genera
Lyells syndrom är en allvarlig inflammatorisk patologi, lyckligtvis sällsynt. Detta tillstånd kännetecknas av en omfattande nekrolys, det vill säga en förstörelse av det ytliga skiktet i huden och i slemhinnorna som leder till deras frigöring .
Den bakomliggande reaktionen av Lyells syndrom framgår av bildandet av utslag med röda plack och blåsor, slemhinnorosioner och epidermiska avlägsnanden på olika kroppsdelar, som om huden hade utsatts för en brinnande substans .
I de flesta fall är Lyells syndrom läkemedelsinducerat och verkar vara associerat med användning av vissa typer av läkemedel. Mindre ofta kan den kliniska bilden utlösas av en infektion, en allergi eller en benmärgstransplantation.
Ur klinisk synpunkt utgör Lyells syndrom en nödsituation på grund av riskerna i samband med förstöring av huden och de allmänna konsekvenserna (dehydrering, smittsamma komplikationer, elektrolytbalans etc.). Om det inte klarar av intensivvård är Lyells syndrom potentiellt dödligt.
vad
Lyells syndrom: vad är det?
Lyells syndrom är en inflammatorisk dermatologisk störning som huvudsakligen påverkar slimhinnorna och huden . Detta tillstånd kännetecknas av destruktion och avlägsnande av hudepitelet och slemhinnorna ( dermo-epidermal nekrolys ), sekundär till en onormal aktivering av immunsystemet. Denna reaktion är omfattande, eftersom Lyells syndrom innefattar minst 30% av kroppsytan .
Lyells syndrom: synonymer och terminologi
Lyells syndrom är också känt som toxisk epidermal nekrolys ( TEN, som står för " Toxic Epidermal Necrolyse "). Mindre ofta kallas tillståndet som erytem multiforme plack.
Lyells syndrom anses vara den mest allvarliga varianten av polymorf erytem.
För att lära sig mer: Polymorphisk erytem - Karaktäristiska tecken, typer och orsaker »orsaker
Lyells syndrom är en muko-kutan inflammation inducerad av en cellmedierad immunreaktion, vilket resulterar i omfattande vävnadsskada . I praktiken förekommer utbredd nekrolyse som leder till förstöring och avlägsnande av hudepitel och slemhinnor.
Konsekvenserna av Lyells syndrom kan vara extremt allvarliga: de drabbade personerna är lika med brännskador.
Vad kan utlösa Lyells syndrom?
I omkring 70% av fallen är Lyells syndrom läkemedelsinducerat; mindre ofta är toxisk epidermal nekrolys relaterad till infektioner, benmärgstransplantation eller andra orsaker. Ibland är Lyells syndrom dock idiopatisk, så orsaken till det är inte identifierbar.
NARKOTIKA
I de flesta fall är Lyells syndrom relaterat till användningen av vissa läkemedel.
En högre risk för att utveckla toxisk epidermal nekrolys är särskilt associerad med följande droger:
- allopurinol;
- Anti-infektionsmedel och antibiotika:
- Sulfonamider (t.ex. cotrimoxazol och sulfasalazin);
- nevirapin;
- Antiepileptiska läkemedel:
- karbamazepin;
- fenobarbital;
- fenytoin;
- lamotrigin;
- Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID i den oxicam-härledda familjen);
Läkemedel som kan orsaka Lyells syndrom inkluderar också:
- Amoxicillin, ampicillin och andra penicilliner;
- cefalosporiner;
- Valproinsyra;
- barbiturater;
- Kinolon.
Mindre ofta har toxisk epidermal nekrolys uppkommit efter administrering av difteri, tetanus, koppar, hepatit B, poliomyelit och tuberkulosvacciner.
ÖVRIGA orsaker
Lyells syndrom kan också orsakas av:
- Infektioner (herpes simplexvirus och Mycoplasma pneumoniae );
- allergier;
- Benmärgstransplantation;
- Systemisk lupus erythematosus.
Lyells syndrom: patogenetisk mekanism
Mekanismen som ligger bakom uppkomsten av toxisk epidermal nekrolys är ännu inte helt känd, men flera faktorer förefaller vara involverade.
Drug-inducerat Lyell syndrom verkar utlösas av ett onormalt immunsvar mot ett givet läkemedel ( överkänslighetsreaktion eller allergi ) eller till vissa metaboliter härrörande från det.
