genera
Raynauds fenomen är en överdriven spasma av perifera blodkärl, vilket medför en minskning av blodflödet till de berörda områdena. Reaktionen kan utlösas av kall och / eller känslomässig stress.
orsaker
Raynauds fenomen utlöses vanligen genom kall exponering. Under normala omständigheter består kroppens reaktion på låga temperaturer i att utjämna värmeförlusten så mycket som möjligt. För att uppnå detta börjar blodkärlen under ytan av huden att krympa och blodet avledas från extremiteterna till de vitala organen. Raynauds fenomen kan därför betraktas som en överdrift av kroppens naturliga respons på termisk stress (hypo).
Resultatet av den extrema vasokonstriktionen är en kraftig minskning av blodtillförseln till respektive region, vilket leder vävnaden till hypoxi (svår syrebrist, en väsentlig gas för cellulär metabolism). Återkommande episoder kan orsaka atrofi i huden och subkutan och muskulös vävnad. I sällsynta fall kan de uppnå ulcerationer och ischemisk gangren. Troligen är Raynauds fenomen orsakat av komplexa förändringar i balansen mellan de kemikalier som orsakar vasokonstriktion och de som spänner ut eller slappnar av i kapillärväggarna. Andra mekanismer kan innefatta hyperaktivitet hos det sympatiska nervsystemet eller vaskulär skada. Plötsliga känslomässiga eller psykiska störningar kan också inducera en vasospastisk attack.
symtom
Under den vasospastiska attacken kan en patient vanligen manifestera tre faser:
- Pallor: I närvaro av låga temperaturer är blodflödet till fingrar eller tår markant minskat, huden blir blek eller vit, kall och domningar;
- Cyanos: När syre är bristfälligt eller utarmat börjar det drabbade området bli blått;
- Rödhet: När episoden sänker eller området uppvärms tar huden en ljus röd färg på grund av den kompensatoriska ökningen av blodflödet. Återkomsten av normal sprutning kan orsaka stickningar, domningar och smärta.
I de flesta fall kan Raynauds fenomen störa patienternas dagliga aktiviteter, men orsakar ingen långvarig skada på extremiteterna. Anfall kan variera från mindre än en minut till flera timmar. Efter uppvärmning tar det vanligen 15 minuter att återställa normalt blodflöde till det drabbade området.
Primär Raynauds fenomen
Det främsta Raynaudfenomenet, även känt som Raynauds sjukdom, beror inte på något annat medicinskt tillstånd eller problem. Villkoren kan bestå i lång tid eller förbättras spontant. Rökning förvärrar frekvensen och intensiteten av vasospastiska attacker.
Sekundär Raynauds fenomen
I det sekundära Raynaudfenomenet är det möjligt att identifiera en bakomliggande orsak eller patologi. I synnerhet uppstår tillståndet hos cirka 85-95% av patienter med sklerodermi och förekommer hos cirka en tredjedel av patienterna med systemisk lupus erythematosus.
orsaker
Orsaker till sekundär Raynauds fenomen
De vanligaste orsakerna till det sekundära Raynauds fenomenet är:
Bindningssjukdomar
Sekundär Raynauds fenomen är särskilt vanligt hos personer med bindvävssjukdomar. Den patologi som mest sannolikt orsakar Raynauds fenomen är systemisk skleros (även känd som sklerodermi), vilket också kan förekomma i en lokaliserad form som kallas CREST syndromet. Kännetecknet för tillståndet är förtjockningen av huden, speciellt på händer och ansikte. På dessa områden kan dilatation av blodkärl (telangiectasias) och avsättningar av kalciumsalter under huden (kalcinos) uppträda. I svåra former av sklerodermi kan patienter utveckla långvariga sår vid fingertopparna och infektioner, vilka i extrema fall kan utvecklas till gangren.
