genera
Ammonemi är en medicinsk term som indikerar koncentrationen av ammoniak i blodet .
Ammoniak är en kväveprodukt som bildas i kroppen genom aktiviteten hos många vävnader, men för det mesta härstammar från metabolismen av kostproteiner och från tarmbakteriella fermentationer.
Ammoniak är en metabolit giftig för centrala nervsystemet och måste snabbt omvandlas till urea i levern.
I de flesta fall beror ökningen av ammoniam på svår leverfel eller några medfödda enzymdefekter.
vad
Ammoniak: Biologisk roll
En grundläggande fas av proteinmetabolism är deaminering, under vilken de enskilda aminosyrorna berövas aminogruppen (NH2). Den återstående delen av molekylen, kallad alfa-keto-syra, kan användas för energiändamål eller för glukossyntes. Aminogruppen överföres istället till alfa-ketogluataratet (intermediär i Krebs-cykeln) med bildning av glutamat; den senare genomgår en oxidativ deaminering i mitokondriematrisen, med produktion av fri ammoniak (NH3).
Ammoniak är en giftig molekyl, speciellt för hjärnan.
Lyckligtvis är en hälsosam organism perfekt för att kunna integrera ammoniak i giftfria föreningar, vilket också utgör sin form av transport och före eliminering.
Ammoniak, därför:
- Det kan tillsättas till alfa-ketogluatarat för att reformera glutamat
- Det kan införlivas i glutamatmolekylen för att ge glutamin
- Det kan riktas mot syntesen av karbamylfosfat. Denna reaktion är en förspel mot den så kallade ureacykeln, som i levern leder till omvandling av ammoniak till den giftfria ureamolekylen, som sedan elimineras i urinen.
Ammonemi: ammoniak i blodet
Den närvarande ammoniaken härstammar från den ovan beskrivna metabolismen av aminosyrorna, men också från aminosyrans och från absorptionen i ammoniakens tjocktarm som härrör från nedbrytningen av aminosyrorna och urean (mat eller blod vid blödning) av floran lokal bakteriell.
En viktig mängd ammoniak bildas också vid njurnivån; här finns det i själva verket särskilt höga koncentrationer av glutaminas, ett mitokondriellt enzym som hydrolytiskt damer glutamin till glutaminsyra och ammoniak. Den senare passerar in i luminalvätskan och protoneras till ammoniumjon (NH4 +) och elimineras sedan i urinen. Denna mekanism, med tanke på den iögonfallande elimineringen av H + -hydrogener (NH3 + H + → NH4 +), är mycket viktigt för att bibehålla kroppens syrabasbalans.
Varför mäter du
Bestämningen av ammoniama används huvudsakligen som ett stöd vid diagnosen allvarliga leversjukdomar och för att förstå orsaken till förändringar av tillstånd av medvetande .
Detta test kan ordineras tillsammans med andra tester (som glukos, elektrolyter och njur- och leverfunktionstester), för att definiera orsaken till en koma av okänt ursprung eller för att stödja diagnosen Reye's syndrom eller hepatisk encefalopati.
Ammoniak kan också krävas för att stödja diagnosen och bedöma svårighetsgraden av vissa metabolismstörningar som involverar ureacykeln .
Normala värden
NORMALVÄRDEN AV AMMONEMI I VUXEN (något variabel från laboratorium till laboratorium):
21-50 μmol / l (15 - 60 μg / 100 ml).
Hög Ammonemi - Orsaker
En ökning av ammoniak i blodet är ofta ett tecken på en förändrad metabolism i levern .
Situationer för hyperammonemi återfinns till exempel vid allvarliga leverskador med organsvikt, som förekommer vid avancerad cirros eller vid viktig hepatit.
Höga halter av ammoniak är också vanliga under:
- Hepatiskt misslyckande
- Allvarlig blödning i mag eller tarmar
- Hjärtsvikt
- Minskad leverperfusion;
- Medfödda defekter av enzymer som ingriper i ureacykeln:
- Akut leukemi;
- Metabolisk alkalos;
- Reye syndrom;
- Hemolytisk sjukdom hos nyfödda;
- Cirkulationsförändringar som involverar en direkt passage av blod från portalen venös systemet till det allmänna venösa systemet.
Höga koncentrationer registreras också i händelse av:
- Högprotein dieter;
- Efter intensiv träning (särskilt hos män och kroppsbyggare, på grund av större muskelmassa);
- Dysbios.
Bland drogerna som kan öka värdena för ammoniak, minns vi:
- acetazolamid;
- Valproinsyra;
- furosemid;
- Etacrinsyra;
- klortalidon;
- Isoniazid.
Cigarettrökning ökar också kraftigt ammoniakvärdet (+ 10 μmol / l efter en cigarett).
Symptom Hyperammonemi
- kräkningar;
- Köttavfall;
- ataxi;
- letargi;
- Mental retardation;
- Disorientation (som i extrema fall fortsätter till koma och död).
Det är emellertid bra att påpeka att ammoniama endast är grovt relaterat till allvarlighetsgraden av hjärnskador. Därför kan människor med höga nivåer av ammoniama inte visa några tecken på förändrad hjärnfunktion och vice versa. Användningen av detta test vid diagnos och övervakning av hepatisk encefalopati är kontroversiell till denna dag.
Läkaren kan ordinera ammoniakprovet i närvaro av de ovan beskrivna symtomen eller om du misstänker att Reye-syndromet är närvarande eller har en medfödd metabolisk defekt i ureacykeln.
Låg Ammonemi - Orsaker
Låga halter av ammonium i blodet kan vara konsekvensen av kostvanor som är särskilt dåliga i proteiner eller vid användning av läkemedel som kan sänka ammoniak, såsom levodopa, lattulos, neomycin, laktobacillus, kanamycin.
Hur man mäter det
För utvärdering av ammoniak måste patienten genomgå blodprovtagning.
beredning
Se även: Läkemedel för behandling av hyperammonemi
Provet tas vanligen på morgonen. Din läkare kommer att föreslå om du måste observera en snabb åtminstone 8 timmar före provet.
För en korrekt tolkning av resultaten måste man komma ihåg att värdena för denna analys kan påverkas av vissa speciella förhållanden, till exempel genom en högprotein diet och genom att träna intensiv motion.
Tolkning av resultat
Betydligt ökade nivåer av ammoniak i blodet indikerar att kroppen inte metaboliserar och eliminerar metaboliten, men indikerar inte orsaken.
- Hos nyfödda är extremt höga nivåer förenade med en ärftlig brist eller defekt av ureacykelnzymer, men kan också observeras i hemolytisk sjukdom.
- Hos vuxna kan höga ammoniumkoncentrationer också indikera lever- eller njurskador.
- Höga halter kan också indikera en enzymatisk defekt av ureacykeln som inte tidigare diagnostiserats.
