dystoni

Vad är dystoni?

Bland rörelsesjukdomarna, som kallas dyskinesier, uppstår dystoni som är ansvarig för ofrivilliga muskelsammandragningar och spasmer som tvingar patienten att ta onormala fysiska lägen eller utföra ovanliga, ofta smärtsamma rörelser. En dystonisk patient kan inte återta en naturlig position igen eller annars skulle han kunna modifiera den ovanliga positionen men gradvis, med hjälp av en onormal ansträngning och ett ibland överdriven och förgäves fysiskt lidande.

Otillbörliga muskelkontraktioner tvingar kroppen att utföra repetitiva rörelser och obekväma och vridna ställningar. Det finns cirka 13 dystoniska former, ibland typiska för vissa allvarliga patologiska former. Tyvärr är det för de flesta dystonier inte någon definitiv botemedel; Förbättringar kan emellertid uppnås genom administrering av specifika farmakologiska specialiteter, som vi kommer att analysera under diskussionen.

incidens

I flera år har dystoni varit av intresse för många forskare: Den första epidemiologiska studien går tillbaka till 1988, utförs i enlighet med riktlinjerna för erkännande av dystoni, dikterad av Mayo Clinic of Rochester några decennier tidigare. Under dessa år registrerade dystoni 300 sjuka personer per miljon friska försökspersoner; Efter några år rapporterade statistiken ett bestämt lägre antal dystoniska patienter (110 per miljon i England, 60 i Japan). Förmodligen beror de statistiska skillnaderna inte så mycket på en idealisk regression av sjukdomen, utan på en diversifiering av de undersökta tekniker som används.

För närvarande är det uppskattat att 300 000 människor drabbas av dystoni i USA, medan i Italien 20 000 dystoniska patienter har registrerats. Mer allmänt uppträder dystoni hos 370 individer per miljon friska individer.

Sjukdomen kan på ett indirekt sätt påverka män, kvinnor och barn i alla åldrar och alla raser. Några studier har dock funnit minimal kvinnlig förekomst i vissa former av dystoni, medan man tror att benen och armarna är de mest drabbade områdena, men varje anatomiskt område av kroppen anses vara ett potentiellt mål för sjukdomen .

Dystoni är en av de vanligaste rörelsestörningarna, efter Parkinsons sjukdom och tremor.

genera

Dystoni är en kronisk sjukdom och påverkar sällan patientens kognition hos patienten. Det är också osannolikt att dystoni är direkt relaterad till en minskning av en persons livslängd. Det är emellertid viktigt att komma ihåg att dystoni, när det manifesteras som ett symptom på en annan patologi, fortfarande kan ge korta eller långsiktiga komplikationer.

Dystoni identifierar inte terminologiska patologier; Ibland uppstår dock ofrivilliga muskelrörelser med en intensitet och frekvens för att invalidera den drabbade patienten och att på allvar äventyra sin livskvalitet. Baserat på formen av dystoni kan sjukdomen generera olika grader av smärta och funktionsnedsättning, egenskaper som klassificeras på idealisk nivå av utvärdering (smärta / funktionsnedsättning: noll - mild - medium - svår). Muskelkontraktioner är långvariga över tiden och är ansvariga för onormala hållningar och repetitiva, okontrollerade torsionsrörelser. För vissa författare är torsionen av rörelser som genereras av dystoni jämförbar med ormens rörelse [taget från www.distonia.it]

Trots de multipla och heterogena formerna av dystoni - där patienter uttrycker rörelser, ställningar och svårigheter med olika storheter - finns det två ledarelement som förenar alla dystoniska former: frekvensen och kadanserad upprepning av de anomala sammandragningarna Otillräckliga muskler diagnostiseras i någon typ av dystoni [från www.dystonia-foundation.org].

Hos vissa patienter är den klassiska formen av dystoni åtföljd av extravaganta rörelser inom ett specifikt sammanhang. Ett exempel ges för att förstå konceptet: Under en enkel åtgärd, såsom skrivning, kunde patienten som lider av dystoni framföra ytterligare bisarra atypiska rörelser. Det här är en dystoni av verkan, där dystoniska rörelser förvärras genom att frivilliga rörelser träder i praktiken. Dystoniens verkan förekommer bara i samband med utförandet av en önskad gest, även om detta är enkelt (t.ex. att skriva) .

Ålder av början

"Dystonens ålder" hänvisar till åldern hos patienten där de första dystonsymptomen börjar. Beroende på ålder kan två första former av dystonsjukdom särskiljas, vilka var och en kommer att vidare indelas enligt de allmänna egenskaperna:

• Tidig inledande dystoni (infantil-adolescent): De första förändringarna av muskulär rörelse uppstår vid en tidig ålder, under barndomen eller ungdomar. De infantila formerna av dystoni är ganska sällsynta; Men mestadels uppträder de vid 9 års ålder och omfattar främst en lem.
• Senast inledande dystoni: Dystoni förekommer efter 30 års ålder, särskilt mellan 40 och 60 år. Senast inledande former av dystoni är de vanligaste.