kluven

genera

Klyftans läpp är en medfödd missbildning av munnen, kännetecknad av att klyftlipan och klyftgommen är samtidigt närvarande.

Klyftans läpp är en anomali i munnen som kännetecknas av närvaron av en eller två sprickor på överläppen; klyftgommen, å andra sidan, är en anomali av gommen, som uppenbaras av en spricka längs den mjuka gommen och / eller på den hårda gommen.

De exakta orsakerna till kluven läpp och gommen är okända. Enligt de mest tillförlitliga hypoteserna skulle tillståndet bero på en kombination av genetiska och miljömässiga faktorer.

Närvaron av klyftlipa och gom kan leda till svårigheter med att suga morsmjölk och äta, tala problem, tandproblem och predisposition mot oreitis i mellanörat.

Cleft lip är en missbildning som är svår att identifiera före födseln. Hans födelsediagnostik är å andra sidan praktiskt omedelbar och kräver en enkel fysisk undersökning.

För närvarande är klyftläpp ett härdbart tillstånd med utmärkta resultat. Huvudbehandlingen är kirurgisk och består i att stänga sprickorna på överläppen och gommen.

Vad är kluven läpp och gommen?

Cleft lip är en medfödd missbildning som tillhör kategorin oro-facial klyftor . Det kännetecknas av den samtidiga närvaron av den så kallade klyftans läpp och den så kallade kluven gommen .

Den klyvda läppen, även kallad klyvlapp eller cheiloschisis, är en missbildning av munnen som uppenbarar sig med en eller två karakteristiska sprickor vid överläppets nivå, ibland utsträckt till näsborrningarna.

Cleft gommen, å andra sidan, är en missbildning av gommen som presenterar en karakteristisk sprickbildning på nivån av den mjuka gommen och / eller den hårda gommen, ibland kopplad till näshålorna.

Därför är de som är födda med klyftläpp en eller två sprickor på överläppen, vilket också kan påverka hudutrymmet under näsan och en spricka i gommen som kan vara så djup att den också påverkar näshålorna.

Medicinsk betydelse av klyv och ansiktsskikt

Ordet schisi är synonymt med avstånd . I medicinen indikerar denna term närvaron på ett anatomiskt organ av en vävnadsfissur längs medianlinjen, följd av ett svetsfel.

Klyftan är typiskt ett medfödd tillstånd (dvs. närvarande sedan födseln). Sålunda sker svetsfelet, vilket leder till utseendet av vävnadssprickning, under embryonisk utveckling.

De oro-facial klyftorna är en grupp av missbildningar som involverar närvaro, på munnen eller på ansiktet, av en spricka eller vävnadsavstånd av variabel amplitud.

Fenomen av oro-facial klyft kan påverka gommen (klyft gommen), överläppen (kluven läpp), öron, ögon, näsa och panna.

Epidemiology

I den så kallade västvärlden påverkar kluven läpp och gommen 1-2 nyfödda per 1000 nyfödda.

I viktiga länder som Förenade kungariket eller USA är det den vanligaste medfödda fysiska missbildningen.

Cleft lip och palate - och mer allmänt, alla former av oro-facial cleft - är mer utbredd i asiatiska befolkningar, kaukasiska vita och så kallade indianer, medan de är ovanliga bland afrikaner och afroamerikaner.

orsaker

I människa bildar läpparna och gommen mellan den fjärde och den nionde veckan av fostrets utveckling och resultatet av en process som ser framtidens vävnader syftar till att växa från ansiktets sidor till mitten av den senare och svetsas ihop. vid tidpunkten för ömsesidig prestation.

Därför representerar bildandet av läpparna och gommen - liksom de andra strukturerna som finns i mitten av ansiktet (näsa, panna, etc.) - den sista etappen av den embryonala processen för att skapa ansiktet.

Hos människor med klyvad läpp, svetsning av vävnader, som kommer från huvudets sidor, måste ge upphov till läppar och gom, inte händer eller förekommer felaktigt. Underlåtenhet att svetsa de ovannämnda vävnaderna lämnar en spricka i överläppen och en spricka i gommen: Den första sprickan är den klyvda läppens karakteristiska sprickning, medan den andra sprickan är klyftan som kännetecknar klyftgommen.

Vad bestämmer LABIOPALATOSCHISI?

De exakta orsakerna till kluven läpp och gommen är fortfarande ett mysterium.

Enligt de mest tillförlitliga vetenskapliga undersökningarna skulle missbildningen ifråga bero på en kombination av genetiska faktorer och miljöfaktorer .