Dessa reaktiva produkter bestämmer produktionen av en inflammatorisk mediator, tumörnekrosfaktor alfa (TNF-a), som kan orsaka vävnadskador och lesioner antingen direkt (genom induktion av apoptos i keratinocyter, dvs deras död från vilken avlägsnande av huden) och indirekt (rekrytering av andra komponenter i immunsystemet, såsom cytokiner, kemokiner, cytotoxiska T-celler och NK).
Nyligen har det observerats att den selektiva förstöringen av keratinocyter (apoptos) under Lyells syndrom orsakas av en förändrad interaktion mellan FAS- membranreceptorer - ansvarig för de programmerade självmorden hos dessa celler - och deras respektive ligand ( FAS L eller CD95L), vilket uttrycks i överskott. I enklare termer skulle Lyells syndrom vara följden av en överdriven aktivering av meddelanden om programmerad död av epidermala celler, som reagerar på kommandot med " massmord ".
Tendensen att utveckla denna reaktion erkänner förmodligen en genetisk predisposition. Det bör framhållas att i varje enskilt individ är Lyells syndrom specifikt för ett givet läkemedel, så det onormala immunsvaret induceras endast när ett specifikt läkemedel eller dess analog tas.
Lyells syndrom: hur utbredd är det?
Lyckligt är Lyells syndrom mycket sällsynt: incidensen är cirka 1 / 1.000.000 fall per år.
Symtom och komplikationer
Lyells syndrom kännetecknas av:
- Slemhinnor
- Stora områden av dermo-epidermal detachment ;
För att vara tydlig, uppvisar patienten med toxisk epidermal nekrolys ett tillstånd som väsentligen liknar en stor brännskada . Av denna anledning kräver Lyells syndrom snabb diagnos och adekvat intensiv behandling i en akutmottagning.
Prodromal manifestationer av Lyells syndrom
De skador som kännetecknar Lyells syndrom, det vill säga den markerade desquamationen av hudvävnad, följt av mukosal involvering, förväntas av systemiska och icke-specifika symtom . Dessa prodromal manifestationer består huvudsakligen av feber och generaliserad sjukdom .
Tidigare kan en erytem och en smärtsam hand- och fotödem också uppstå.
Förloppstider av Lyells syndrom
- När Lyells syndrom är läkemedel inducerat, kan mellan 4 och 28 dagar förfalla mellan att ta ansvarig medicin och de första kliniska tecknen.
- Lesioner av Lyells syndrom innefattar hudutslag och epidermiska avlägsnanden, vilka alla är akuta. Mukosal involvering är som regel samtidig med kutan involvering.
Lesioner av Lyells syndrom som påverkar hud och slemhinnor
Efter uppkomsten av prodromala symptom innefattar Lyells syndrom ett utslag, bestående av rödaktiga fläckar, makuler och papiller. Detta börjar i allmänhet från ansikte, nacke och bagage och sprider sig sedan till resten av kroppen.
Utsläppen följs av blåsor eller blåsor, och inom 1-3 dagar börjar hudens och epidermiska avlägsnande avskalning. På detta stadium kan många patienter också uppleva en märkbar brännande känsla och kliande hud .
Dessa tecken åtföljs av erosiva lesioner i slemhinnorna, vilket innefattar munnen, halsen, näsan, okulär konjunktiva och könsorganen.
Lyells syndrom: vilka platser påverkas?
I Lyells syndrom påverkar utbrottet av hud och slemhinnor mer än 30% av kroppsytan.
Skadorna påverkar främst ansiktet, lemmerna (rygg och palmer, extensorytorna på extremiteterna och fotsålen) och stammen, men medverkan av könsorgan, ögon och inre epitel är möjlig, såsom i luftvägarna eller urinvägarna.
Lyells syndrom påverkar också munhålans slemhinnor, vilket orsakar erosiva lesioner, vesiklar, smärta och brännande på läpparna, gommen och tuggummi.
Komplikationer av Lyells syndrom
Den dermo-epidermala avlägsnande som karakteriserar Lyells syndrom kan ge upphov till olika nödsituationer, såsom:
- Hemodynamiska följder för elektrolytförlust, andningssvårigheter och uttorkning;
- Mycket intensiv smärta;
- Septisk risk;
- Multipelorganfel.
