på natten).
Angioödem i samband med kronisk autoimmun eller idiopatisk urtikaria är ofta svår att behandla och responsen på droger är varierande. I allmänhet rekommenderas följande behandlingsteg, där varje steg läggs till i det föregående, om det inte ger ett otillräckligt svar:
- Steg 1: icke-sedativa antihistaminer, till exempel cetirizin;
- Steg 2: lugnande antihistaminer, till exempel difenhydramin;
- Steg 3:
- a) oral kortikosteroider, till exempel prednison
- b) immunsuppressiva medel, till exempel cyklosporin och metotrexat.
