Idiopatisk lungfibros av A.Griguolo

genera

Idiopatisk lungfibros är en lungsjukdom med okända orsaker, kännetecknad av den anomala bildningen av ärrvävnad runt alveolerna.

Med progressiv karaktär och permanenta konsekvenser påverkar idiopatisk lungfibros lungfunktionen djupt (orsakar till exempel dyspné) och är ansvarig för allvarliga komplikationer (som lunghypertension, pulmonal hjärta eller lungcancer) .

Tyvärr är idiopatisk lungfibros en förutsättning för vilken det endast finns symptomatiska behandlingar; Det betyder därför att de sjuka är avsedda att leva med det, utan någon möjlighet till återhämtning.

Kortfattad översyn av termen fibros

I medicin är fibros termen som identifierar den anomala bildningen av stora mängder bindväv (som är en vävnad utan funktion som motsvarar ärrvävnad ) i ett organ i människokroppen utan någon hänvisning till parenkymets beteende ( vilket är organets funktionella vävnad).

Fibroseprocesserna ändrar arkitekturen hos målorganet / vävnaden och detta, i kombination med frånvaron av aktivitet av den bindvävda vävnaden, påverkar också dess funktion.

Vad är Idiopatisk lungfibros?

Idiopatisk lungfibros är en kronisk typ av lungsjukdom (alltså en långvarig lungsjukdom), märkt av onormal bildning och av okända orsaker till ärrvävnad runt alveolerna .

Idiopatisk lungfibros är ett progressivt tillstånd med irreversibla konsekvenser; Med andra ord förvärras det med tiden och producerar permanenta förändringar i lungorna (där ärrvävnader bildas, sistnämnda är stabilt och inte utbytbart med funktionell vävnad).

Vad är alveoler?

Alveolerna eller lungalveolerna är de små säckarna som ligger vid slutet av det intrapulmonala bronkialtretet (sekundära bronkier, tertiära bronkier, bronkioler, terminala bronkioler och respiratoriska bronkioler), där luften införs genom inandningsändar i vilken uttag av människokroppen av syret i den ovannämnda luften sker. Allt runt alveolerna tar faktiskt blodkarillärerna som tillåter blodet, som strömmar internt, för att frigöra koldioxid i utbyte mot syre från luften.

Konsekvenserna

Hos människor som utvecklar idiopatisk lungfibros blir lungorna täckta med ärr, vilket gör att de blir "hårdare" och mindre elastiska och att "krossa" alveolerna som om de är i en skruvmejsel och hindrar dem från att behålla luften för uttag av syre.

Klassificering av Idiopatisk Lungfibros

Ur en pedagogisk synvinkel hör idiopatisk lungfibros till kategorin idiopatisk interstitiell lunginflammation (icke-infektiös pneumoni, med okända orsaker som påverkar lunginterstitiet ), vilka i sin tur är en del av den stora patologiska gruppen av interstitiella sjukdomar av lungorna (eller lung-interstitiella sjukdomar ).

För läsare som inte är medvetna om det är interstitiumet (eller helt enkelt interstitium) bindväv som placeras mellan alveolerna och deputeras för att ge mekaniskt stöd till det senare.

Epidemiology

Idiopatisk lungfibros är en sällsynt lungsjukdom, men den har fördelen att vara den vanligaste varianten av idiopatisk interstitiell lunginflammation.

Enligt en viss statistisk forskning skulle dess årliga incidens ligga mellan 6, 8 och 16, 3 personer per 100 000, i USA och mellan 4, 6 och 7, 4 per 100 000 i Europa.

Mer vanligt bland män än kvinnor tenderar idiopatisk lungfibros att påverka personer över 50 år helst.

orsaker

Trots många undersökningar om ämnet är orsakerna till idiopatisk lungfibros okänd; adjektivet "idiopatisk" hänvisar exakt till denna brist på kunskap relaterad till orsakssamband.

Riskfaktorer av Idiopatisk lungfibros

De olika studier som hittills gjorts på orsakssambandet till idiopatisk lungfibros har inte varit helt värdelösa. Av dessa undersökningar framgår det faktum att idiopatisk lungfibros är vanligare i närvaro av:

En familjehistoria av lungfibros eller pulmonell interstitiell sjukdom. Forskning visar att mer än 20% av personer med idiopatisk lungfibros hör till en familj där det finns eller var en annan medlem med samma sjukdom eller emellertid en form av idiopatisk interstitiell lunginflammation.
Vanan cigarettrökning . Enligt statistiken har mer än 75% av personer med idiopatisk lungfibros en historia av rökning.