Dermis upptäckte predisponeringar mot infektiösa komplikationer, inklusive sepsis.
Även efter läkning är det möjligt att springa in i följder av Lyells syndrom, särskilt i ögonen och könsorganen, såsom:
- trichiasis;
- Punktata keratit (inflammation i hornhinnan);
- Simblefaron (vidhäftning mellan palpebral och bulbar conjunctiva);
- phimosis;
- Vaginal synechiae.
diagnos
Hur diagnostiseras Lyells syndrom?
Diagnosen av Lyells syndrom är klinisk och baseras på patientens objektiva undersökning, det vill säga observation av skador på hud- och slemhinnans nivå, eventuellt assisterad av histologisk undersökning efter att ha utfört en hudbiopsi.
Om det behövs för att identifiera den exakta orsaken till Lyells syndrom kan din läkare använda vissa stödtester, såsom:
- Fullständigt blod räknar;
- Mätning av karbamid i blodet;
- Dosering av elektrolyter;
- VES;
- Leverfunktionstest;
- Mikrobiologiska kulturer från blod, saliv och prov som tas från lesioner;
- Serologiska tester för HSV, Mycoplasma pneumoniae eller andra mikroorganismer som misstänks vara involverade i patologin.
Tyvärr, då Lyells syndrom fortfarande befinner sig i sin initiala fas och uppenbarar sig med icke-specifika prodromala symptom, är det inte alltid möjligt med en tidig diagnos, varigenom det kan leda till en försenad identifiering av orsakerna och behandlingen.
Lyells syndrom: vad ska man skilja?
Stevens-Johnsons syndrom anses vara en begränsad variant av Lyells syndrom: de symtomatiska bilderna av dessa förhållanden är mycket lika varandra, med skillnaden att den senare är mer omfattande och svår. Faktum är att Stevens-Johnsons syndrom påverkar mindre än 10% av hela kroppsytan, medan Lyells syndrom kan innebära mer än 30% av detsamma .
Läs mer: Stevens-Johnsons syndrom - Definition, symptom och orsaker »behandling
Patienter med Lyells syndrom ska komma in i intensivvården eller avdelningar för stora brännskador så snart diagnosen misstänks.
Första hjälpen och stödåtgärder
Lyells syndrom kräver sjukhusvistelse, vid intensivvård, för att undvika uppkomsten av potentiellt dödliga komplikationer (som sepsis eller flerorganiska misslyckanden).
Patienten likställs med en stor bränna och behandlas som sådan, dvs med asepsis i huden, korrigering av elektrolytubalanser, rehydrering och matning av patienten intravenöst.
De första operationer som måste adresseras till patienten som lider av Lyells syndrom innefattar:
- Administrering av intravenösa vätskor (anmärkning: den vaskulära metoden utförs i det friska området);
- Underhåll av patienten i en varm miljö med konstant temperatur (mellan 26 och 28 ° C) för att förhindra värmeförluster.
- Kontroll av vitala tecken (hjärtfrekvens, urinproduktion, etc.);
- Utvärdering av omfattningen av epidermal avlägsnande
- Omedelbar suspension av alla droger (om möjligt);
- Kort tid överföring av patienten till bränningsenheten eller intensivvården.
Hudskador typiska för Lyells syndrom ska behandlas dagligen på samma sätt som brännskador i partiell tjocklek. Toxisk epidermal nekrolys kan vara extremt smärtsam, därför kan en lämplig smärtstillande behandling ges i frånvaro av kontraindikationer.
För att motverka försämringen av den kliniska bilden kan intravenösa immunoglobuliner, cyklosporin, cyklofosfamid, pentoxifyllin och talidomid användas. Användningen av kortikosteroider är mycket kontroversiell, och i senare skeden av Lyells syndrom kan det även vara skadligt.
prognos
- Prognosen för Lyells syndrom är inte gynnsam och är i allmänhet nära relaterad till omfattningen av dermo-epidermisk avlägsnande. Villkoret är förknippat med en dödlighet på omkring 25-40%.
- Om behandlingen är tidig kan Lyells syndrom korrelera med en gynnsam utveckling. I det senare fallet observeras hudgenväxt efter några veckor.