När det gäller genetiska faktorer tror forskare att klyftan kan, åtminstone delvis, bero på en eller flera DNA-mutationer / anomalier som äger rum kort efter befruktningen (därför i de första stunderna med embryonisk utveckling). Studier utförda i detta avseende har visat att i människans genom är det gener (korta men betydande DNA-sekvenser), vars förändring (på grund av exempelvis en mutation) är ansvarig för en felaktig utveckling av ansiktsegenskaper (läppar och gom) ingår).

När det gäller miljöfaktorer tror forskare att vissa beteenden eller förhållanden hos moderen under graviditeten kan äventyra den normala utvecklingen av läpp- och palatbildningsförfaranden. Bland moderns beteenden och förhållanden som skulle kunna spela en roll på utseende av klyftans läpp är:

• Rökning . I det avseendet talar siffrorna för sig själva: Barn med klyftad läpp eller annan klyftig klyft, som föddes till rökare för kvinnor, är mer än barn med samma missbildningar som är födda av rökfria kvinnor. Baserat på denna observation konstaterade experterna att kvinnor som röker under graviditeten har en större tendens att föda barn med klyftig läpp jämfört med icke-rökare kvinnor.
• Använd vissa droger . Bland de inkriminerade läkemedlen noteras vi: antiepileptika / antikonvulsiva medel (valproinsyra, tapiramat etc.), läkemedlen för akne baserat på accutan och metotrexat.

  På antiepileptiska / antikonvulsiva medel är det värt att lägga till att de antaganden som anses vara farligaste är de som inträffar under graviditetens första trimester.

• Diabetes . Statistiska studier har visat att kvinnor med diabetes är mer benägna än icke-diabetiska kvinnor för att föda barn med klyftig läpp.
• Dricker alkohol . Detsamma gäller för rökning.
• Fetma Bland överviktiga kvinnor under graviditeten observerades forskare en större benägenhet att ge barnen en klyftig läpp;
• Avancerad ålder . Den gravida kvinnans avancerade ålder är ett tillstånd som i allmänhet är förenat med en större sannolikhet för genetiska defekter som påverkar fostret.
• Folsyrabrist .

Är det en arvelig situation?

Tidigare, efter att ha märkt återkomsten av klyvlip i vissa familjer har det lett till att vissa forskare övervägde hypotesen att missbildningen i fråga kunde ha ett ärftligt ursprung.

Efterföljande forskning avslöjade emellertid inga data till förmån för den ovan nämnda hypotesen. Därför har experterna kasserat tanken att det vid utvecklingen av klyftläppen kan påverka en del ärftlig komponent.

Symtom, tecken och komplikationer

De typiska symptomen på klyftig läpp och gommen består av:

• Svårighet att suga morsmjölk och äta . I människa är den korrekta anatomin av läpparna och gommen viktig för att suga mjölken från mamman, under de första åren av livet och att ta mat, i ett senare skede.

  En bukkal missbildning som klyftig läpp och gom gör det svårt för dem som drabbas att suga sängen från mammas bröst, hos spädbarn och att ta mat i de större obehandlade ämnena.

• Talproblem . Människor med klyvda lipider tenderar att uttrycka sig på ett oklart sätt och därför ha olika svårigheter att relatera till andra.

  Dessutom, när de åldras, har de en tendens att utveckla en nasal röst.

• Tänder problem . Människor som lider av klyftiga läppar och gommen utvecklar ofta en anomalös tandvård, felaktig och lätt utsatt för karies.
• Återkommande öroninfektioner ( otit ). Den sprickbildning som finns på gommen hos dem som lider av klyvtappar är ansvarig för en mer eller mindre allvarlig deformation av Eustachian-röret. Denna deformation av Eustachian-röret predisposes mellanörat av kluven läpp och gommen för att ackumulera vätska inuti den.

  Den onormala ackumuleringen av vätska i mellanöret främjar bakteriell proliferation och därmed utseendet av otit.

  Underlåtenhet att behandla otitis leder i det långa loppet till en minskad hörselförmåga och i de allvarligaste fallen dövhet.

diagnos

I allmänhet utförs diagnosen klyvläpp kort efter födseln med hjälp av en enkel fysisk undersökning . Dessutom är missbildningarna av överläppen och gommen uppenbara från livets första ögonblick, till och med ett oerfaren öga.

PRENATAL DIAGNOS: ÄR DET MÖJLIGT?

De olika ultraljuden hos fostret i utero, som normalt gravida kvinnor genomgår under graviditetens 9 månader, kan visa missbildning av läpparna men inte av gommen (eller i vilket fall det är mycket sällsynt). Därför är en viss prenatal diagnos av klyfta och palats genom prenatal ultraljudsundersökningar omöjlig eller åtminstone mycket osannolikt.