En historia med frekvent exponering för metall, trä, kol, kiseldioxid, sten och / eller höstoft;
Den så kallade gastroesofageal reflux sjukdomen ;
En tidigare historia av virusinfektioner som exempelvis stöds av Epstein-Barr- virus eller hepatit C-virus .

Det är viktigt att komma ihåg då, att siffror i hand är idiopatisk lungfibros vanligare hos män (som om de var mer predisponerade för lungsjukdomen i fråga) vid hög ålder.

Symtom och komplikationer

De typiska symptomen och tecknen på idiopatisk lungfibros är:

Dyspné, eller andningssvårigheter;
Torr hosta;
Bröstsmärta

Återkommande känsla av trötthet och svaghet;
Viktminskning utan anledning
Drumstick fingrar (eller Hippocratic fingrar och digital hippocratism);

Sättet att manifestera och graden av sådana manifestationer varierar från patient till patient: hos vissa patienter är symptomatologin viktig från början av tillståndet; hos andra patienter blir det allvarligt inom några månader efter en mild initialfas.

Visste du att ...

Svårighetsgraden av symtom på idiopatisk lungfibros beror på hur omfattande ärrvävnaden ligger vid lungnivå. Faktum är faktiskt ju ju mer lårvävnaden finns, desto sämre är den symtomatiska bilden.

komplikationer

Med tiden tenderar patienter med idiopatisk lungfibros att utveckla komplikationer, vilket ytterligare förvärrar deras hälsotillstånd, till den punkt som de orsakar död med viss frekvens och i relativt snabba tider.

Specifikt innefattar de möjliga komplikationerna av idiopatisk lungfibros:

Lunghypertension . Det är den onormala och ihållande ökningen av blodtrycket i lungartärerna (dvs. arteriella kärl som bär syrefattigt blod i lungorna) och inuti hjärtans högra kaviteter (dvs. right atrium och ventrikel).
Lunghypertension är ett mycket allvarligt medicinskt tillstånd som tenderar att förvärras över tiden och kan leda till döden.
I närvaro av idiopatisk lungfibros beror detta tillstånd på den kompression som ärrvävnaden utövar på alveolerna och på de alveolära kapillärerna.
Lunghjärtat . Det är en mycket allvarlig hjärtsjukdom som induceras av lunghypertension och kännetecknas av en morfologisk förändring av hjärtats högra hjärtkärl (förstoringen, ofta kombinerad med förtjockning av väggarna).
Utseendet hos lunghjärtan leder vanligtvis till försämring av dyspné.
Andningsfel . Det är ett allvarligt sjukligt tillstånd, i närvaro av vilken den berörda personen uppvisar signifikant brist på andning och dålig blodsyresättning (hypoxemi).
Andningsfel utgör i allmänhet det sista steget av idiopatisk lungfibros.
Lungcancer . Det är lungsjukdomen som härrör från den okontrollerade tillväxten av en av lungens beståndsdelar.
I närvaro av idiopatisk lungfibros representerar lungcancer en eventuell situation som ytterligare undergräver patientens hälsotillstånd och riskerar hans liv.

diagnos

I allmänhet, för att formulera diagnosen idiopatisk lungfibros och fastställa omfattningen av denna lungsjukdom, behöver läkare information från: patientens symptom, fysisk undersökning, medicinsk historia, test för lungfunktionsbedömning, lungbildningsbehandling (bröströntgen, bröstmagnetisk resonans och / eller bröst CT) och lungbiopsi .

Tale of Symptoms, Objective Exam och History

Berättelsen om symptomen, den fysiska undersökningen och den medicinska historien utgör de preliminära diagnostiska undersökningarna, som hjälper läkaren att känna till symptomen i detalj och för att hypotesera alla möjliga orsaker.

Test av lungfunktionalitetsbedömning

Utförs rutinmässigt när en patient uppvisar andningssymtom (t ex dyspné, bröstsmärta, etc.), används tester för att bedöma lungfunktionen för att bestämma hur lungorna fungerar och huruvida ovanstående symtom är förknippade med ett underskott i lungfunktionen.

I den diagnostiska vägen som leder till identifieringen av idiopatisk lungfibros är testen för utvärdering av den förväntade lungfunktionen:

Spirometri . Snabbt, praktiskt och smärtfritt, det mäter lungs inspirations- och expiratoriska förmåga. Dessutom tillhandahåller den information om patensen (eller öppningen) av lungluftvägarna.
Oximetri . Det är mätningen av syrgasmättnad i blodet. Så enkelt och omedelbart som spirometri, för dess utförande behöver du ett instrument som kallas en oximeter, som appliceras på ett finger eller till en av de två öronloberna.
Stresstestet . Det består av att registrera hur hjärtans rytm, blodtryck och patientens andning varierar, medan den senare praktiserar mer eller mindre intensiv fysisk aktivitet.

