Mucca Pazza: Vad är det? Orsaker, symtom, diagnos, terapi och relationer med A.Griguolo Människa

genera

Den galna koen är en neurodegenerativ sjukdom som är typisk för nötkreatur, alltid dödlig, vilket skapar på hålens encephalon, så att det här organet uppträder som en svamp.

Som ett överförbart tillstånd verkar galen ko på grund av en modifierad form av ett normalt protein uttryckt i nästan alla däggdjur, vars namn är prion.

Efter en helt asymptomatisk inkubationsperiod på 3 till 5 år börjar den galna koen visa sig med symtom som: tremor, myoklonus, balans och motorisk koordinationsproblem, onormal gång, svårigheter att komma upp, förändringar i beteende och hyperreaktivitet mot stimuli.

Den galna koen är en sjukdom för vilken det inte finns botemedel, förutom någon symtomatisk behandling.

Den galna koen är ett tillstånd av stort intresse för människor, eftersom i slutet av 1990-talet utvecklade vissa människor som bor i Förenade kungariket en motsvarande neurologisk sjukdom, efter att ha konsumerat kött från sjuka nötkreatur.

Kort hänvisning till encefalopatier

Encefalopatier representerar en grupp av icke-inflammatoriska neurologiska sjukdomar, kännetecknade av en strukturell förändring i hjärnan som påverkar de senare och i allmänhet det så kallade mentala tillståndet .

Medfödd eller förvärvad, en encefalopati kan vara ett permanent och obotligt tillstånd ( permanent encefalopati ) eller ett tillstånd som har en mer eller mindre betydande lungsjukdom ( tillfällig encefalopati ).

Att särskilja en encefalopati från en annan är: orsakerna (som det specifika namnet på sjukdomen brukar ges), symtomen, möjliga komplikationer, den förväntade behandlingen och prognosen.

I allmänhet utvecklar de som lider av en encefalopati många problem, bland annat förminskning av minnet (särskilt amnesi), depression, personlighetsförändringar, oförmåga att lösa enkla problem i vardagen, slöhet, myoklonus och tremor.

Vad är den galna koen?

Den galna koen, även känd som bovin spongiform encefalopati, BSE eller galen ko-sjukdom, är en progressiv neurologisk sjukdom som är typisk för nötkreatur, kännetecknad av en permanent degenerering av hjärnan, så att den senare antar att en svamp utträder (från vilket uttrycket "spongiform") och förlorar sina normala funktioner.

Ur det alltid dödliga resultatet är den galna koen ett tillstånd som kan överföras till djur av samma art och djur av olika arter (inklusive människan), när ett friskt ämne intar en vävnad av ett sjukt ämne.

För att förstå: en kort översikt av betydelsen av några nyckelord

• "Spongiform": indikerar att hjärnan utvecklar porer på hjärnbarken, som att likna en svamp.
• "Bovine": hänvisar till det faktum att det påverkar boskap, speciellt kor.
• "Progressiv neurologisk sjukdom": indikerar nervsystemets lidande (neurologisk sjukdom) som förvärras över tiden (progressiv).
• "Neurodegenerativ sjukdom": avser en sjukdom som innebär en degenerering av nervsystemet.

Den galna koen som en överförbar sjukdom

På grund av dess överförbarhet ingår den galna koen i listan över så kallade transmissible spongiforma encefalopatier (eller TSE ). Överförbara spongiforma encefalopatier är spongiforma encefalopatier som ett friskt ämne kan utvecklas om han intager vävnader från ett drabbat ämne.

Liksom den galna koen är överförbara spongiforma encefalopatier: kuru, dödlig familjs sömnlöshet, Gerstmann-Sträussler-Scheinkers syndrom, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, ny variant av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, skrapie, encefalopati kattformig spongiform, spongiform encefalopati av mink, encefalopati av exotiska hovdjur och kronisk slösande sjukdom hos hjortan .

Mad Cow och Human Being: anslutningen

Den galna koen är ett ämne av extremt intresse för människan, eftersom - som kommer att ses lite senare - i mitten av 90-talet av 900, i enlighet med en BSE-epidemi som ägde rum i Förenade kungariket, en icke försumbar procentandel av människor blev sjuk med en neurologisk sjukdom som mycket liknar Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, efter att ha konsumerat kött som tillhör sjuka nötkreatur.

Denna neurologiska sjukdom som mycket liknar Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är den ovan nämnda nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.

Den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan betraktas som den mänskliga motsvarigheten till galen ko sjukdom .

En liten historia av den galna koen

De första identifierade fallen av galna koer går tillbaka till 1986 ; platsen för upptäckten var en boskapsgård i Storbritannien.

Från det ögonblicket, bara i Förenade kungariket, började en typ av BSE-epidemi, som uppnådde sin topp 1993 (en period där, enligt tidens statistik, skönheten i 1000 nya fall av sjuka boskap räknades till vecka) och blev långsamt uttömd tack vare en serie regeringsåtgärder, under de följande åren (år 2015 registrerades fallen med galen ko endast 2).