Med detta sagt kan läkare under alla omständigheter ha misstankar, eftersom ultraljudsdetektering av klyftlipan - en potentiellt synlig missbildning - kan föreslå att den sistnämnda är associerad med klyftgommen.

terapi

Behandlingen av kluven läpp och gommen innehåller en rad kirurgiska ingrepp och medicinska terapier som syftar till att förbättra symptomatologin (därför svårigheterna att tala, återkommande otit etc.).

KIRURGI

Under livslängden kan patienter med kluven läpp och gom behöva genomgå kirurgi fram till 18 års ålder.

Den första kirurgiska operationen är vanligtvis planerad mellan 2: a och 3: e månadens liv - alltså ganska tidigt - och består i att stänga sprickan på överläppen . När det gäller denna operation bör det påpekas att närvaron av två sprickor på överläppen kräver kirurger att utföra operationen i två sessioner, en session för stängning av en slits och den andra sessionen för stängning av slitsen som återstår.

Den andra kirurgiska operationen är planerad några månader efter det första, vanligtvis mellan den 6: e och 12: e månadens liv, och består i att stänga sprickan på gommen.

Därför kommer de efterföljande kirurgiska operationerna från och med nu endast att äga rum när patienten är äldre (ung och sen ungdom) och syftar till att förbättra överläppets och gommenas estetiska utseende och funktionalitet.

Eftersom de två första kirurgiska operationerna - som representerar två obligatoriska stadier av behandling av klyvlapp - antalet operationer som en person med klyftgall måste genomgå beror huvudsakligen på svårighetsgraden av missbildningarna. Det innebär att ju mer allvarliga överkanten och palatsanomalierna är, ju mer sannolikt är det att en lång rad operationer behövs.

Några viktiga anmärkningar:

• Enligt läkarna måste de första och andra operationerna lyckas och ge goda resultat även på lång sikt, de måste ske inom en viss ålder. Specifikt är åldersgränsen för livets första år för det första ingreppet. För det andra ingreppet är det dock 18 månaders liv.
• I allmänhet hävdar regeln att ju tidigare de första två kirurgiska förfarandena utförs, blir de långsiktiga resultaten mer tillfredsställande.

Medicinska terapier

Medicinska terapier som genomförs vid klyftlipa och gommen inkluderar tandvård, behandling och förebyggande av otitis, en terapi som fokuserar på att förbättra tal och språkkunskaper etc.

Medicinska terapier för kluven läpp och gom kan vara flera år.

Vilka specialister gör LABIOPALATOSCHISI DEAL?

Behandlingen av kluven läpp och gommen innebär ett team av specialister, som arbetar nära varandra för ett gemensamt syfte: patientens bästa.

Bland de professionella siffrorna som generellt handlar om ämnen med klyvtappar ingår:

• Plastikkirurg. Han är specialist som ansvarar för att bedöma missbildning av överläpp och gom och upprätta den mest lämpliga kirurgiska behandlingen.
• Den otolaryngologist. Det är den siffra som är ansvarig för utvärderingen av öronproblem, sökandet efter en lösning på ackumulering av vätska i mellanörat och planering av den mest adekvata terapin vid otitis.
• Oral kirurg (eller odontostomatolog). Det är specialist som tillsammans med kosmetisk kirurg ger reparation av den onormala gommen, med det slutliga målet att eliminera eller åtminstone kraftigt minska svårigheterna att äta.
• Ortodontist. Han är den specialist som ansvarar för att tänderna får ett normalt utseende.
• Tandläkaren. Det är den professionella som tar hand om karies, för att bevara tänderna.
• Prostodontisten. Det är specialisten som skapar tandproteser för de patienter med klyftig läpp och gom som utvecklar mycket allvarliga tandproblem.
• Talterapeuten. Han är experten som har till uppgift att förbättra språkkunskaper.
• Psykologen. Det är siffran som har till uppgift att relatera till patientens familj, för att förstå vad stämningen för hela familjenheten är.

prognos

Tack vare moderna kirurgiska tekniker presenterar klyftiga biopsier idag en prognos, i de flesta fall gynnsamma.

Faktum är att även om de kvarstår i flera år, garanterar kluven läpp- och palatsbehandling utmärkt resultat, så att många patienter, i slutet av behandlingen, tenderar att ha ett vanligt ansikte, att tala tydligt och mata sig tillräckligt och utan problem.

förebyggande

Så länge som dess utlösande orsaker är oklara, är klyftad läpp och gom förbli ett omöjligt tillstånd för att förhindra.

VAD kan du göra?

För att minska risken att föda ett barn med klyftig läpp och gom, rekommenderar läkare gravida kvinnor att kontrollera förmodade miljöfaktorer. Därför rekommenderar de att de inte röker, kontrollerar kroppsvikt, övervakar blodsockret och undviker intag av de läkemedel som är förknippade med uppkomsten av klyftläpp (antikonvulsiva medel, anti-aknebaserad accutan etc.).