Diagnostik för bilder

Bröströntgenstrålar (bröstcancerröntgen), bröstcancer och bröstmuskler i bröstet är tre radiologiska undersökningar som ger detaljerade bilder på bröstets inre strukturer (dvs. hjärta, lungor, stora kärl etc.).

I en hypotetisk situation med idiopatisk lungfibros möjliggör den diagnostiska läkaren att bedöma hälsotillståndet för lungorna och identifiera avvikelser såsom förekomsten av onormal ärrvävnad.

Lungbiopsi

Lungbiopsi består i att ta (självklart från patienten) och sedan analysera ett litet prov av lungvävnad i laboratoriet.

Provtagningen kan göras på minst 3 olika sätt: genom bronkoskopi, vid bronchoalveolär lavage och slutligen genom kirurgi .

terapi

Idiopatisk lungfibros kan behandlas uteslutande i termer av symtom ; I själva verket finns det för närvarande inga kurer som kan eliminera den avvikande ärrvävnaden eller mycket mindre behandling som kan stoppa den obevekliga utvecklingen av lungsjukdomen i fråga.

I huvudsak kan därför de som lider av idiopatisk lungfibros endast förlita sig på symptomatisk terapi och är avsedda att samexistera med den tidigare nämnda patologin.

Symptomatisk terapi: Vad består det av?

Den symptomatiska behandlingen av idiopatisk lungfibros presenterar i själva verket tre mål som är:

Lindra symtomen;
Sakta ner sjukdomen
Utsätt / undvik de allvarligaste komplikationerna.

När det gäller detaljerna, i listan över möjliga symptomatiska behandlingar i närvaro av idiopatisk lungfibros, finns det: droger, syrebehandling, den så kallade andningsrehabilitering, lungtransplantation och antagandet av en specifik livsstil .

NARKOTIKA

Kortikosteroider (antiinflammatoriska läkemedel) och immunosuppressiva medel (läkemedel vars primära effekt är att minska immunförsvarets effektivitet) är de enda giltiga läkemedlen för att hantera symptomen på idiopatisk lungfibros och fördröja dess progression.

Bland kortikosteroider förtjänar prednison ett omnämnande; bland immunosuppressiva å andra sidan noterar vi: metotrexat, cyklofosfamid, azatioprin, penicillamin och cyklosporin.

Syrgasbehandling

Syrebehandling är administrering av extra syre, praktiskt genom speciella dispensrar (vissa även bärbara). I allmänhet sker dess genomförande när det finns behov av att öka mängden syre som cirkulerar i blodet.

I fallet med idiopatisk lungfibros ger syrebehandling följande fördelar:

Underlättar andning
Minskar risken för hypoxemi (låga syrgasnivåer i blodet);
Minskar blodtrycket i hjärtans högra kaviteter, förhindrar lunghypertension och lunghjärtat;
Förbättrar sömnen på natten.

Viktigt : Olyckligtvis syrebehandling sänker inte bildandet av ärrvävnad i lungorna på något sätt.

ÅTGÄRDERLIG REHABILITERING

Respiratorisk rehabilitering består i att patienten övar en serie motorövningar (träningscyklar, stigande trappor, promenader etc.) för att förbättra toleransen mot insatser och minska svårighetsgraden av dyspné.

Viktigt : Som syreterapi sänker inte andningsrehabiliteringen bildandet av ärrvävnad vid lungnivå.

LUNG TRANSPLANTATION

Lungtransplantation är ett kirurgiskt förfarande för att ersätta en sjuk lunga med en hälsosam lunga från en kompatibel donator.

Med tanke på den stora invasiviteten och den mer än rättvisa sannolikheten för att operationen misslyckats (organavstötning) är lungtransplantation en operation som är reserverad för de mest kritiska fallen och när alla andra lösningar som nämns ovan inte har givit några fördelar.

Livsstil

Enligt läkarnas tillförlitliga åsikt har patienter med idiopatisk lungfibros nytta:

Rök inte / sluta röka.
Undvik passiv rökning
Adoptera en särskild diet, vilket undviker droppe i kroppsvikt som är typisk för de som lider av lungsjukdomen i fråga.
Få vaccinerade mot influensa (influensavaccin) och mot lunginflammation (pneumokockvaccin).