Enligt experterna inom sektorn användes den galna koepidemin för att mata djurbaserade mjöl i brittiska boskapsgårdar där kött och malet ben från nötkreatur lider av en sporadisk form av BSE (kom ihåg att galna koer är en överförbar sjukdom).

Utöver de imponerande siffrorna som uppnåddes, inträffade den galna koepememinen i Förenade kungariket hade ett starkt eko inte bara i Europa utan även i hela världen, av en annan anledning: några år efter de första fallen av BSE, en procentandel inte försumbar antal engelska medborgare började utvecklas till följd av konsumtion av kött av nötkreatur som är sjuka av bovin spongiform encefalopati, en ny neurologisk sjukdom, som mycket liknar Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (dvs. den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom).

Enligt statistiken från juni 2014 var de sjuka i den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som ett resultat av effekterna av BSE-epidemin i Förenade kungariket från och med slutet av 1980-talet 177 .

orsaker

De exakta orsakerna till den galna koen är ännu inte helt tydliga.

Enligt de flesta experter skulle utseendet på den neurologiska sjukdomen i fråga emellertid ha som huvudperson en modifierad form av ett protein som normalt förekommer hos nötkreatur, vars namn är prion eller cellulärt prionprotein .

Prione och den galna koen

VAD ÄR PRION?

Normalt närvarande i många arter av däggdjur (inklusive människor), Reptiler, Fåglar, Amfibier och Fiskar, är prionen i sin friska variant ett glykoprotein med stor sannolikhet för signaltransduktion eller celladhesion (på rollen exakt finns det fortfarande tvivel).

PRIONES som en orsak till mycket kuper

Tanken att prionen är inblandad i den galna koens start är resultatet av två lika viktiga observationer:

• Första observationen: hos boskap med BSE finns modifierade former av prionproteinet. Med modifierade former av prionproteinet är det underförstått att prionen har en avvikande konformation, som skiljer sig från det normala.
• Andra observationen: I den modifierade varianten förlorar prion sin glykoproteinfunktion och förvärvar sådana egenskaper som gör det skadligt för encephalon och nervvävnaden i allmänhet och kan omvandla normala prioner (dvs i den friska varianten) till prioner modifierad .

I ljuset av dessa två viktiga observationer jämförde experterna prion med ett slags infektionsmedel (dvs de likställdes med ett virus eller en bakterie) och tilldelade dem även de alternativa namnen på " okonventionellt infektionsmedel " och " smittsam partikel bara protein ".

Den modifierade formen av prion är ansvarig för en kedjereaktion med förödande effekter ; dess manifestation innefattar i själva verket den progressiva modifieringen av normala prioner, närvarande i det drabbade ämnet och bildandet av proteinaggregat som, efter att ha påverkat encephalonen i flera punkter, orsakar nervvävnadens död, skapar verkliga hål i den (den spongiforma aspekten som kännetecknar hjärnan av BSE-drabbade nötkreatur är resultatet av skapandet av dessa hål).

ÖVRIGA KARAKTERISTIKER AV MODIFIERAD PRION

Vetenskapliga studier på prion har visat att:

• Prionen är också mindre än virusen (som är de minsta smittämnena);
• Prion är otroligt resistent mot de mest klassiska procedurer som används för att eliminera virus, bakterier, svampar eller andra kända mikroorganismer. Detta förklarar varför köttet till köttet som tillhör nötkreaturen som lider av galna ko inte förstör den modifierade prionpresenten.

PRIONE OCH ÖVRIGA SJUKDOMAR

Enligt de som ser orsaken till den galna koen i prionen, skulle samma prion också vara implicerad i alla kända överförbara spongiforma encefalopatier. med andra ord, utseendet av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndromet, den katastrofala spongiforma encefalopati mink spongiform encefalopati etc.

Uppenbarligen är tanken att prionen också är involverad i andra kända transmissibla spongiforma encefalopatier härledda från vetenskapliga observationer som liknar de som rapporterats för galna ko-sjukdomar (närvaro av modifierade prioner i sjuka djur och modifierade prioner som kan angripa hjärnan och orsaka skada på den) .

I patologi, de sjukdomar som läkare tror är relaterade till modifierad prion (såsom överförbar spongiform encefalopati) kallas också prionsjukdomar .

Inkubationstider

Den galna koen har långa inkubationstider ; Faktum är att nötkreatur som kommer i kontakt med orsakssjukdomens orsaksmedel - den modifierade prionen, om detta var orsaken till tillståndet - utvecklar sjukdomen inom de närmaste 3-5 åren .

Visste du att ...

När människan kontraherar den mänskliga ekvivalenten av den galna koen genom förtäring av förorenat nötkött, kan det manifestera den neurologiska sjukdomen ännu mer än tio år efter den ovan nämnda intagningshändelsen .

Enligt de senaste studierna var den genomsnittliga inkubationsperioden för den mänskliga galna ekvivalenten 13 år.

