Kutan lymfom
Bland de kutana lymfoma som påverkar T-celler finns mycosis fungoides och Sèzarys syndrom, två primära neoplasmer som uppträder på hudnivån och utvecklar en asymptomatisk men obotlig sjukdom. I detta avseende misslyckas behandlingar i de flesta fall inte till patienter som lider av mycosis fungoides eller Sèzarys syndrom, men behandlingarna är användbara för att lätta symptomen.
terapier
I det inledande skedet är terapierna nästan identiska för båda kutana lymfoma: patientens hud behandlas i allmänhet med fototerapi, lokalverkande kortikosteroider, strålbehandling, kemoterapi, immunmodulatorer eller bexaroten (lokal applicering eller systemiskt intag).
Vanligtvis utnyttjas systemiska åtgärdsterapier för att minska toxiciteten hos mycosis fungoider och Seszary syndrom i de stadier där lymfom transformeras och i de mer avancerade stadierna; Men hos vissa patienter är systemisk behandling mer fördelaktig än den aktuella, redan vid neoplasmens början. Det bör också komma ihåg att de som lider av mycosis fungoides och Sèzarys syndrom ofta svarar olika på de administrerade behandlingarna.
Mycosis fungoides och Sèzary syndrom är två närbesläktade hudrevlaser: Enligt vissa författare verkar Sèzary syndrom vara den leukemiska erythrodermiska varianten av mycosis fungoides.
Låt oss nu försöka klargöra de två sjukdomstillstånden i mer detalj.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides är ett kutant lymfom som ingår i kategorin "lymfom som inte är Hodkgins" som påverkar T-lymfocyter. Om i första etappen börjar mycosis fungoides i huden, kan det i avancerade skeden sprida sig till lymfkörtlarna och metastasera i de inre organen . Det drabbade ämnet kan inte ens märka närvaron av mycosis fungoides, en subtil sjukdom som kan förbli dold i många år och vara förvirrad med andra patologier. även en biopsi kan ge osäkra och förvirrade resultat. Plötsligt börjar mycosis fungoides med eksem och kliande utslag, vars lesioner är mycket lika de som orsakas av svampinfektioner. Såren, under den första perioden, är inte konstanta: i själva verket lyfter de fram akuta växlingar med stationära faser eller i vissa fall till regression av sjukdomen, som sedan återkommer.
Ur histologisk synvinkel framträder cellerna som agglomerater, kända som Paurtiers mikroabsorber, både på hudytan och i de intraepidermala skikten. Om sjukdomen utvecklas kan hudskador förvärras och orsaka svullnad i samband med utbredd tillstånd av erytroderma (atopisk dermatit, rodnad, skalning, erytem, psoriasis).
Mycosis fungoides påverkar huvudsakligen över-sextiotalet, med en dubbel incidensgrad hos män jämfört med kvinnor; mycosis fungoides registrerades i 0, 5% av hudcancer i USA.
Mycosis fungoides är den vanligaste formen av kutant lymfom, även om det fortfarande är en sällsynt typ av icke-Hodgkins lymfom: det betyder att kutana lymfom är sällsynta, men definitivt aggressiva.
Sèzary syndrom
Vi hade nämnt att de två lymfomerna är nära besläktade. I själva verket identifieras, om i de ekosematösa, skarpa och erytematösa lesionerna spår av neoplastiska celler (kallade cerebriformer), man talar om Seszary syndrom: därför är detta syndrom känt som leukemisk variant av mycosis fungoides.
Omkring 1950 noterade prof Sèzary närvaron av stora anomala celler, belägna i hud och blod hos personer som klagade över erythroderma, splenomegali (onormal ökning i mjälten) och lymfadenopati (förstorade lymfkörtlar), de tre faktorerna svänga för att identifiera sjukdomen. Sèzarys syndrom, som har namnet på upptäckaren, kan uppenbarligen presentera i första etappen endast ett av de tre symtomen (t ex splenomegali): i de flesta fall, inom en relativt kort period, avslöjas också de andra två förhållandena .
I allmänhet svarar individer som lider av Seszary syndrom inte positivt på terapier: det har statistiskt registrerats att patienter med mycosis fungoider presenterar en bättre prognos än de som drabbats av Seszary syndrom.
Förbindelserna mellan de två hudens neoplasmer har visats: De avancerade stadierna av mycosis fungoider kännetecknas faktiskt av erytroderma, ett kutant tillstånd som definierar Seszar syndrom. En annan analogi framgår av den histologiska studien: tumörcellerna som sprids i båda kutana lymfom härrör från thymus.
Hudskador och maligna infiltrationer i lymfkörtlarna representerar dessutom en annan analogi mellan de två sjukdomarna, liksom de histologiska egenskaperna hos maligna celler, nästan lika, både i Seszarys syndrom och i mycosis fungoides.
Sannolikheten att neoplasmen förblir begränsad till huden är inte hög, tvärtom; Det är mycket vanligt att, efter att en eller båda av de ovan nämnda sjukdomarna påbörjats, utvecklas extra kutana patologier som framförallt innebär mjälte, lungor, lever, mag och tarm.
Liksom vid de flesta lymfom är den etiologiska bilden osäker: miljöfaktorer, immunologiska förändringar, infektioner och andra tumörer är möjliga faktorer som på något sätt kan gynna början av mycosis fungoides och Sèzarys syndrom. Med tanke på att de ämnen som lider av dessa patologier har en familjeproposition mot tumörer verkar det som om genetiska faktorer är mer inblandade i mycosis fungoides och i Seszaris syndrom än i andra lymfom.