Raynauds fenomen kan också förekomma hos patienter med andra bindvävssjukdomar, inklusive Sjögrens syndrom, dermatomyosit, polymyosit och Wegeners granulomatos. Det är viktigt att betona att den underliggande bindvävssjukdomen inte kan uppenbaras fram till manifestationen av Raynauds fenomen.
droger
Raynauds fenomen kan representera en bieffekt av vissa droger, till exempel:
- amfetaminer;
- Vissa typer av beta-blockerare (används främst för angina och hypertoni);
- Vissa kemoterapeutiska medel (vinblastin, bleomycin etc.);
- Några migränläkemedel som innehåller ergotamin
- Clonidin (på grund av högt blodtryck, migrän eller hettavningar);
- Bromokriptin (används vid hantering av Parkinsons sjukdom och vissa andra tillstånd);
- Imipramin (för depression);
- Oral preventivpiller.
När det ansvariga läkemedlet har eliminerats och ersatt kan Raynauds fenomen lösas ganska snabbt.
arteriell sjukdom
Raynauds fenomen kan ibland indikera den underliggande aterosklerosen, speciellt hos rökare. Buerger sjukdom kan också bestämma störningen av sjukdomen.
Nervösa sjukdomar
Raynauds fenomen kan utvecklas i en ben som drabbas av stroke eller kan uppstå i samband med multipel skleros och poliomyelit.
olika
Andra möjliga orsaker till det sekundära Raynauds fenomenet är:
- Yrke : Den professionella användningen av vibrerande instrument, såsom pneumatiska hammare eller motorsågar, som liknar repetitiva slag med tunga handverktyg, kan orsaka traumatisk vasospasm (kallat hand-arm vibration syndrom). Även den kemiska exponeringen för industriella processer för polymerisation av vinylklorid (plastmaterial) kan inducera en sjukdom liknande sklerodermi, varav Raynauds fenomen kan vara en manifestation.
- Karpaltunnelsyndrom : Den aktuella handen kan bli känsligare mot låga temperaturer och manifestera Raynauds fenomen.
- Övre bröstkörtelns syndrom ( TOS ).
- Vissa sjukdomar i sköldkörteln : vissa patologier ökar viskositeten hos blodet och kan orsaka fenomenet Raynaud.
- Skador: Skador före händer eller fötter, såsom frakturer, operation eller frysning, kan leda till Raynauds fenomen.
Hur skiljer man det primära Raynaudfenomenet från sekundäret?
Det främsta Raynaudfenomenet är vanligare än sekundärformen. Vanligtvis börjar den diopatiska Raynauds sjukdom under 25 år och påverkar främst kvinnor. Patienterna kommer ofta ihåg en kall intolerans som går tillbaka till barndomen. Personer med sekundär Raynauds fenomen har å andra sidan ofta symtom på ett associerat tillstånd, såsom ledvärk, hudutslag, muskelsvaghet etc. Om symtom inleds efter 25 års ålder är det viktigt att konsultera en läkare för att utesluta några bakomliggande orsaker.
diagnos
Patienten ska konsultera en läkare av följande skäl:
- Raynauds fenomen, även om det är praktiskt taget ofarligt i sin primära form, kan orsaka obehag och smärta; Olika behandlingar är tillgängliga för att hjälpa till att hantera omfattningen och frekvensen av attacker.
- Det är viktigt att diagnostisera all patologi som är ansvarig för Raynauds fenomen redan i de tidiga stadierna. Ett komplett blodtal kan hjälpa till att bekräfta artritiska och autoimmuna tillstånd och indikera om patienten riskerar att utveckla en bindvävssjukdom. Andra analyser, som kan bidra till att skilja mellan de två formerna av Raynauds fenomen, inkluderar sökandet efter antikroppsantikroppar (ANA) och bestämning av erytrocytsedimenteringshastigheten (VES).
- Om Raynauds fenomen är mycket allvarligt och försummat kan det orsaka permanent skada på de drabbade extremiteterna. Det bör dock understrykas att denna komplikation är sällsynt.
De tester som kan utföras för att bekräfta diagnosen är:
- Nail capillaroscopy : består av en enkel mikroskopisk undersökning av de små blodkärlen vid nageln. När det gäller primär Raynauds fenomen är resultaten av detta test normala, medan de förändras hos patienter med sekundärformen. I synnerhet om kapillärerna är dilaterade eller onormala kan undersökningen indikera att patienten kan ha en underliggande bindvävssjukdom.
