Bland de olika metaboliska näringsämnena förändringar finns också ett brett spektrum av sjukdomar relaterade till sockers metabolism. Dessa störningar är alla mycket heterogena, både för de etiologiska orsakerna och för symtomen och de relativa kliniska tecknen som karakteriserar dem; nedan kommer vi att beskriva de vanligaste patologiska formerna, symptomen och relaterade matterapier.
galaktosemi
OBS . I kosten finns galaktos nästan uteslutande kopplad till glukos, som utgör laktos.
Galaktosemi orsakas av den enzymatiska bristen på galaktos-1-fosfaturidintransferas och förekommer tidigt hos spädbarn som, som dricker mjölk, behöver det ovan nämnda enzymet för metabolismen av galaktos erhållen från laktosdjupningen.
Symtomen är: kräkningar och stuntad tillväxt, sedan förstorad lever, gulsot, levercirros, njursvikt, kramper och mental retardation. Matterapin för denna sockersjuka är enkel, det vill säga eliminering av alla källor av laktos / galaktos; Det är nödvändigt att tidigt ersätta modermjölk med alternativa och homogeniserade mjölkar utan dessa socker tills vuxenlivet, när organismen utvecklar en alternativ metabolismväg för galaktos.
Det finns också en annan liknande form, nämligen gallaktokinas enzymets brist, vilket på liknande sätt leder till en ackumulering av galaktos i kroppen. Matterapinering liknar den som beskrivits ovan.
glykogen
Det utgör en grupp av sockersjukdomar som kännetecknas av glykogenackumulering med ibland avvikande struktur; etiologin bestäms av enzymatiska brister i metabolismen av detta socker.
Glykogen är en "förgrenad komplex reservkolhydrat" som finns i levern och musklerna, som hydrolyserar fri glukos; det i musklerna används för sammandragning, medan det i levern har ansvaret för glykemisk kontroll. Om enzymerna för hydrolys av glykogen saknas i levern ackumuleras och skadas kroppen, vilket gynnar glykogenförvaring.
Det finns flera former av glykogenoser bestämda av bristen på olika leverenzymer:
- Glykogenos typ I eller von Gierkes sjukdom : brist på enzymet glukos-6-fosfatas som orsakar lever- och njurackumulering
- Glykogenos typ III: Brist på enzym "deramatoria" och därmed strukturell förändring av glykogen
- Glykogenos typ IV: brist på "ratifier" enzymet, det bestämmer leversvikt från tidig barndom.
Matterapin av dessa sjukdomar syftar till att bibehålla blodsockret. det är enteralt (rör) med förekomst av kolhydrater på proteinerna. Tyvärr är det i formerna I och III inte kosttillskott att hålla blodsockret konstant och det är nödvändigt att ta rå majsstärkelse utspätt i vatten. den sistnämnda, tack vare ett lågt glykemiskt index, är användbart för optimalt blodglukosunderhåll.
mukopolysackaridos
Mukopolysackaridos är en annan sjukdom som orsakas av en genetisk förändring av sockermetabolism. De relativa komplikationerna är skelett, nervös (SN) och många andra organ (hornhinna, hjärtklaffar, etc.); utgör ett brett spektrum av sjukdomar, bland vilka det viktigaste är Hurlers syndrom, på grund av bristen på a-L-iduronidasenzymet .
Glukos-6-dehydrogenasbrist
Denna patologi bestäms av förändringen av "pentosfosfatcykeln" och reflekteras genom avsevärt ökande fragiliteten hos det röda blodkroppsmembranet.
En av de sjukdomar som orsakas av glukos-6-dehydrogenasbrist är favism, som uppträder som hemolys (destruktion av röda blodkroppar) och gulsot 12-48 timmar efter att ha tagit fava bönor. I avsaknad av glukos-6-dehydrogenas försämrar intaget av denna benkött ytterligare erytrocytmembranen och främjar deras förstörelse. Det är en ärftlig sjukdom av sockermetabolism, den överförs med X-kromosomen och kvinnorna, som är bärare av den, blir mindre allvarligt sjuk än männen.
fructosuria
Fructosuria är en sjukdom som orsakas av metabolismen av sällsynta sockerarter. Det deficenta enzymet är fruktosfosfat-aldolas som förhindrar användningen av matfruktos.
Det kan manifesteras med postprandial hypoglykemi som uppstår vid intag av livsmedel som är rika på fruktos (troligen på grund av ökningen av insulin) men kan i pediatrisk ålder bestämma: tillväxtfel, epastosplenomegali, gulsot och hyperurikemi som orsakas av leverskador och njure. Dietterapi är enkel och baserad på fullständig eliminering av fruktos från kosten.
Sackarosintolerans
Det är en sjukdom som orsakas av den förändrade metabolismen av socker på grund av sackarasenzymets tarmbrist som kan associeras med bristen på andra enzymer: maltas och isomaltas .
Kostbehandling är baserad på eliminering av sackaros från kosten.
Ärftlig malabsorption av laktos
Laktosmalabsorption eller intolerans är en sjukdom som orsakas av sockers metabolism och specifikt av brist på eller intakt av laktasenzym . Det kan förvärras med ålder och efter att ha lidit av tarmslimhinnan som en bakteriell eller virusinfektion.
OBS . Ärftlig och förvärvad malabsorption är etiologiskt olika sjukdomar som måste behandlas med specifika matterapier (den förvärvade malabsorptionen kan förbättras genom återintroduktion av laktos).
Symptomologin innefattar kräkningar och diarré och vid arvelig malabsorption innebär den terapeutiska behandlingen DEFINITIV eliminering av laktos från kosten.
Diabetes Mellitus
Sjukdomar som orsakas av sockers metabolism inkluderar diabetes mellitus typ 1 och typ 2 diabetes mellitus (väldigt olika sjukdomar).
Diabetes är en multifaktoriell sjukdom orsakad av absolut eller relativ brist på insulin såväl som genom perifer motstånd mot dess upptag; Det är en kronisk sjukdom som kännetecknas av hyperglykemi på grund av den reducerade produktionen av ovannämnda hormon och / eller överensstämmelse med en mer eller mindre signifikant perifer resistans.
Diabetes mellitus är extremt komplex och utbredd (plus typ 2 av typ 1) och typ 2 är ofta integrerad i det metaboliska syndromet. De kliniska symptomen och tecknen skiljer sig åt mellan de två formerna av diabetes och även på olika stadier av sjukdomen. Behandlingen är dietisk genom kontrollen: av fördelningen av kolhydrater, den glykemiska belastningen, det glykemiska indexet och de totala kalorierna, och den fysiska aktiviteten förstärker de terapeutiska effekterna.
För att fördjupa ämnet är det lämpligt att läsa artikeln tillägnad "Diabetes" på //www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