Överföring av galna koer till mänskligheten

Överföringen av galen ko till människa kan endast ske genom intag av kött som tillhör en BSE-sjuk boskap.

Den galna koen är därför inte som en förkylning eller smittsam infektionssjukdom, där det är tillräckligt för sjukdomsöverföringen, till och med den enkla närheten mellan det friska ämnet och det sjuka ämnet.

Nyfikenhet: Överför mjölken hos en ko som påverkas av BSE sjukdomen?

Dricka mjölk från en BSE-drabbad ko eller äta latexen som produceras med denna mjölk, räcker inte för att orsaka den mänskliga ekvivalensen av galna ko-sjukdomar .

Symtom och komplikationer

Mad cow symptom uppträder vid slutet av inkubationsperioden, så de är inte omedelbara alls.

Bland BSE-manifestationerna finns typiska störningar, såsom:

• Dålig balans och förlust av motorisk samordning ( ataxi ),
• skakningar,
• Plötsliga muskelspasmer ( myoklonus ),
• Onormal och svår takt,

• Svårighet att gå upp,
• Hyperreaktivitet mot vissa stimuli e
• Förändringar i beteende (drabbade djur blir plötsligt aggressiva eller verkar konstigt nervösa),

och mindre vanliga eller mindre specifika störningar, såsom:

• Tendens till kontinuerlig gnidning eller slickning,
• Viktminskning,
• Kontinuerlig slipning av tänder,
• Återkommande öroninfektioner e
• Minskad mjölkproduktion.

Den galna koen är en dödlig sjukdom

Mad cow sjukdom är ett dödligt resultat .

Innan döden går generellt drabbade djur in i en koma .

Död från BSE inträffar några veckor eller månader efter symtomens början.

Symptomen på galna ko i det mänskliga livet

Hos människa är den ekvivalenta galna ko-sjukdomen (dvs. den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom) ansvarig vid slutet av inkubationsperioden för:

• Psykiatriska symtom, inklusive depression, ångest, abstinenssjukdomar etc.
• Progressiv förlust av motorisk koordinering (ataxi);
• Sensoriska störningar;
• demens;
• Myoklonus (kort och ofrivillig sammandragning av en muskel eller en muskelgrupp).

Den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är alltid dödlig, precis som den galna koen och de andra kända överförbara spongiforma encefalopatierna. Normalt dör de som utvecklar denna sjukdom inom 14 månader .

diagnos

Så länge det drabbade djuret lever, är förekomsten av BSE endast tänkbar på grund av symptom. för den definitiva diagnosen av den galna koen, måste vi i själva verket vänta på den sjuka nötkreaturs död och resultatet av en post mortem histopatologisk undersökning av de encefaliska och nervvävnaderna .

Sammanfattningsvis är den galna koen bara ett misstänkt tillstånd så länge som det sjuka djuret lever, för en definitiv diagnos krävs en post mortem laboratorieundersökning av nervvävnaderna.

Det är möjligt att hypotesera närvaron av Mucca Pazza under inkubationen

Under inkubationsperioden ger den galna koen inget tecken på hennes närvaro .

Därför är det omöjligt att förutsäga sin framtida inledning.

Undersökningar för diagnos av den mänskliga ekvivalenten av den galna koen

Såsom är fallet med galna ko-sjukdomar är den nya varianten av Creutzfeldt-Jakob-sjukdomen en sjukdom vars definitiva diagnos inte är tillräcklig för de symtom som manifesteras av den sjuka personen, men resultaten av den post mortem- histopatologiska undersökningen på nervens vävnad 'hjärnan.

Visste du att ...

Post mortem histopatologisk undersökning av hjärnans nervvävnad är den enda diagnostiska undersökningen som gör att man inte bara kan identifiera den mänskliga ekvivalensen av galen ko-sjukdom utan också att skilja den senare från den mänskliga överförbara spongiforma encefalopati som mest liknar den : Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.

terapi

För närvarande finns det ingen terapi som kan härda galen ko sjukdom eller till och med stoppa dess progression. Detta förklarar varför nötkreaturen som blir sjuk med BSE oundvikligen är avsedd för döden.

Finns det någon symptomatisk behandling?

Nötkreatur som påverkas av galna ko-sjukdomar kan räkna med några rent symptomatiska behandlingar, vilket lindrar störningar som tremor eller plötsliga muskelspasmer (myoklonus).

Mänsklig ekvivalent terapi av Mucca Pazza

Den nya varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en sjukdom som det inte finns någon botning, förutom någon symtomatisk behandling som lindrar symtomen före dödsfallet (t.ex. klonazepam och natriumvalproatläkemedel mot myoklonus).

prognos

Den galna koen presenterar alltid en dålig prognos ; som upprepas vid mer än ett tillfälle kulminerar denna neurologiska sjukdom alltid med det sjuka djurets död.

förebyggande

För närvarande är förbudet att utfodra boskap baserat på djurmjölk i centrum för varje förebyggande plan mot den galna koen.