- Kallstimuleringstest : innebär nedsänkning av patientens hand i isvatten för att provocera en episod. Denna examen fungerar emellertid inte alltid, eftersom hela kroppen behöver utsättas för kyla innan den manifesterar Raynauds fenomen.
Baserat på dessa undersökningar ska läkaren kunna avgöra om Raynauds fenomen är primärt eller sekundärt och i det senare fallet kommer att kunna rekommendera behandling för den därmed sammanhängande störningen.
komplikationer
- Om en artär är helt blockerad på grund av spasma, kan sår i huden, ärr eller gangrän (dödsfall i vävnader) uppträda. Detta problem finns framför allt hos personer med artrit eller autoimmuna sjukdomar.
- På grund av dålig blodcirkulation kan fingrarna bli tunna och koniska, med slät och glänsande hud, medan naglarna växer långsamt och blir spröda med längsgående åsar.
När ska man kontakta en läkare:
- Den drabbade delen av kroppen blir smittad eller en öm utvecklas.
- Fingrarna byter färg och orsakerna är inte kända.
- Symtom som feber, utslag, svullna och smärtsamma leder förekommer.
Behandlingar och droger
Det finns ingen bot för Raynauds fenomen, men attacker kan hanteras effektivt med förändringar i livsstil och i de allvarligaste fallen med användning av droger. Behandlingen beror på tillståndets allvar och behöver inte alltid medicinsk ingrepp. För patienter med milda attacker kan vissa praktiska åtgärder, som t.ex. handvärmare, termiska handskar och hattar, hjälpa till att lindra symtomen. Drogterapi är indicerad för personer med svår smärta och funktionsnedsättning i det drabbade området. Ofta föreskrivs droger för patienter med sekundär Raynauds fenomen, eftersom svårare attacker kan orsaka sår och vävnadskador. Eventuell underliggande sjukdom eller predisposition till den måste diagnostiseras och behandlas i enlighet med detta.
De allmänna åtgärder som kan vidtas för att förhindra attacker är:
- Rökningstopp: Nikotin kan ytterligare kompromissa med blodcirkulationen, minska blodkärlen och sänka blodflödet till perifera områden.
- Undvik att ta droger som orsakar nedsmutsning eller kramp i blodkärlen.
- Undvik plötsliga temperaturförändringar;
- Skydda dina händer och fötter från att bli kalla genom att använda handskar, strumpor och stövlar.
- Undvik aktiviteter eller ämnen (t.ex. koffein) som kan utlösa en attack;
- Försök att minimera stressnivåer: vissa avslappningstekniker kan hjälpa till att hantera känslomässiga eller psykiska störningar.
Vissa läkemedel (kalciumkanalblockerare, alfa-blockerare och vasodilatorer) kan vara användbara, speciellt för att hantera det primära Raynaudfenomenet. Kalciumkanalblockerare, såsom nifedipin, arbetar genom att dilatera de små blodkärlen, vilket ökar blodflödet till periferierna. Beroende på mönster för presentation av symtom och respons på behandling kan det dagliga intaget av nifedipin eller en preventiv behandling anges. Om nödvändigt kan dosen gradvis ökas, men det är viktigt att övervaka biverkningar (vanliga): ödem i händer och fötter, huvudvärk, hetta och yrsel. En minoritet av patienter med oupphörligt Raynauds fenomen kan kräva sympathektomi, vilket är en operation som innebär att kirurgiskt avlägsnande av vävnader och nerver som smala perifera blodkärl. Förfarandet är dock inte utan komplikationer och har en ganska låg framgångsgrad, så det måste endast övervägas om alla andra terapeutiska alternativ har misslyckats.
Allvarliga episoder som resulterar i sår eller vävnadsskada kan behandlas med en intravenös infusion av prostacyklin, vilket kräver sjukhusvistelse i några dagar. Andra medel, som kan vara användbara vid hanteringen av Raynauds fenomen, innefattar topisk nitroglycerin och losartan.
Hos patienter med lågt blodtryck kan terapeutiska behandlingar försökas inklusive: L-arginin (oral), E-vitamin, låga doser av aspirin, dipyridamol, niacin och pentoxifyllin. Prognosen för Raynauds fenomen är variabel och beror på orsaken och omfattningen av vasospastiska attacker.
